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結(jié)節(jié)性硬化病的飲食禁忌導(dǎo)致結(jié)節(jié)性硬化癥的病因是什么

文章插圖
一、結(jié)節(jié)性硬化癥的病因
腦內(nèi)多發(fā)性結(jié)節(jié)樣腫瘤是病理診斷的主要依據(jù) 。癲癇和智力低下都?xì)w咎于腦內(nèi)的結(jié)節(jié)性硬化，大多分布往大腦半球皮層，額葉較多，表面呈灰白色，質(zhì)硬，觸之如馬鈴薯般，大小數(shù)目不一。結(jié)節(jié)內(nèi)若有鈣質(zhì)沉積，X線顱片上可見(jiàn)異常鈣化影。底節(jié)表面亦為結(jié)節(jié)好發(fā)部位，尾狀核頭部尤為多見(jiàn)，位于室管膜下，向側(cè)腦室伸入，可高出側(cè)腦室底表面，形如燭淚，在氣腦造影或CT片上亦可見(jiàn)側(cè)腦室底面不光整，有診斷意義。在作者所見(jiàn)3例中有l(wèi)例蝶鞍上方有鈣化影，氣腦造影則見(jiàn)左側(cè)側(cè)腦室前角底界上移。中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他各部如小腦、延髓、脊髓也都可有結(jié)節(jié)存在。
腦組織在顯微鏡下觀察可見(jiàn)皮質(zhì)的細(xì)胞層次結(jié)構(gòu)紊亂、膠質(zhì)細(xì)胞大量增生，神經(jīng)細(xì)胞相對(duì)減少、退行性變，并可見(jiàn)巨細(xì)胞出現(xiàn)于結(jié)節(jié)深處神經(jīng)細(xì)胞與膠質(zhì)細(xì)胞病理改變最多的地方，偶也見(jiàn)于皮層下白質(zhì)中，形成異位，大多認(rèn)為是畸形發(fā)育的膠質(zhì)細(xì)胞，Kveim（1937）認(rèn)為此種巨細(xì)胞豐富的突起和纖維是結(jié)節(jié)堅(jiān)硬的原因。Critchle）發(fā)現(xiàn)某些巨大細(xì)胞內(nèi)有Nissl小體及細(xì)小的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，屬神經(jīng)細(xì)胞，反對(duì)都是膠質(zhì)細(xì)胞之說(shuō) 。
二、結(jié)節(jié)性硬化癥的癥狀
1.皮膚受損
皮膚病變是結(jié)節(jié)性硬化的主要表現(xiàn)，及早認(rèn)識(shí)對(duì)本病診斷至為重要。最易察覺(jué)的就是Pringle（1890）發(fā)現(xiàn)的皮脂腺瘤，其實(shí)是對(duì)一堆貌似皮脂的肉色丘疹的誤稱，實(shí)際上是多見(jiàn)于顴部的小血管纖維瘤，75%以上的本病患者有此小血管纖維瘤。指（趾）甲下或甲周纖維瘤與面部病變相仿，也是常見(jiàn)癥狀。鯊革樣斑（shagreenpatch）雖不常見(jiàn)，但它是本病特有的體征之一。約1/4患者具有此種浸潤(rùn)性黃色斑片，多見(jiàn)于腰部。作者所見(jiàn)3例腰部皆有類似的斑片，其中1例行活檢紕織學(xué)檢查，見(jiàn)皮膚增厚區(qū)表皮的基底細(xì)胞稍多，真皮中結(jié)締組織明顯增生，部分呈玻璃樣變性、血管壁增厚、彈力纖維變性，證實(shí)為鯊革樣斑。
結(jié)節(jié)性硬化最早的皮膚表現(xiàn)是葉狀白斑，多呈橢圓形，直徑1一3cm，1/2—2/3的患者于出生時(shí)或稍后即可看到，對(duì)早期診斷價(jià)值甚大，有時(shí)是本病唯一的皮膚癥狀 ?？Х扰Ｄ贪咧辉?-15%的患者中見(jiàn)到，與常人相若。
2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
（1）癲癇發(fā)作70%～90%的患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作 ?？稍谄p之前出現(xiàn)，表現(xiàn)為嬰兒痙攣、全身性發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或局限性發(fā)作等。有的僅有癲癇發(fā)作而無(wú)其他表現(xiàn) 。
（2）智能障礙60%～70%患者有不同程度的智能障礙。多呈進(jìn)行性加重。智能減退者幾乎均有癲癇發(fā)作，如癲癇出現(xiàn)早，則智能發(fā)育不全更明顯，部分患者表現(xiàn)為人格和行為的異常，情緒紊亂、行為幼稚、易沖動(dòng)和思維紊亂等精神癥狀。
三、結(jié)節(jié)性硬化癥的診斷
結(jié)節(jié)性硬化癥的診斷：
1.X線頭：顱平片50%一70%患者可見(jiàn)顱內(nèi)鈣化點(diǎn)及巨腦回壓跡。氣腦造影可見(jiàn)腦室壁上似燭淚狀凸出的小結(jié)節(jié) 。胸片上可見(jiàn)蜂窩狀彌散性囊形陰影。手足X線片示假囊樣損害，掌趾骨皮質(zhì)不規(guī)則增厚。
2.腦電圖：多不正常，EEG顯示高波幅失律及各種癇性波。隨病情發(fā)展而變化甚多。
3.頭顱CT、MRI對(duì)早期診斷有重要意義。CT發(fā)現(xiàn)側(cè)腦室結(jié)節(jié)和鈣化、皮質(zhì)和小腦結(jié)節(jié)有確診意義。
4.腦脊液檢查正常。
5.診斷
凡有下列條件之一可予診斷：①皮脂腺瘤；②視網(wǎng)膜晶狀體瘤；③智力發(fā)育遲鈍或癲癇，或兩者皆有，以及家族中有①或②項(xiàng)者；④智力發(fā)育遲鈍、癲癇和放射學(xué)檢查證實(shí)有顱內(nèi)局限性鈣化。此外葉狀白斑、鯊魚(yú)皮斑、甲周纖維瘤的存在以及嬰兒痙攣經(jīng)ACTH治療無(wú)效均應(yīng)疑有本病。
鑒別診斷：
（1）與神經(jīng)纖維瘤病鑒別，后者也累及皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)和視網(wǎng)膜。
（2）與原發(fā)或繼發(fā)性癲癇以及腦囊蟲(chóng)病相鑒別。
（3）尚須與毛發(fā)上皮瘤、皮脂腺腺瘤相鑒別。
四、結(jié)節(jié)性硬化癥的保健
護(hù)理
1、保持樂(lè)觀愉快的情緒。長(zhǎng)期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過(guò)程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。
2、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂(lè)觀、積極、向上的生活態(tài)度對(duì)預(yù)防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過(guò)度勞累、心境開(kāi)朗，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
3、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營(yíng)養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用，對(duì)預(yù)防此病也很有幫助。
飲食
飲食避免辛辣刺激食物，戒煙酒避免過(guò)飽，多食豆制品、新鮮水果和蔬菜、乳制品，及高蛋白和含磷脂豐富的食物。同時(shí)應(yīng)多吃含有B族以及A族維生素豐富的食物，維生素A族包括有胡蘿卜以及魚(yú)類，特別是海魚(yú)維生素A的含量很高。B族維生素包括豬肝、菠菜、白菜、生菜等。
【結(jié)節(jié)性硬化病的飲食禁忌導(dǎo)致結(jié)節(jié)性硬化癥的病因是什么】

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