一些先天性的疾病，不但有先天性的身體的畸形，還有可能是先天性的器官的發(fā)育不良，出現(xiàn)畸形 。比如常見的先天性疾病有先天性的心臟病，這是我們比較常見，還有其他的比如先天性的膽管畸形，可能人們都不是很熟悉 。那么，這種先天性的膽管畸形是怎么判斷的呢？
先天性膽道閉鎖是先天性發(fā)育障礙所致的膽道梗阻，是新生兒期長時間梗阻性黃疸的常見原因，病變可累及整個膽道，亦可僅累及肝內或肝外的部分膽管，其中以肝外膽道閉鎖常見 。膽管閉鎖所致梗阻性黃疸，可致肝細胞損害，肝因淤膽而顯著腫大、變硬、呈暗綠或褐綠色，肝功能異常若膽道梗阻不能及時解除則可發(fā)展為膽汗性肝硬化，晚期為不可逆性改變 。
膽道先天性畸形癥狀：①黃疸：梗阻性黃疸是先天性膽道閉鎖突出表現(xiàn) 。一般出生時并無黃疸，1~2周后出現(xiàn)，呈進行性加深 。鞏膜和皮膚由金黃變?yōu)榫G褐或暗綠色，大便漸為陶土色，尿色隨黃疸加深而呈濃茶樣，尿布樣、黃皮膚、有瘙癢抓痕 。2~3個月后可發(fā)生出血傾向及凝血機制障礙 。
②營養(yǎng)及發(fā)育不良：初期患兒情況良好，營養(yǎng)發(fā)育正常，表現(xiàn)與黃疸深度不相符 。隨后情況所有逐漸惡化，至3~4個月時出現(xiàn)營養(yǎng)不良、貧血、發(fā)育遲緩、反應遲鈍等
③肝脾腫大：是先天性膽道閉鎖的特點 。出生時肝臟正常，隨病情發(fā)展而呈進行性腫大，3個月左右即可發(fā)展為膽汗性肝硬化及門靜脈高壓癥，最終常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，于出生1年內死亡 。
患有先天性膽管畸形后，最常見的表現(xiàn)就是黃疸，所以當孩子出現(xiàn)了病理性的黃疸，就要引起注意了 。這種疾病如果能夠做到早發(fā)現(xiàn)，早治療，治愈的可能性還是非常大的，但是如果發(fā)現(xiàn)和治療的不及時，就有可能會危及到幼兒的生命 。

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