急性播散性腦脊髓炎的疾病治療急性播散性腦脊髓炎的免疫病理機制是什么 _急性

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一、急性播散性腦脊髓炎的疾病病因ADEM是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬， 80%的患者發生在10歲以下的兒童，成人可發生，但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男：女為2.3: 1 。Tselis 等報道疫苗接種后的發病率為：post-measles ADEM 1:1000到1:20,000 ，麻疹疫苗接種后發病率最高。ADEM的發生是年齡相關的，兒童更多見，原因不明，可能與兒童CNS髓鞘發育不成熟或免疫應答與成人不同有關。醫源性因素也可導致ADEM的發生，如腎移植、應用腦組織提取物、試驗治療AD的Aβ42疫苗，在Aβ42疫苗試驗過程中， 6%的患者出現ADEM ，而安慰劑組未出現。
急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特發性中樞神經系統脫髓鞘病的一種，兒童多見，但亦可發生于任何年齡。依據國際兒童多發性硬化研究組（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG）的定義， ADEM是急性或亞急性起病的伴有腦病（行為異常或意識障礙）表現的、影響中樞神經系統多個區域的首次發生的脫髓鞘疾病。典型的ADEM是單相病程，預后良好，復發型和多相型要注意與多發性硬化鑒別。
二、急性播散性腦脊髓炎的免疫病理機制目前的證據表明ADEM是自身T細胞激活導致針對髓鞘或其它自身抗原的一過性自身免疫反應。具體有可能與以下機制相關：
一是分子模擬假說，病前常有病毒感染和疫苗接種支持這一理論，分子模擬假說認為病原和宿主結構的部分相似誘導T細胞激活，但不足以使其耐受；動物試驗發現給健康動物注射髓鞘蛋白成分可誘發急性、慢性或復發緩解型的腦脊髓炎（EAE）。
二是中樞感染作為觸發因素的假說，中樞神經系統感染后繼發自身免疫反應，感染造成血腦屏障破壞，導致中樞相關的自身抗原釋放入血，經淋巴器官加工處理，打破T細胞的耐受，導致針對中樞的變態反應。三是細胞因子的影響，在ADEM患者的腦脊液中發現IL-4、IL-10、TNF-α升高，外周血中髓鞘反應性T細胞數比正常人增高十倍以上，產生IFN-γ的D3+的T細胞數量增加，而產生IL-17的CD4+的T細胞數并不升高，后者在MS患者中可顯著升高。四是抗體的作用，在ADEM患者血清中可檢測到髓鞘堿性蛋白（MBP）抗體和髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（MOG）抗體，后者在兒童更多見，經治療后MOG抗體多消失，若持續存在，患者最終多轉變為MS 。
三、急性播散性腦脊髓炎的臨床表現ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），癲癇（13-35%），脊髓受累（24%），偏身感覺障礙（2-3%），言語障礙（5-21%），并且多伴有意識障礙；發熱和腦膜刺激征亦常見，繼發于腦干損害或意識障礙的呼吸衰竭發生率為11-16%。
另外， ADEM較其它中樞神經系統脫髓鞘病更容易出現周圍神經病，在成人患者較突出，一項研究發現約有43.6%的ADEM伴有周圍神經病。在IPMMSG的定義中要求患者必須有腦病的表現，即精神異常、認知障礙或意識障礙，以往的研究總結腦病的發生率為42-83% ，新定義可能會導致一部分漏診，但卻容易排除那些容易轉變為多發性硬化的患者。
急性出血性白質腦炎（Acute hemorrhagic leukoencephalitis），也稱為Weston-Hurst病，是ADEM的超急性變異型，表現為急性、快速進展的、暴發性炎性出血性白質脫髓鞘，多在1周內死于腦水腫，或遺留嚴重后遺癥。
四、急性播散性腦脊髓炎的疾病治療目前沒有關于ADEM藥物治療的大規模、多中心、隨機、安慰劑對照試驗。糖皮質激素被廣泛認為是一線治療（class Ⅳ）。激素應用的藥物選擇、劑量和減量方法尚未統一，一項回顧性研究發現靜點甲強龍優于地塞米松。
甲強龍的使用方法：20-30mg/kg （最大劑量不超過1g）/d ，靜點3-5天，繼之以強的松1-2mg/kg/d口服1-2個星期，隨后逐漸減量， 4-6周停用，若激素減量時間小于3周，將增加復發的風險。Dale等研究發現，復發的患者激素使用的平均時間為3.2周，而未復發者的激素使用時間為6.3周。若激素不耐受或有使用禁忌，或效果不佳， IVIG是二線治療藥物， IVIG的使用方法：2g/kg（總量），分2-5天靜點。
血漿交換：主要是對體液免疫產生調節作用，可清除病理性抗體、補體和細胞因子，用于對激素無反應的急性暴發性CNS脫髓鞘疾病，隔日進行5-7次交換，副作用有貧血，低血壓、免疫抑制和感染等。
其他免疫抑制劑，如環磷酰胺，僅有用于成人激素無反應的ADEM患者。具體用量：500-1000mg/m2 ，一次靜點，或在第1 ， 2 ， 4 ， 6和8天分次給予。嚴重副作用有繼發惡性腫瘤、不育、出血性膀胱炎、充血性心力衰竭、免疫抑制、感染、stevens-Johnson綜合征、肺間質纖維化等。
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