
文章插圖
一、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的表現(xiàn)
1.頭痛
是GCA最常見癥狀,為一側(cè)或兩側(cè)顳部、前額部或枕部的張力性疼痛,或淺表性灼痛,或發(fā)作性撕裂樣劇痛,疼痛部位皮膚紅腫,有壓觸痛,有時(shí)可觸及頭皮結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)樣暴漲的顳淺動(dòng)脈等 。
2.其他顱動(dòng)脈供血不足癥狀
咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時(shí),表現(xiàn)典型的間歇性運(yùn)動(dòng)停頓,如咀嚼肌痛導(dǎo)致咀嚼暫停及吞咽或語(yǔ)言停頓等 。睫后動(dòng)脈、眼支動(dòng)脈、視網(wǎng)膜動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈受累時(shí),可引起復(fù)視、眼瞼下垂或視力障礙等 。10%~20%GCA患者發(fā)生一側(cè)或雙側(cè)失明,或出現(xiàn)一過(guò)性視力障礙、黑蒙等先兆 。失明是GCA嚴(yán)重并發(fā)癥之一 。一側(cè)失明,未能及時(shí)治療,常1~2周內(nèi)發(fā)生對(duì)側(cè)失明,8%~15%GCA病人出現(xiàn)永久性失明,因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則 。部分病人可出現(xiàn)耳痛、眩暈及聽力下降等癥狀 。
3.其他動(dòng)脈受累表現(xiàn)
10%~15%GCA表現(xiàn)出上、下肢動(dòng)脈供血不足的征象,出現(xiàn)上肢間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或下肢間歇跛行;頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或腋動(dòng)脈受累時(shí),可聽到血管雜音,搏動(dòng)減弱或搏動(dòng)消失(無(wú)脈癥)等;主動(dòng)脈弓或主動(dòng)脈受累時(shí),可引致主動(dòng)脈弓壁層分離,產(chǎn)生動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤,需行血管造影診斷 。
4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
GCA可有抑郁、記憶減退、失眠等癥狀 。
二、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的檢查
GCA無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)指標(biāo),僅有輕至中度正色素性正細(xì)胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血漿蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等 。比較突出的實(shí)驗(yàn)異常是血沉增快(GCA活動(dòng)期常高達(dá)100mm/h),和C-反應(yīng)蛋白定量增高 。
1.動(dòng)脈活組織檢查
顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段 。顳淺動(dòng)脈活檢的陽(yáng)性率在40~80%之間,特異性100% 。由于GCA病變呈節(jié)段性跳躍分布,活檢時(shí)應(yīng)取足數(shù)厘米長(zhǎng)度,以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜,并作連續(xù)病理切片以提高檢出率 。顳動(dòng)脈活檢比較安全,一側(cè)活檢陰性可再作另一側(cè)或選擇枕動(dòng)脈活檢 。
2.顳動(dòng)脈造影
對(duì)GCA診斷有一定價(jià)值,可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變,也可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示 。
3.選擇性大動(dòng)脈造影
疑有大動(dòng)脈受累時(shí)可進(jìn)一步作選擇性動(dòng)脈造影,如主動(dòng)脈弓及其分枝動(dòng)脈造影等 。
三、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的診斷
診斷
凡50歲以上老年人,出現(xiàn)無(wú)可解釋的發(fā)熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h;新近發(fā)生的頭痛、視力障礙(黑蒙、視力模糊、復(fù)視、失明);或其他顱動(dòng)脈供血不足征象,如咀嚼肌間歇性動(dòng)脈障礙、耳鳴、眩暈等;或出現(xiàn)PMR癥候群等均應(yīng)疑及本病,抓緊作進(jìn)一步檢查,如顳動(dòng)脈造影、顳動(dòng)脈活栓,以確定診斷 。如條件不允許,可在排除其他風(fēng)濕性疾病等情況后,試行糖皮質(zhì)激素治療 。
鑒別診斷
GCA應(yīng)與其他血管炎性疾病進(jìn)行鑒別:
1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎
此病主要侵犯中小動(dòng)脈,如腎動(dòng)脈、腹腔動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈,很少累及顳動(dòng)脈 。
2.過(guò)敏性血管炎
此病主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細(xì)血管,有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等 。
3.肉芽腫性多血管炎(Wegener肉芽腫)
以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發(fā)性中小動(dòng)脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎為主要特征 。
4.主動(dòng)脈弓動(dòng)脈炎
主動(dòng)脈弓動(dòng)脈炎病變廣泛,常引起動(dòng)脈節(jié)段性狹窄、閉塞或縮窄前后的動(dòng)脈擴(kuò)張征等,侵犯主動(dòng)脈的GCA少見 。此外應(yīng)與惡性腫瘤、全身或系統(tǒng)感染或其他原因引起的發(fā)熱、頭痛、貧血、失明等進(jìn)行鑒別 。
四、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的治療和預(yù)后
治療
GCA常侵犯多處動(dòng)脈,易引起失明等嚴(yán)重并發(fā)癥,因此一旦明確診斷應(yīng)即給以糖皮質(zhì)激素治療 。一般主張用大劑量持續(xù)療法,如潑尼松,維持到癥狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時(shí)開始減量,總療程約需數(shù)月,不宜過(guò)早減量或停用,以免病情復(fù)燃 。病情穩(wěn)定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案 。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀,如解熱、止痛、改善全身不適等,但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥 。對(duì)有糖皮質(zhì)激素禁忌者,可采用非甾體抗炎藥與細(xì)胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療 。也可試用雷公藤多甙治療 。
預(yù)后
GCA對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好,可迅速控制病情,減少和防止失明等嚴(yán)重并發(fā)癥,一般預(yù)后較好 。少數(shù)輕型病例有一定自限性 。
【巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的飲食禁忌 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的護(hù)理】
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