膽脂瘤是什么膽脂瘤要如何治療 _膽脂

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一、膽脂瘤指的是什么意思呢
膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫，珍珠瘤等。目前認(rèn)為系源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤。好發(fā)于腦部和耳部。根據(jù)膽脂瘤分布的位置不同可以分為顱內(nèi)膽脂瘤外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎等。顱內(nèi)膽脂瘤是神經(jīng)外科涉及的重要疾病之一。一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8% 。可為多發(fā)，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。膽脂瘤多采取手術(shù)切除。常以視力減退，視野缺損為早期的主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者可有內(nèi)分泌障礙，表現(xiàn)為性功能減退，多飲、多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥。
一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8% 。可為多發(fā)，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。任何年齡均可發(fā)病，高峰年齡均在40歲。男性略多于女性，約為1.25:1 。多在成年后才出現(xiàn)癥狀，以20-50歲發(fā)病最多見(jiàn)，占70%以上。可伴有皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、顱底凹陷癥等。
外耳道膽脂瘤病因不明，可能系外耳道皮膚受到各種病變的長(zhǎng)期刺激(如耵聹栓塞、炎癥、異物、真菌感染等)而產(chǎn)生慢性充血致使局部皮膚生發(fā)層中的基底細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，角化上皮細(xì)胞脫落異常增多，若其排出受阻，便堆積于外耳道，形成團(tuán)塊。久之其中心腐敗、分解、變性，產(chǎn)生膽固醇結(jié)晶。外耳道膽脂瘤可并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周圍性面癱。
膽脂瘤型中耳炎與慢性顯著化膿性中耳炎有密切的關(guān)系經(jīng)常。中耳發(fā)炎長(zhǎng)期流膿，鼓膜受膿液腐蝕，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔進(jìn)入中耳腔及乳突腔。其上皮層角化，反復(fù)脫落、積累、壓迫周圍骨質(zhì)，使之吸收形成空腔。且細(xì)菌繁殖正確產(chǎn)生乳酸，進(jìn)一步腐蝕周圍骨質(zhì)，導(dǎo)致再世炎癥擴(kuò)散。作為好發(fā)部位的左右中耳和乳突，隨著膽脂瘤體的增大，壓力加大，一旦骨壁穿破，膿液和細(xì)菌即可經(jīng)此而進(jìn)入顱內(nèi)，發(fā)生看過(guò)嚴(yán)重的顱內(nèi)并發(fā)癥，如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。
二、膽脂瘤都有哪些分類呢
根據(jù)膽脂瘤分布的位置不同可以分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。
顱內(nèi)膽脂瘤是神經(jīng)外科涉及的重要疾病之一。常用的分類包括：
橋腦小腦角表皮樣囊腫：約70%以三叉神經(jīng)痛起病。少數(shù)以面肌抽搐、面部感覺(jué)減退、耳鳴、耳聾起病。根據(jù)臨床表現(xiàn)又分為：?jiǎn)渭內(nèi)嫔窠?jīng)痛型、腦橋小腦角腫瘤型(多以耳鳴、頭暈、面肌抽搐及VII、VIII神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn))、顱內(nèi)壓增高型。
顱中窩表皮樣囊腫：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺(jué)減退，咀嚼肌無(wú)力等，有時(shí)亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。50%可形成騎跨于顱中窩、顱后窩型。
鞍區(qū)表皮樣囊腫：主要為進(jìn)行性視力、視野損害，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。內(nèi)分泌障礙較少見(jiàn)，個(gè)別可出現(xiàn)性功能障礙、多飲多尿等。
腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫：可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、進(jìn)行性輕癱等。
腦室內(nèi)表皮樣囊腫：多位于側(cè)腦室三角區(qū)及體部，早期可無(wú)明顯癥狀，隨著囊腫增大，可出現(xiàn)波動(dòng)性或陣發(fā)性頭痛，當(dāng)阻塞腦脊液循環(huán)通路，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。部分可表現(xiàn)為Brun征及強(qiáng)迫頭位。向腦室外發(fā)展者可表現(xiàn)為輕癱、偏盲及偏身感覺(jué)障礙。四腦室者可引起走路不穩(wěn) 。
松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對(duì)光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在等Parinaud綜合征。
三、膽脂瘤都有哪些臨床表現(xiàn)呢
常表現(xiàn)腦積水，因腫瘤對(duì)周圍組織破壞較強(qiáng)，也有炎癥作用，引起無(wú)菌性腦膜炎，或第四腦室腫瘤均表現(xiàn)為腦積水，約50%患者常有癲癇發(fā)作，依腫瘤部位不同，臨床表現(xiàn)亦相應(yīng)不同。
小腦橋腦角膽脂瘤：
常以三叉神經(jīng)痛起病(70%)，往往有患側(cè)耳鳴、耳聾、晚期出現(xiàn)小腦橋腦角綜合癥，表現(xiàn)為面部感覺(jué)減退，面肌力弱，聽(tīng)力下降，共濟(jì)失調(diào)等。
鞍區(qū)膽脂瘤：
常以視力減退，視野缺損為早期的主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者可有內(nèi)分泌障礙，表現(xiàn)為性功能減退，多飲、多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥。
腦實(shí)質(zhì)內(nèi)膽脂瘤：
大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀，以及輕偏癱，小腦腫瘤多出現(xiàn)眼震、共濟(jì)失調(diào)等。
腦室膽脂瘤：
阻塞腦脊液循環(huán)引起顱內(nèi)壓增高癥狀。
顱骨膽脂瘤：
常偶然發(fā)現(xiàn)顱骨表現(xiàn)隆起多年，觸之橡膠感，無(wú)壓痛，可移動(dòng)或固定。
四、膽脂瘤應(yīng)該要如何治療呢
膽脂瘤多采取手術(shù)切除。顱后窩表皮樣囊腫，尤其是顱后窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路;中腦者可經(jīng)幕下小腦上入路;鞍區(qū)者可取翼點(diǎn)入路;中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴形者，可取一側(cè)乳突后入路。
若腫瘤體積小而無(wú)顱內(nèi)擴(kuò)展或感染，僅與周邊結(jié)構(gòu)輕微粘連，尤其是第四腦室的表皮樣囊腫可望肉眼全切。但相當(dāng)多的部位的膽脂瘤達(dá)到組織病理上的全切都是比較困難的，往往有少量包膜殘留，有時(shí)候術(shù)后磁共振會(huì)顯示有增強(qiáng)的信號(hào)存在。
腫瘤的囊壁為生發(fā)組織，應(yīng)對(duì)無(wú)粘連的囊壁盡可能廣泛切除，為防止腫瘤細(xì)胞隨腦脊液的擴(kuò)散，可采取術(shù)中腫瘤周圍棉條覆蓋保護(hù)的方式。在仔細(xì)清除囊腫內(nèi)容物后，注意反復(fù)沖洗術(shù)區(qū)，防止術(shù)后的無(wú)菌性腦膜炎。
對(duì)于顱骨板障內(nèi)膽脂瘤，其惡變率僅有少數(shù)報(bào)導(dǎo)，往往針對(duì)較大、生長(zhǎng)較快或有壓痛的膽脂瘤采取切除。
表皮樣囊腫術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和處理是降低本病死亡率和致殘率的關(guān)鍵：
常見(jiàn)術(shù)后并發(fā)癥包括：
⑴無(wú)菌性腦膜炎和腦室炎：最常見(jiàn)，系瘤內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)刺激腦組織引起，發(fā)生率為10-40%，多數(shù)病人在術(shù)后1-2周內(nèi)發(fā)生。早期手術(shù)和顯微手術(shù)行腫瘤全切是預(yù)防本并發(fā)癥的根本措施，一旦發(fā)生可采用大劑量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續(xù)引流。多數(shù)經(jīng)上述治療后1-4周內(nèi)恢復(fù)正常。
⑵腦積水：主要因反復(fù)腦膜炎或腦室炎所致，可采取對(duì)癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術(shù) 。
⑶慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎：由于囊內(nèi)容物反復(fù)排入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素及對(duì)癥治療。
⑷繼發(fā)性神經(jīng)功能障礙：囊內(nèi)容物外溢，引起腦神經(jīng)周圍纖維化，經(jīng)壓迫導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。
⑸惡性變：較為少見(jiàn)，成為鱗狀上皮癌，多次手術(shù)反復(fù)復(fù)發(fā)可發(fā)生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。當(dāng)手術(shù)切除表皮樣囊腫后，沒(méi)有達(dá)到預(yù)期的目的或者病情迅速惡化者，應(yīng)考慮惡性變。其可隨腦脊液廣泛播種性轉(zhuǎn)移。
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