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擴(kuò)張性心肌病肺野清晰怎么治療 擴(kuò)張性心肌病的誘發(fā)因素有哪些


擴(kuò)張性心肌病肺野清晰怎么治療 擴(kuò)張性心肌病的誘發(fā)因素有哪些

文章插圖
一、擴(kuò)張性心肌病是怎樣引起的
也許該病代表了多種尚未明確的有害因子引起心肌損傷的共同表現(xiàn)形式,其病因目前仍不明確 。目前認(rèn)為可能有以下3種可能的基本損傷機(jī)制:
1.家族性和基因因素
約有25%~30%的DCM患者攜帶遺傳獲得的致病基因,多數(shù)家族性的病例均為常染色體顯性遺傳,家族性DCM可能是編碼細(xì)胞骨架、細(xì)胞核膜或收縮蛋白(包括索蛋白、肌聯(lián)蛋白和肌鈣蛋白T)的基因發(fā)生突變引起 。
2.病毒性及其他細(xì)胞毒損傷
對一些具有DCM臨床癥狀的患者進(jìn)行心內(nèi)膜活檢提示有炎癥性心肌炎的證據(jù),有假說認(rèn)為亞臨床的病毒性心肌炎啟動了自身免疫反應(yīng)并最終發(fā)展成為DCM 。其他支持的依據(jù)有存在較高滴度的病毒抗體,病毒特異性RNA,“特發(fā)性”DCM患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)明顯病毒顆粒 。多聚酶鏈反應(yīng)確認(rèn)部分心肌病患者的心肌內(nèi)存在病毒的殘余成分 。
3.免疫異常
DCM患者體內(nèi)能發(fā)現(xiàn)包括體液免疫和細(xì)胞免疫在內(nèi)的自身免疫異常,與人白細(xì)胞抗原(HLA)Ⅱ類分子(尤其是DR4)相關(guān),提示免疫調(diào)節(jié)異??赡苁荄CM的病因之一 。
二、擴(kuò)張性心肌病有哪些具體的表現(xiàn)
各年齡均可發(fā)病,但以中年居多 。起病多緩慢,最初檢查時發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大,心功能代償而無自覺不適 。經(jīng)過一段時間后癥狀逐步出現(xiàn),這一時期有時可達(dá)10年以上 。癥狀以充血性心力衰竭為主,其中以氣急和浮腫為最常見 。最初在勞動或勞累后氣急,以后在輕度活動或休息時也有氣急,或有夜間陣發(fā)性氣急 。由于心排血量低,患者常感乏力 。體檢見心率加速,心尖搏動向左下移位,可有抬舉性搏動,心濁音界向左擴(kuò)大,常可聽得第三音或第四音,心率快時呈奔馬律 。由于心腔擴(kuò)大,可有相對性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音,此種雜音在心功能改善后減輕 。血壓多數(shù)正常,但晚期病例血壓降低,脈壓小,出現(xiàn)心力衰竭時舒張壓可輕度升高 。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭 。脈搏常較弱 。心力衰竭時二脈基底部可有羅音 。右心衰竭時肝臟腫大,水腫的出現(xiàn)從下肢開始,胸水和腹水在晚期患者中不少見 。各種心律失常都可出現(xiàn),為首見或主要的表現(xiàn),并有多種心律失常合并存在而構(gòu)成比較復(fù)雜的心律,可以反復(fù)發(fā)生,有時甚頑固 。高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動、竇房阻滯或暫??蓪?dǎo)致阿-斯綜合征,成為致死原因之一 。此外,尚可有腦、腎、肺等處的栓塞 。
三、擴(kuò)張性心肌病需要做哪些方面的檢查
1.心電圖
R波振幅異常,少數(shù)病例有病理性Q 波、ST段降低及T 波倒置 。心律失常以室性心律失常、房顫、房室傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯多見 。
2 .X線檢查
心影擴(kuò)大,心胸比大于0.5,肺淤血征 。
3.超聲心動圖
心尖四腔可見心臟增大而以左心室擴(kuò)大為顯著,左室室壁運(yùn)動彌漫性減弱;如有附壁血栓則多發(fā)生在左室心尖部;多合并有二尖瓣和三尖瓣反流 。測定射血分?jǐn)?shù)和左室內(nèi)徑縮短率可反映心室收縮功能 。室壁運(yùn)動節(jié)段性異常需要與缺血性心肌病鑒別,將超聲心動圖檢查與多巴酚丁胺負(fù)荷實(shí)驗(yàn)相結(jié)合有助于鑒別 。下圖為擴(kuò)張型心肌病的三維超聲心動圖圖像 。
4.冠脈造影檢查
存在胸痛的DCM患者需要作冠脈造影或冠脈CTA檢測,有助于與冠心病鑒別 。左心室造影提示心室腔擴(kuò)大,可見整體性的室壁運(yùn)動減弱 。
5.心內(nèi)膜心肌活檢
心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等,對擴(kuò)張型心肌病診斷無特異性,但有助于與特異性心肌疾病和急性心肌炎鑒別診斷 。用心內(nèi)膜活檢標(biāo)本進(jìn)行多聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)或原位雜交,有助于感染病因診斷;或進(jìn)行特異性細(xì)胞異常的基因分析 。
6.放射性核素顯像
可有效鑒別缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭,可測定心室腔大小、室壁運(yùn)動異常及射血分?jǐn)?shù) 。隨著超聲心動圖技術(shù)的成熟及廣泛推廣,此技術(shù)已不常規(guī)應(yīng)用 。
7.血清免疫學(xué)檢查
以分離的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原,用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)檢測抗L-型鈣通道抗體、抗ADP/ATP載體抗體、抗β1-受體抗體、抗M2-膽堿能受體抗體、抗肌球蛋白重鏈抗體,有助于擴(kuò)張型心肌病的免疫學(xué)病因診斷 。
8.外周血病毒檢測
RT-PCR檢測腸病毒RNA,檢測Cox B-IgM、CMV-IgM、腺病毒-IgM有助于發(fā)現(xiàn)本病與病毒感染的關(guān)系,對本病發(fā)病學(xué)提供新的依據(jù) 。
四、擴(kuò)張性心肌病肺野清晰應(yīng)該如何治療
1.心力衰竭的常規(guī)治療
⑴血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI):可以改善心力衰竭時血流動力學(xué)變化,還能改善心力衰竭時神經(jīng)激素異常激活,從而保護(hù)心肌 。常用藥物包括卡托普利、培哚普利、苯那普利等,同時使用利尿劑者應(yīng)注意低血壓反應(yīng) 。不能耐受ACEI改用血管緊張素拮抗劑(ARB)治療,如坎地沙坦及纈沙坦 。
⑵β-受體阻滯劑:可以改善心力衰竭時神經(jīng)激素機(jī)制的過度激活,同時可以抑制抗β1-受體抗體介導(dǎo)心肌損害 。心衰患者水潴留改善后開始應(yīng)用β-受體阻滯劑,適用于心率快、室性心律失常,抗β1-受體抗體陽性的病人 。常用藥物包括美托洛爾緩釋片或平片從6.25mg每日2次開始,每兩周劑量加倍,逐漸增加到25 mg ~100 mg ,每日2次 ??ňS地洛從6.25mg 每日2次開始,每兩周劑量加倍,逐漸增加到25mg,每日2次 。
⑶螺內(nèi)酯:可以抑制心肌纖維化和改善心衰患者預(yù)后 。劑量:10 mg~20mg/day,每日1次 。腎功能損害、血鉀升高者不宜使用 。
⑷利尿劑:速尿20mg~40mg口服,每日一次,間斷利尿,同時補(bǔ)充鉀鎂和適當(dāng)?shù)拟c鹽飲食 。
⑸正性肌力藥:洋地黃劑量宜偏小,地高辛基本劑量為0.125mg/d 。非洋地黃類正性肌力藥如多巴胺及多巴酚丁胺,在病情危重期間短期應(yīng)用3~7天,改善病人癥狀,度過危重期 。
2.中藥黃芪
有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫作用 。鑒于腸病毒RNA在擴(kuò)張型心肌病病人心肌持續(xù)感染,可用黃芪治療擴(kuò)張型心肌病 。
3.改善心肌代謝
輔酶Q10參與氧化磷酸化及能量的生成過程,并有抗氧自由基及膜穩(wěn)定作用 。
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