氨基酸代謝異常

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氨基酸代謝異常主要侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，是寶寶智力發(fā)育落后的重要原因 。據(jù)估計，在嚴重智力低下的病人中，約10%與氨基酸代謝異常有關(guān) 。在人群中的總發(fā)病率是萬分之一到五千分之一 。由于氨基酸代謝異常所引起的疾??，已经发现的病謭?zhí)锏?0種以上 。苯酮尿癥就是其中的一種，是這70多種氨基酸代謝異常中比較常見的氨基酸代謝疾病 。
苯酮尿癥
pKU是氨基酸代謝異常引起的一種疾病 。屬常染色體隱性遺傳病 。是體內(nèi)缺少苯丙氨酸羥化酶，不能使苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，而造成苯丙氨酸在體內(nèi)的堆積，嚴重的可干擾腦組織代謝，造成功能障礙 ， 以致這類患兒生后常表現(xiàn)為智能障礙 。
乳糖不耐受綜合征
乳糖不耐受綜合征患兒，由于體內(nèi)乳糖酶的缺乏導(dǎo)致乳糖不能被人體消化吸收，臨床常表現(xiàn)為嬰兒吃了母乳或牛乳后出現(xiàn)腹瀉 。由于長期腹瀉不僅直接影響到嬰兒的生長發(fā)育，而且可造成免疫力的低下，引發(fā)反復(fù)感染 。應(yīng)暫停母乳或其他奶制品的喂養(yǎng)，而代之以不含乳糖的配方奶粉或大豆配方奶 。
【母乳對哪些新生兒是食物禁忌 母乳對哪些寶寶是食物禁忌】母乳性黃疸
母乳性黃疸，停母乳只是短期間的，一般是48小時左右，就可恢復(fù)母乳喂養(yǎng) 。如果恢復(fù)母乳喂養(yǎng)后，黃疸再次加重，可再停喂1～2天 。經(jīng)過兩三次這樣的過程，寶寶就不會因為吃母乳而出現(xiàn)黃疸了，可以繼續(xù)母乳喂養(yǎng) 。

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