三、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張
屬常染色體顯性傳病 , 以皮膚、粘膜及內(nèi)臟的毛細(xì)血管和微靜脈擴(kuò)張伴出血為特點 。發(fā)病原因尚不明 。其基本病理改變?yōu)橄忍煨悦?xì)血管舒縮缺陷 , 表現(xiàn)血管壁薄 , 有的毛自血管、小動脈及小靜脈的壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成 , 周圍也僅由一層無肌肉、無彈性的結(jié)締組織包圍 , 血管不能收縮 , 以至毛細(xì)血管、小動脈、小靜脈發(fā)生血管瘤樣擴(kuò)大 , 可出現(xiàn)動靜脈瘺 。某些患者有血凝固異常 , 毛細(xì)血管周圍組織的纖維蛋白原致活劑成分增加 , 使纖溶活性提高而發(fā)生出血 。多從兒童期發(fā)病 , 隨年齡增長發(fā)病亦逐漸增多 。典型皮膚損害為:點狀鮮紅或紫紅色斑疹斑丘疹 。一般直徑<4~5mm,也可表現(xiàn)為線狀或蜘蛛狀毛細(xì)血管擴(kuò)張 , 界限清楚 , 壓迫后變白 , 松開很快可復(fù)原 。此皮損多持續(xù)存在而不能自行消退 。典型有診斷意義的皮膚損害為手背成簇、細(xì)小的毛細(xì)血管擴(kuò)張及紫紅或鮮紅色小點 。皮好發(fā)于面部、耳部、軀干上部、甲床、唇、舌、騰、鼻粘膜 。亦可累及內(nèi)臟器官如消化道、肝、脾臟、肺、腦膜及大腦部位 。鼻出血最突出 , 尤其在幼兒期 , 反復(fù)鼻阻可導(dǎo)致嚴(yán)重貧血 。出血程度不一 , 其病變在鼻有輕微小約1~4mm略突出、鮮紅色的點狀或線條狀毛細(xì)血管擴(kuò)張 , 實際上是連接微小和微小靜脈之間的小瘺管 , 破裂后發(fā)生局部出血 , 其次為唇緣、軟腭、頰粘膜、舌根、舌緣、舌底面等均有圓點狀毛細(xì)血管擴(kuò)張 , 亦可發(fā)、狀出血 。如累及內(nèi)臟 , 可咳血、吐血、尿血和便血 , 蜘蛛膜下腔出血 。如肺部1出現(xiàn)呼吸困難、紫緒、紅細(xì)胞增多、樣狀指等癥狀 。
四、毛細(xì)血管擴(kuò)張的疾病病理是怎樣的在皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張區(qū) , 可見壁薄的擴(kuò)張的大而不規(guī)則的血管 。實驗室檢查貧血 , 可因反復(fù)出血而加重 , 凝血試驗均正常 。有肺動靜脈瘺 , 末梢血象顯示紅細(xì)胞增多 , 凝血時間、血小板均正常 , 凝血因子V可輕度減少 。兒童期反復(fù)鼻出血 , 逐漸發(fā)展為皮膚句粘膜上的毛細(xì)血管擴(kuò)張 , 以至內(nèi)臟出血 , 實驗:又無特殊異常 , 有明顯的家族史 , 一般不難診斷 。
A、表皮基底細(xì)胞老化無力機(jī)轉(zhuǎn)釋出膠原蛋白、彈力蛋白、張力蛋白、卷尾蛋白、纖維連結(jié)蛋白(統(tǒng)稱細(xì)胞骨架) , 致使真皮層的毛細(xì)血管浮出真皮層跑到表皮層 。
B、毛細(xì)血管彈性纖維缺損造成的 。造成毛細(xì)血管彈性纖維缺損的因素很多 , 包括長期的紫外線照射 , 長期使用皮質(zhì)激素、換膚、感染或遺傳性毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)異常等 。
C、角質(zhì)層及表皮遭到破壞 , 很多的所謂祛斑霜實際上就是化學(xué)剝脫制劑 , 或者本身具有非常強(qiáng)的剝脫作用 , 容易使面部皮膚出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張 。結(jié)果導(dǎo)致敏感性皮膚的形成 , 這種人不但對很多東西過敏 , 或不耐受 , 而且常常是面部毛細(xì)血管擴(kuò)張 , 治療非常棘手和困難
D、長期服用降壓藥 , 缺少維生素 。
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