【多囊腎可以吃腎衰靈嗎 多囊腎因?yàn)槭裁丛蛞鸬摹?/strong>
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一、多囊腎有哪些藥物治療
盡管今年來ADPKD發(fā)病機(jī)制的研究取得了很大進(jìn)步，但迄今尚無有效的治療方法 。目前主要治療措施是控制并發(fā)癥，延緩疾病進(jìn)展 。ADPKD的治療原則為：降低患病個(gè)體出生率，及早診斷，加強(qiáng)患者教育，定期檢查，積極控制并發(fā)癥，對于終末期腎病患者及時(shí)采取腎臟替代治療 。
注意休息，忌吸煙，忌飲茶、咖啡及含乙醇飲料，忌巧克力，有高血壓時(shí)低鹽飲食，病程晚期推薦低蛋白飲食 。大多數(shù)患者早期無需改變生活方式或限制體力活動 。當(dāng)囊腫較大，應(yīng)避免劇烈體力活動和腹部受創(chuàng) 。患者應(yīng)定期隨訪 。
保守治療無效者可采用手術(shù)治療去除增大囊腫，不同患者所選擇的方案應(yīng)依據(jù)癥狀的嚴(yán)重程度，病變程度及囊腫的數(shù)量和部位，腎功能水平以及并發(fā)癥情況而定 。有報(bào)道，手術(shù)可刺激囊腫生長、促進(jìn)腎功能不全進(jìn)展，所以應(yīng)嚴(yán)格掌握指征，僅限于藥物治療無效的劇烈疼痛和頑固性高血壓，難以控制的感染或腎移植術(shù)前為安置移植腎 。方法如超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺抽液術(shù)、囊腫去頂減壓術(shù)、腹腔鏡下去頂減壓術(shù)、高選擇性腎血管內(nèi)栓塞術(shù) 。
當(dāng)ADPKD進(jìn)展至終末期腎病時(shí)需采用腎臟替代治療 。首選血液透析，也可選擇腹膜透析，但增大的腎臟是有效腹膜透析面積下降，可影響腹膜透析效果 。腎移植是ADPKD終末期腎病另一治療選擇，移植后腎存活率以及并發(fā)癥發(fā)生率與其它腎移植人群相似 。腎移植前有囊腫感染、反復(fù)囊腫出血、嚴(yán)重高血壓及巨大腎突入盆腔等表現(xiàn)，可行腎切除術(shù) 。ADPKD患者腎移植后主要并發(fā)癥之一是感染，其中尿路感染最常見 。因此，移植后應(yīng)對感染進(jìn)行仔細(xì)監(jiān)測和早期治療 。
二、多囊腎有哪些預(yù)防措施
影響ADPKD患者的預(yù)后因素包括基因型、性別、年齡、發(fā)病時(shí)間、高血壓、血尿、蛋白尿、尿路感染、腎臟及囊腫大小、妊娠、激素等 。約50%的患者在57~73歲進(jìn)入終末期腎病，進(jìn)入終末期腎病的風(fēng)險(xiǎn)因素有PKD1基因突變、男性、30歲前發(fā)病、30歲前出現(xiàn)第1次血尿發(fā)作、35歲前出現(xiàn)高血壓 。終末期ADPKD患者最主要死因?yàn)樾难懿l(fā)癥，其次為感染 。
ADPKD患者飲食：①多飲水(4000ml)，建議ADPKD患者飲水量4000ml左右，保持尿量在2000-2500ml 。②特別推薦采用檸檬汁加入所飲的溫水中 。忌飲用*過量的飲品，因?yàn)?加重細(xì)胞增殖及囊液分泌;③少吃鹽，低鹽飲食能保持較多尿量，減少腎囊腫增生及囊液分泌并減少感染及結(jié)石發(fā)生，同時(shí)有力控制高血壓和減輕高血壓的損害 。④水果：早期及中期科含鉀水果(如桔子和香蕉)，但若出現(xiàn)明顯高鉀血癥，必須限制高鉀水果攝入 。⑤蛋白質(zhì)：飲食中含量應(yīng)控制0.7~1g/kg.d 。CKD3期應(yīng)低蛋白飲食，即每天蛋白攝入量為0.6kg/d 。⑥其他：忌濃茶和咖啡以及辛辣食物;
此外，推薦長時(shí)間平路上散步，游泳，慢跑，太極，瑜伽;避免劇烈運(yùn)動和競技性對抗的身體撞擊運(yùn)動方式;保持平常心態(tài)，避免沖突、過度興奮及悲觀情緒 。
三、多囊腎有哪些臨床表現(xiàn)
ADPKD是一種累及全身多個(gè)系統(tǒng)的疾病，其臨床表現(xiàn)包括腎臟表現(xiàn)和腎外表現(xiàn) 。
(1)腎囊腫：ADPKD患者的很多癥狀都與腎囊腫的發(fā)展密切相關(guān) 。腎臟皮質(zhì)、髓質(zhì)存在多發(fā)液性囊腫，直徑從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，囊腫的大小、數(shù)目隨病程進(jìn)展而逐漸增加 。男性患者腎囊腫增大的程度高于女性患者 。
(2)疼痛：背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常見的癥狀 。隨年齡及囊腫增大癥狀逐漸明顯，女性更為常見 。急性疼痛或疼痛突然加劇常提示囊腫破裂出血、結(jié)石或血塊引起的尿路梗阻和合并感染 。慢性疼痛多為增大的腎臟或囊腫牽拉腎被膜、腎蒂，壓迫鄰近器官引起 。巨大肝囊腫也可引起右肋下疼痛 。
(3)出血：90%以上的患者有囊內(nèi)出血或肉眼血尿 。多為自發(fā)性，也可發(fā)生于劇烈運(yùn)動或創(chuàng)傷后 。引起血尿的原因有囊腫血管破裂、結(jié)石、感染或癌變等 。一般血尿均有自限性，2~7天可自行消失 。若出血持續(xù)1周以上或患者年齡大于50歲，需排除癌變可能 。
(4)高血壓：是ADPKD患者最常見的早期表現(xiàn)之一 。腎功能正常的年輕ADPKD患者中，50%血壓高于140/90mmHg，而在終末期腎病患者中幾乎100%患有高血壓 。血壓高低與腎臟大小、囊腫多少呈正比關(guān)系，且隨年齡增大不斷升高 。
四、多囊腎有哪些主要原因
本病為常染色體顯性遺傳，按其遺傳規(guī)律，代代發(fā)病，男女患病幾率均等 。父母一方患病，子女發(fā)病幾率50% 。但約有40%的患者無家族一傳十，可能為患者自身基因突變所致 。
目前已知ADPKD突變基因有兩個(gè)，按照發(fā)現(xiàn)前后分別命名為PKD1和PKD2 。PKD1位于第16染色體短壁(16p13.3)，基因長度52kb，有46個(gè)外顯子，mRNA為14kb 。PKD2位于第4染色體長臂(4q22~23)，基因長度68kb，有15個(gè)外顯子，mRNA約2.9kb 。第3個(gè)基因(PKD3)可能存在，但尚未在染色體上定位和克隆 。PKD1和PKD2的蛋白表達(dá)產(chǎn)物分別成為多囊蛋白1和多囊蛋白2 。迄今報(bào)道的PKD1和PKD2基因突變形式分別為81中和41種，包括錯義突變、無義突變、剪切錯誤、缺失、插入和重復(fù)等 。
多囊蛋白1分布于細(xì)胞膜表面，細(xì)胞外區(qū)有與海膽精子的卵膠受體同源的區(qū)域，激活該區(qū)域后發(fā)生頂體反應(yīng)，調(diào)節(jié)離子通道轉(zhuǎn)運(yùn)活性;多囊蛋白2分布于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和細(xì)胞膜，兩者通過C端的螺旋區(qū)，發(fā)生螺旋區(qū)-螺旋區(qū)相互作用，作為受體共同感知胞外配體的刺激，以陽離子作為第二信使將信號通過共同途徑傳至細(xì)胞核，調(diào)節(jié)細(xì)胞的增殖、分化和遷移，保證產(chǎn)生和維持正常腎小管形態(tài) 。因此，兩種多囊蛋白中的任何一種發(fā)生突變，都會導(dǎo)致信號產(chǎn)生及傳導(dǎo)通路的異常，在人類和鼠類引起病理改變相同的多囊腎病，這就是螺旋區(qū)-螺旋區(qū)相互作用學(xué)說 。
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