尿崩癥的癥狀如何治療尿崩癥 _尿崩

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一、尿崩癥的癥狀有哪些多尿為尿崩癥患者最顯著的癥狀， CDI患者一般起較急，日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/(kg.d)] ，并伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多，尿量一般在4L/d以上，極少數(shù)可超過10L/d ，但也有報道可達40L/d 。尿比重為1.0001～1.0005 ，尿滲透壓為50～200mOsm/L ，明顯低于血漿滲透壓。長期多尿可導致膀胱容量增大，因此排尿次數(shù)有所減少。部分性尿崩癥患者癥狀較輕，尿量為2.4～5L/d ，如限制水分攝入導致嚴重脫水時，尿比重可達1.010～1.016 ，尿滲透壓可超過血漿滲透壓達290～600mOsm/L 。
如果患者渴覺中樞未受累，飲水未受限制，則一般僅影響睡眠，體力軟弱，不易危及生命。如果患者渴覺減退或消失，未能及時補充水分，可引起嚴重失水、血漿滲透壓和血清鈉水平明顯升高，出現(xiàn)極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀，甚至死亡。一旦尿崩癥合并腺垂體功能減退癥時，尿崩癥可減輕，糖皮質激素替代治療后癥狀可再現(xiàn)或加重。
遺傳性NDI常于嬰幼兒期起病，多數(shù)有家族史。多以女性傳遞，男性發(fā)病。出生后既有多尿、多飲，如未及時發(fā)現(xiàn) ，多因嚴重缺水、高鈉血癥和高滲透性昏迷而夭折。如能幸存，可有生長緩慢，成年后癥狀減輕或消失。因患者在嬰兒期反復出現(xiàn)失水和高滲狀態(tài) ，可導致智力遲緩和血管內皮受損，顱內和血管可有彌漫性鈣化。
二、引起尿崩癥的原因是什么任何導致*P的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發(fā)生，其病因有原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性三種。
一、原發(fā)性
原因不明，占尿崩癥的30%-50% ，部分患者在尸檢時可發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核和室旁核細胞明顯減少或消失。
二、繼發(fā)性
1、頭顱外傷和下丘腦-垂體手術是CDI的常見病因，其中以垂體手術后一過性CDI最常見，如手術造成正中隆突以上的垂體柄受損，則可導致永久性CDI 。
2、腫瘤尿崩癥可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床癥狀。原發(fā)性顱內腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤，繼發(fā)性腫瘤以肺癌或乳腺癌的顱內轉移最常見。
3、肉芽腫結節(jié)病、組織細胞增多癥、類肉瘤、黃色瘤等。
4、感染性疾病腦炎、腦膜炎、結核、梅毒等。
5、血管病變動脈瘤、動脈栓塞等。
6、自身免疫性疾病可引起CDI ，血清中存在抗*P細胞抗體。
7、妊娠后期和產褥期婦女可發(fā)生輕度尿崩癥，其與血液中*P降解酶增高有關。
三、遺傳性
可為X連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳由女性傳遞，男性發(fā)病，雜合子女可有尿濃縮力差，一般癥狀較輕，可無明顯多飲、多尿。常染色體顯性遺傳可由于*P前體基因突變或*P載體蛋白基因突變所引起。常染色體隱性遺傳，常為家族型病例，患者自幼多尿，可能是因為滲透性感受器的缺陷所致。
三、尿崩癥需要做哪些檢查1、禁水實驗
正常人禁止飲水一定時間后，體內水分減少，血漿滲透壓升高， *P大量分泌，因而尿量減少，尿液濃縮，尿比重及滲透壓升高。尿崩癥病人由于*P缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及滲透壓仍低。
方法：本試驗應在嚴密觀察下進行。禁水前測體重、血壓、尿量與尿比重或滲透壓。禁水時間為8—12h ，禁水期間每2h排尿一次，測尿量、尿比重或滲透壓，每小時測體重與血壓，如病人排尿較多、體重下降3%—5%或血壓明顯下降，應立即停止試驗，讓病人飲水。
結果：正常人禁水后尿量明顯減少，尿比重超過1.020 ，尿滲透壓超過800mOsm/kg.HO ，不出現(xiàn)明顯失水。尿崩癥病人禁水后尿量仍多，尿比重一般不超過1.010 ，尿滲透壓不超過血漿滲透壓。部分患者體內尚有一定量*P分泌，但不足以維持正常調節(jié) ，禁水后尿比重可超過1.015 ，但小于1.020 ，滲透壓可超過血漿滲透壓，但與正常讓相比仍顯不足，屬部分性尿崩癥。本法簡易可行，對診斷尿崩癥有一定幫助，但禁水后尿最大濃縮除*P外，還取決于腎髓高滲狀態(tài) ，因此，僅根據(jù)禁水后能達到的最大尿比重或滲透壓來診斷尿崩癥，有時不可靠。
2、禁水—加壓素試驗
禁水一定時間，當尿濃縮至最大滲透壓而不能再上升時，注射加壓素。正常人禁水后體內已有大量*P釋放，注射外源性*P后，尿滲透壓不再升高，而尿崩癥病人體內*P缺乏，注射外源性*P后，尿滲透壓進一步升高。
方法：禁水時間視病人多尿程度而定，重者數(shù)小時即可，輕者需十幾小時或更長，當尿滲透壓達到高峰平頂、即繼續(xù)禁水尿滲透壓不再增加時，抽血作血漿滲透壓，然皮下注射加壓素5U ，注射后1h測尿滲透壓。對比注射前后的尿滲透壓。
結果：禁水后注射加壓素，正常人尿滲透壓一般不升高，僅少數(shù)人稍升高，但不超過5% 。尿崩癥病人禁水后注射加壓素尿滲透壓進一步升高，較注射前至少增加9%以上。*P缺乏程度越重，增加的百分比越多。本法簡單、可靠，但也須在嚴密觀察下進行，以免在禁水過程中出現(xiàn)嚴重脫水。
3、高滲鹽水試驗
正常人靜脈滴注高滲鹽水后，血漿滲透壓升高， *P大量釋放，尿量明顯減少，尿比重增加。尿崩癥病人敵滴注高滲鹽水后尿量不減少，尿比重不增加，但注射加壓素后，尿量明顯減少，尿比重明顯升高，本試驗對高血壓與心臟病患者有一定危險，現(xiàn)已少用。
4、血漿*P測定(放射免疫法)
正常人血漿*P(隨意飲水)為2.3—7.4pmol/L ，禁水后可明顯升高。但本病患者則不能達正常水平，禁水后也不增加或增加不多。
尿崩癥診斷確定后，尚須進一步明確其原因。應進行蝶鞍攝片、視野檢查等!必要時可作CT或磁共振等檢查以除外垂體或其附近的腫瘤。
四、如何預防尿崩癥1、一級預防
避免尿崩癥的發(fā)病。各類尿崩癥發(fā)病原因不同，針對其病因，采取一些干預措施，對于避免或減少尿崩癥的發(fā)病，不無益處。如對于精神疾病、神經官能癥者，加強護理，限制每天飲水量，量出為入，可以防止尿崩癥的發(fā)生。對于低血鉀、高血鈣、糖尿病、腎盂腎炎等疾病，及早采取有效治療，也可以作為預防腎性尿崩癥發(fā)生的一種嘗試。有的腎性尿崩癥是由藥物引起的，權衡利弊，減量用藥或停用藥物，也可預防尿崩癥的發(fā)生。積極控制結核、梅毒、腦膜炎等感染性疾病，注意自身安全，避免頭部外傷的發(fā)生，可以減少誘發(fā)尿崩癥的機會。
2、二級預防
及早發(fā)現(xiàn)尿崩癥并進行積極的治療。實際工作中，中樞性尿崩癥最多見，其中90%以上為特發(fā)性、手術或外傷后及顱內占位性病變或浸潤性疾病，故對于腦部手術、腦外傷、腦腫瘤患者，應定期隨訪檢查，以早期發(fā)現(xiàn)尿崩癥。定期隨訪有尿崩癥家族史者，及早發(fā)現(xiàn)并診治多尿、多飲患者，均可以做到尿崩癥的早期發(fā)現(xiàn)和治療。
3、三級預防
預防嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。尿崩癥者長期多尿，可有膀胱擴張，輸尿管、腎盂積水。部分患者因限制飲水或渴感缺乏，可以發(fā)生脫水、中樞神經系統(tǒng)損壞。因垂體下丘腦腫瘤或浸潤性病變而發(fā)生尿崩癥的病人，除了脫水外，尚有腺垂體功能減退、腫瘤壓迫癥狀、顱內壓增高等，病死率高。尿崩癥合并垂體前葉機能減退時，常可因感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、中暑、手術、外傷、麻醉、酗酒及服用鎮(zhèn)靜安眠藥、降糖藥而誘發(fā)垂體危象。出現(xiàn)體溫異常高體溫或低體溫，低血糖，循環(huán)衰竭，呼吸衰竭，水中毒等。嚴重者還可發(fā)生昏迷和驚厥癥狀，危及生命。
【尿崩癥的癥狀如何治療尿崩癥】

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尿崩癥的癥狀 如何治療尿崩癥

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