多系統(tǒng)萎縮(multiplesystematrophy,MSA)是一種成年發(fā)病、致死性的神經退行性疾病,表現(xiàn)為進行性自主神經功能衰竭、帕金森病、小腦性共濟失調和錐體束征的多種組合 。依據(jù)主要運動癥狀將MSA分為2種臨床亞型:以小腦性共濟失調為主要表現(xiàn)的MSA-C型和以帕金森癥為主要表現(xiàn)的MSA-P型 。由于認識不足并缺少敏感性和特異性的輔助檢查方法,早期病例識別較困難 。

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MSA臨床表現(xiàn)包含運動和非運動癥狀,首發(fā)癥狀常為自主神經功能損害,最常累及泌尿生殖系統(tǒng)和心血管系統(tǒng) 。泌尿生殖系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁、夜尿增多、排尿障百思特網礙和性功能障礙百思特網 。自主神經功能障礙是本病診斷的重要參考依據(jù),但是由于癥狀單一時較難相互聯(lián)系,同時患者時常表述不清,經常導致漏診、誤診 。排尿障礙方面,由于各地醫(yī)生較少接觸MSA相關疾病,并且早期MSA診斷困難,因此常常出現(xiàn)漏診及誤診 。

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MSA通常發(fā)病在60歲以后,男女受累機會均等 。平均存活期為出現(xiàn)運動癥狀后8百思特網~9年,罕見有存活15年的報道 。其臨床癥狀復雜,目前診斷尚無特異性手段 。主要依靠臨床病史、體征,影像學特點有助于提示,但均不具有特異性 。如患者早期出現(xiàn)自主神經功能缺失,有小腦癥狀、錐體束征,嚴重的構音和睡眠呼吸障礙,且對多巴胺制劑反應差,則提示MSA 。

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