30歲的小伙張兵（化名）近日被確診患上罕見的“肺泡蛋白沉積癥”，200萬人中才有1個人遇上這種病 。肺泡表面分泌的蛋白樣物質(zhì)堵住了氣泡導(dǎo)致呼吸困難 ， 如果不及時處理很可能因呼吸衰竭而危及生命 。
罕見：蛋白物質(zhì)填滿雙肺 ， “黑肺”變“白肺”
30歲的小伙子張兵 ， 家住蘇北農(nóng)村，一個多月前受涼后開始?xì)獯?，活動時會嚴(yán)重些 ， 休息一段時間后能緩解，氣喘同時還會干咳 。早上起床感覺喉嚨不舒服，有痰咳不出 ， 夜里還好，沒明顯不舒服，睡眠也比較好 。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診 ， 醫(yī)生對他施以抗感染治療，癥狀沒得到改善 。于是家人領(lǐng)著張兵到南京一家醫(yī)院治療 ， 醫(yī)生診斷可能是“肺泡蛋白沉積癥”，也就是俗稱的“蛋白肺” ， 但治療沒有明顯效果 。后來 ， 張兵經(jīng)人推薦來到中大醫(yī)院治療 。
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據(jù)該院呼吸科孫思慶副主任醫(yī)師介紹，張兵入院后通過做胸片、CT以及活檢發(fā)現(xiàn) ， 兩肺炎性和兩肺間質(zhì)纖維化，正常人的肺在片子上顯示是黑色的，張兵的肺竟然變成了“白肺”，肺泡表面分泌的大量蛋白樣物質(zhì)填滿了雙肺，呼吸變得困難，出現(xiàn)了氣喘、咳嗽等一系列癥狀 。專家診斷張兵患上了非常罕見的肺泡蛋白沉積癥 。
治療：全肺灌洗，洗出20000毫升黃色液體
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【男子患罕見“蛋白肺” 的治療新進(jìn)展】孫思慶醫(yī)師告訴
3月10日，張兵在全麻后接受右肺灌洗術(shù)，經(jīng)口插入雙腔器官插管，左肺純氧通氣 ， 夾閉右肺呼吸通路 ， 接通灌洗通路，注入生理鹽水反復(fù)灌洗，一開始流出的液體是黃色渾濁的 ， 直到流出清亮的液體灌洗才結(jié)束，右肺大約洗出10000毫升有蛋白物質(zhì)沉淀的液體 。右肺灌洗結(jié)束后，張兵感覺呼吸順暢多了，氣喘和咳嗽也得到緩解 。18日 ， 醫(yī)生酌情為他進(jìn)行了左肺的灌洗，又洗出了約10000毫升黃色液體 ， 雙肺總共洗出20000毫升左右的黃色渾濁液體，裝進(jìn)500毫升的玻璃瓶里要40瓶 。
專家：病因尚不明確，或是基因缺乏
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孫思慶副主任醫(yī)師指出，“蛋白肺”的病因目前還不明確，也沒對癥治療的特效藥 。目前考慮“蛋白肺”可能與基因缺乏有關(guān)，沒有相關(guān)的有效預(yù)防辦法，只能提醒大家一旦出現(xiàn)呼吸不暢、氣喘咳嗽這些不適癥狀最好立即就醫(yī) 。
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