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痙攣性斜頸是什么 痙攣性斜頸有什么特點(diǎn)


痙攣性斜頸是什么 痙攣性斜頸有什么特點(diǎn)

文章插圖
一、痙攣性斜頸指的是什么意思呢
痙攣性斜頸是指原發(fā)性頸部肌肉不隨意收縮引起的頭頸扭轉(zhuǎn)和轉(zhuǎn)動(dòng)為表現(xiàn)的癥侯群 。以成人肌張力障礙局限性發(fā)作最為常見,稱之為特發(fā)性頸肌張力障礙更確切 。痙攣性斜頸臨床表現(xiàn)為起病緩慢,頭部不隨意的向一側(cè)旋轉(zhuǎn),頸部則向另一側(cè)屈曲 。可因情緒激動(dòng)而加重,睡眠中完全消失 。本病癥以成年人多見,至今病因不明,現(xiàn)代西醫(yī)學(xué)尚無特效療法,藥物和手術(shù)療效均不確切 。根據(jù)Nutt等的文獻(xiàn)報(bào)道,痙攣性斜頸的患病率大約是9/10萬 。其發(fā)病率與性別和年齡相關(guān),女性的發(fā)病率通常是男性的1.5-1.9倍 。發(fā)病的高峰年齡為50-60歲,70%-90%的病人在40-70歲之間發(fā)病 。
病情多變,從輕度或偶爾發(fā)作至難于治療等不同程度.本病可持續(xù)終身,可導(dǎo)致限制性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)畸形.病程通常進(jìn)展緩慢,1-5年后呈停滯狀態(tài).約10%-20%病人發(fā)病后5年內(nèi)可自發(fā)痊愈,通常為年輕發(fā)病病情較輕者.1/3病人有其他部位張力障礙的表現(xiàn),如眼瞼,面部,頜或手,不自主運(yùn)動(dòng)(如痙攣)在睡眠狀態(tài)時(shí)可消失.在古醫(yī)籍中,尚未發(fā)現(xiàn)應(yīng)用針灸治療本病癥的類似記載 。
針灸治療痙攣性斜頸的現(xiàn)代報(bào)道,始于70年代,用針刺配合梅花針局部叩刺,治愈2 。但有關(guān)主要臨床資料,則基本上都見之于80年代之后,除少量個(gè)案治驗(yàn)之外,均為多例觀察 。穴位刺激方法,則用針刺、電針及共鳴火花及感應(yīng)電穴位刺激等 。特別是后者,不僅觀察的例數(shù)較多,而且效果也十分明顯 。鑒于本病臨床上少見,針灸治療又是近年的事,故其臨床治療規(guī)律,尚有待進(jìn)一步探索 。但又因本病中西醫(yī)均缺乏良法,故特辟一節(jié),予以介紹 。
二、造成痙攣性斜頸的原因有哪些呢
1、病因
本病的病因尚不明確,患者可能有家族史,少數(shù)繼發(fā)于腦炎、多發(fā)性硬化、一氧化碳中毒后,但大多無明顯病因 。對(duì)其致病原因,有中樞性及外周性兩種推測(cè) 。中樞性病因可能是額頂部皮質(zhì)萎縮(Karte等,1981)、中腦被蓋部損害(Foez)、或因由間質(zhì)核到丘腦系統(tǒng)(Hassler)或基底節(jié)等處病變(Cassirer,F(xiàn)oester,F(xiàn)irnforsch)所引起 。也有人認(rèn)為與遞質(zhì)有關(guān) 。5-羥色胺濃度降低可引起頭頸部旋轉(zhuǎn),兒茶酚胺濃度降低則可引起頭頸強(qiáng)直性偏斜等 。Treckmann(1981)根據(jù)Jennetta理論,認(rèn)為周圍性病因可能是微血管對(duì)副神經(jīng)的壓迫,即副神經(jīng)受血管長期壓迫產(chǎn)生局部脫髓鞘變,使離心和向心纖維之間產(chǎn)生短路,致異常沖動(dòng)積累而產(chǎn)生頭部肌肉收縮,但目前未被公認(rèn) 。
2、病理機(jī)制
痙攣性斜頸的確切病理機(jī)制尚未明確,可能與以下幾方面相關(guān):
1)遺傳因素:部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的 。
2)外傷:外傷一直被認(rèn)為是痙攣性斜頸的病因,文獻(xiàn)報(bào)道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史,通常發(fā)生在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月 。
3)前庭功能異常:有報(bào)道痙攣性斜頸病人的前庭-眼反射反應(yīng)性增高或不對(duì)稱,在用肉毒素治療后不能糾正 。前庭異常并非屬于原發(fā)異常,其他類型的局限性肌張力障礙(如:書寫痙攣,瞼痙攣)也可與痙攣性斜頸伴發(fā) 。耳聾、眩暈和共濟(jì)失調(diào)不屬于痙攣性斜頸的特征 。同時(shí),許多患者沒有前庭反射異常,而有較長時(shí)間痙攣性斜頸,這也許前庭異常繼發(fā)于痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢(shì)異常 。
4)其他:短時(shí)或長時(shí)間的頸部震動(dòng)刺激發(fā)現(xiàn),患者頭位改變存在明顯的差異,這是由于周圍本體感覺刺激發(fā)生改變,使中樞性控制頭頸代償扭轉(zhuǎn)調(diào)解功能受累,傳入神經(jīng)沖動(dòng)的中樞整合功能發(fā)生障礙 。
三、痙攣性斜頸應(yīng)該要如何治療呢
1、藥物治療包括多巴胺類藥、多巴胺受體促效劑、多巴胺受體阻滯劑、短時(shí)多巴胺排除劑、抗膽堿能制劑、GABA能藥等 。用臘腸菌毒素注射痙攣受累肌肉,有一定療效,當(dāng)不能根治 。
2、手術(shù)治療
(1)頸神經(jīng)前根、副神經(jīng)根切斷術(shù):又稱Foester-Dandy手術(shù) 。在顯微鏡下切斷上側(cè)頸1-3神經(jīng)前根,并在椎動(dòng)脈平面切斷副神經(jīng)根 。術(shù)后效果不滿意者,可進(jìn)一步在頸部切除病側(cè)副神經(jīng)支 。據(jù)報(bào)告,70%左右的患者術(shù)后有改善,但1/3患者喪失頭的自主旋轉(zhuǎn)能力;1/3的患者有咽下困難 。
(2)立體定向手術(shù):肌痙攣范圍超過頸段,或應(yīng)用其他療法效果不顯著者,可使用此手術(shù)破壞丘腦腹外側(cè)核的內(nèi)側(cè) 。Hassler等對(duì)水平旋轉(zhuǎn)型做中斷ForelH丘腦束手術(shù);對(duì)旋轉(zhuǎn)或傾斜型則破壞其丘腦腹前核(VA)及其蒼白球和黑質(zhì)-丘腦傳入纖維,療效可達(dá)36%-73% 。但手術(shù)可導(dǎo)致偏癱、失語、共濟(jì)失調(diào)等并發(fā)癥,目前已較少應(yīng)用 。
(3)選擇型頸肌及神經(jīng)切斷術(shù):(1981年)提出,不同類型痙攣性斜頸的頭部姿勢(shì)是各相關(guān)肌肉收縮構(gòu)成的,而不是頸部全部肌肉參與的結(jié)果 。手術(shù)治療只需針對(duì)這些主要肌肉,沒有必要切斷雙側(cè)頸神經(jīng)根和副神經(jīng)根,以避免不必要的并發(fā)癥 。并提出,對(duì)旋轉(zhuǎn)型斜頸可僅切除同側(cè)的頭夾肌和對(duì)側(cè)的副神經(jīng);對(duì)后仰型斜頸,用手術(shù)切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘肌;對(duì)前屈型斜頸,可切斷雙側(cè)副神經(jīng);對(duì)側(cè)彎型斜頸,則做頭彎向側(cè)的頭夾肌、肩胛提肌,個(gè)別病人如有同側(cè)胸鎖乳突肌的痙攣,也可加做副神經(jīng)切斷術(shù) 。
(4)選擇型周圍神經(jīng)切斷術(shù):此法主要切斷頸神經(jīng)根后支,切斷的范圍依據(jù)痙攣肌群多寡選擇 。其理由是所有頸后肌群全由頸1-7的神經(jīng)后支支配 。如果病情需要,可以一直切到頸7 。該手術(shù)方法對(duì)旋轉(zhuǎn)型斜頸有一定療效 。
(5)副神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù):打開枕大孔及上頸段椎管 。在手術(shù)顯微鏡下觀察雙側(cè)副神經(jīng)根周圍有無血管對(duì)其壓迫,通常壓迫神經(jīng)的血管是椎動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈,確認(rèn)后切斷該處齒狀韌帶,在神經(jīng)與壓迫血管之間墊入Tefleon綿,使之隔開 。手術(shù)近期有一定效果,長期療效尚待觀察 。
四、痙攣性斜頸要如何預(yù)防呢
【痙攣性斜頸是什么 痙攣性斜頸有什么特點(diǎn)】痙攣性斜頸的確切病理機(jī)制尚未明確,可能與以下幾方面相關(guān):痙攣性斜頸和帕金森病一樣同屬于錐體外系類疾病,主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)功能障礙,明確的治病原因目前來說并不清楚,斜頸患者會(huì)出現(xiàn)頸部肌肉前傾、后仰或者向一側(cè)傾斜等,一般和遺傳、外傷、前庭功能異常有關(guān) 。
痙攣性斜頸預(yù)防一:優(yōu)生優(yōu)育,在預(yù)防痙攣性斜頸中應(yīng)該盡量優(yōu)生優(yōu)育,因?yàn)椴糠殖扇思埩φ系K和遺傳有這很大的關(guān)聯(lián)說明在頸肌局限性肌張力障礙的發(fā)病中存著基因異常 。
痙攣性斜頸預(yù)預(yù)防二:盡量避免頭部外傷,外傷一直被認(rèn)為是痙攣性斜頸的病因,根據(jù)醫(yī)學(xué)資料報(bào)道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史,通常發(fā)生在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月 。
痙攣性斜頸預(yù)預(yù)防三:按時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行常規(guī)體檢等,因?yàn)榍巴スδ墚惓R矔?huì)導(dǎo)致痙攣性斜頸的發(fā)生,在用肉毒素治療后不能糾正 。前庭異常并非屬于原發(fā)異常,其他類型的局限性肌張力障礙(如:書寫痙攣,瞼痙攣)也可與痙攣性斜頸伴發(fā) 。耳聾、眩暈和共濟(jì)失調(diào)不屬于痙攣性斜頸的特征 。同時(shí),許多患者沒有前庭反射異常,而有較長時(shí)間痙攣性斜頸,這也許前庭異常繼發(fā)于 。痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢(shì)異常 。


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