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小兒脂肪吸收不良是什么原因引起的?詳解小兒脂肪吸收不良發(fā)病機制

(一)病因
1.膽汁分泌減少先天性膽道閉鎖、膽道感染、膽汁淤積性肝炎、晚期肝硬化等各種肝病 。
2.胰腺疾病胰腺疾病導(dǎo)致胰腺外分泌減少或缺乏,腸道脂肪消化吸收不良 。當(dāng)脂肪腹瀉發(fā)生時,胰腺脂肪酶的分泌通常低于正常量的10% 。嚴(yán)重脂肪腹瀉主要見于先天性囊纖維變性、慢性胰腺炎和胰腺切除術(shù)兒童 。
【小兒脂肪吸收不良是什么原因引起的?詳解小兒脂肪吸收不良發(fā)病機制】

小兒脂肪吸收不良是什么原因引起的?詳解小兒脂肪吸收不良發(fā)病機制

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3.腸道疾病導(dǎo)致小腸吸收面積減少、粘膜表面病變、腸壁浸潤和酶缺陷,可影響小腸脂肪的正常攝入、加工和吸收 。見腸道傳染病、腸寄生蟲病、炎癥性腸道疾?。寺薅韃?、溃疡性结肠炎)、秹综弘U鰲⒊α馨凸芄W瑁馨土?、霍奇进c?、肠结核病谍x?。
4.代謝等內(nèi)分泌紊亂的原因,如腎上腺功能低下、甲狀旁腺功能減退;腸吸收不良綜合征的其他原因Wolman疾?。壞捅智虻鞍籽ⅲ?免疫球蛋白A重鏈病 , 無β脂蛋白血癥;結(jié)締組織病(硬皮病)等 。
在上述脂肪吸收過程中,任何環(huán)節(jié)的障礙都會導(dǎo)致吸收不良和脂肪腹瀉(表1) 。
(二)發(fā)病機制
小兒脂肪吸收不良是什么原因引起的?詳解小兒脂肪吸收不良發(fā)病機制

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食物中的脂肪多為三酰甘油 。當(dāng)它與蛋白質(zhì)一起進入十二指腸時,可以促進消化道激素膽囊收縮素(cholecystokinin)后者促進胰腺分泌、膽囊收縮和釋放Oddi括約肌開放 , 膽鹽乳化后脂肪容易被水溶性胰脂肪酶催化,分解為甘油一酯和游離脂肪酸 。膽鹽分子有兩個極:親水和親脂 。幾個膽鹽分子圍在一起,親水端向外,親脂端向內(nèi) 。甘油一酯和游離脂肪酸可以包圍,形成水溶性,直徑約5nm的微粒(micelles),利用水溶性特性,顆粒可以不移動地滲透到小腸粘膜表面(unstirred)被腸粘膜上皮細(xì)胞刷狀緣吸收的液層和顆粒中的脂肪,膽鹽仍被留在腸腔,最終大部由回腸末段吸收,進入腸肝循環(huán),可重新被利用 。
甘油一酯進入上皮細(xì)胞 , 在細(xì)胞中分解為脂肪酸 , 脂肪酸在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)絡(luò)中再合成三酰甘油,磷脂膽固醇和蛋白質(zhì)與細(xì)胞合成(apoprotein)一起形成穩(wěn)定的乳糜粒,進入乳糜淋巴管和血液循環(huán) 。
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脂肪吸收過程中的任何一個環(huán)節(jié)都會引起吸收不良 , 導(dǎo)致脂肪腹瀉 。多見于各種梗阻性或反流性黃疸,包括先天性膽梗阻和中毒性肝炎感染,由于缺乏膽汁,脂肪不能乳化;其次,在各種腸道感染、局限性回腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、乳糜瀉(麥膠過敏性腸病 , caliacdisease)、腸瘺、腸道切除術(shù)和腸道淋巴梗阻(如霍奇金病、淋巴肉瘤、結(jié)核病、滲出性腸病等),所謂的滲出性腸病主要表現(xiàn)為腹瀉、脂肪腹瀉、水腫和低蛋白血癥,是腸道淋巴組織異常,使血清蛋白流入腸道,可為131Ⅰ標(biāo)記的白蛋白示蹤檢查糞便等方法證明;缺乏胰酶引起的脂肪腹瀉,先天性囊性纖維性變化;腸吸收不良綜合征,由于代謝異常等原因,也是一種脂肪腹瀉 。


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