腎肉瘤是癌癥嗎腎肉瘤的發(fā)病機(jī)制有哪些 _腎

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一、腎肉瘤是癌癥嗎
骨肉瘤是骨癌中的一種，說白了就是骨癌。如果治療是在早期，治療得當(dāng)，預(yù)后良好的話，效果會(huì)非常的好。骨骼在組織學(xué)上是中胚層來源的，而骨肉瘤只是骨腫瘤的一種。骨肉瘤雖然稱謂為癌癥，但是它與癌癥是同質(zhì)的。
骨肉瘤是骨惡性腫瘤中最多見的一種，是從間質(zhì)細(xì)胞系發(fā)展而來，腫瘤迅速生長是由于腫瘤經(jīng)軟骨階段直接或間接形成腫瘤骨樣組織和骨組織。下肢負(fù)重，骨在外界因素(如病毒)的作用下，使細(xì)胞突變，可能與骨肉瘤形成有關(guān) 。
骨肉瘤之所以可怕，在于它的侵襲性和轉(zhuǎn)移性，一般的手術(shù)、化療與放療等，這樣的治療手段往往達(dá)不到康復(fù)效果，因?yàn)殡m然殺滅了腫瘤癌細(xì)胞，但是患者身體的細(xì)胞分化調(diào)節(jié)機(jī)制問題并未改變，腫瘤癌細(xì)胞生存的環(huán)境沒有改變，可能就會(huì)有新的腫瘤癌細(xì)胞不斷產(chǎn)生，腫瘤就會(huì)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，現(xiàn)在有一種新型方法用自己的免疫細(xì)胞自己的腫瘤，在免疫細(xì)胞吞噬癌細(xì)胞的同時(shí)還能恢復(fù)和增強(qiáng)免疫功能，有效降低復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移幾率，改善生存質(zhì)量，延長患者的生存期。
二、腎肉瘤的發(fā)病機(jī)制有哪些
本病的發(fā)病機(jī)制還不很清楚。它的組織學(xué)特點(diǎn)是增生的梭形腫瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生骨樣基質(zhì)或不成熟骨。但其發(fā)型不同，組織學(xué)特點(diǎn)也不同。本文已在概述中描述。
骨肉瘤來源于原始祖細(xì)胞，這種細(xì)胞有多潛能的特征，可以分化為骨、軟骨及纖維，因此骨肉瘤中除有惡性骨母細(xì)胞外，還有軟骨母細(xì)胞及成纖維細(xì)胞分化。根據(jù)這3種細(xì)胞成分的多少，中心型骨肉瘤可以分為骨母細(xì)胞型(成骨型)、軟骨母細(xì)胞型(成軟骨型)及成纖維細(xì)胞型(成纖維型) 。
1.肉眼所見腫瘤發(fā)生在髓腔并在髓腔內(nèi)擴(kuò)張和破壞與穿破骨皮質(zhì)進(jìn)入軟組織。腫瘤因發(fā)生部位不同而形狀不一，腫瘤切面可因細(xì)胞成分不同而色彩及質(zhì)地各異，灰白色、質(zhì)軟、魚肉樣，藍(lán)白色、質(zhì)脆、軟骨樣，灰白色、質(zhì)韌、橡皮樣和堅(jiān)如象牙的瘤骨，壞死及出血區(qū)為灰黃色和紅褐色分布在腫瘤之間。腫瘤偏于某側(cè)被穿破的骨皮質(zhì)無膨脹，骨膜被掀起可見三角形骨膜反應(yīng) 。
2.光鏡所見腫瘤細(xì)胞梭形、多角形、圓形，細(xì)胞間變明顯，細(xì)胞大小不一，形態(tài)各異，細(xì)胞核大，核仁明顯，常見病理核分裂，在分化較好的地方可以見到腫瘤細(xì)胞的直接形成腫瘤性骨及骨樣組織，呈粉染均質(zhì)條索狀及小片狀，腫瘤越成熟形成的骨及骨樣組織越多，有時(shí)還可見到破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞及出血和壞死區(qū) 。
(1)骨母細(xì)胞型：主要由具有明顯異型性的惡性骨母細(xì)胞組成，形成較多的腫瘤性骨及骨樣組織，細(xì)胞的分化程度不一，有的分化比較成熟，異型性不明顯，形成瘤骨較多，有的則分化較差，瘤細(xì)胞異型性十分明顯，核分裂易見，形成腫瘤性骨及骨樣組織少。
(2)軟骨母細(xì)胞型：腫瘤組織中除骨母細(xì)胞外，半數(shù)為軟骨肉瘤結(jié)構(gòu)，同時(shí)可以見到腫瘤細(xì)胞直接形成腫瘤性骨及骨樣組織。
(3)成纖維細(xì)胞型：腫瘤細(xì)胞梭形，排列成車輻狀，其間可見腫瘤細(xì)胞直接形成腫瘤性骨及骨樣組織。
以上3型往往混合存在，目前稱以上3型為傳統(tǒng)型。
3.電鏡觀察由5種細(xì)胞組成，最基本的是惡性成骨細(xì)胞，其次為成軟骨細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞及不分化細(xì)胞。除5種細(xì)胞外還有腫瘤性骨樣組織。
(1)惡性成骨細(xì)胞：細(xì)胞核是不規(guī)則的圓形、卵圓形。核膜鋸齒狀。核染色質(zhì)輕度凝集，核仁明顯，細(xì)胞內(nèi)充滿粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，線粒體少，內(nèi)含少量的嵴，高爾基復(fù)合體較發(fā)達(dá)，細(xì)胞表面有突起，細(xì)胞間無細(xì)胞連接器。
【腎肉瘤是癌癥嗎腎肉瘤的發(fā)病機(jī)制有哪些】(2)惡性成軟骨細(xì)胞：細(xì)胞核有明顯的間變，表面有不規(guī)則的微絨毛，細(xì)胞周圍有一透明區(qū)帶，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有發(fā)達(dá)的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，線粒體卵圓形，有明顯的嵴，高爾基復(fù)合體發(fā)達(dá)，細(xì)胞質(zhì)有液泡，偶見溶酶體。
(3)惡性成纖維細(xì)胞：細(xì)胞紡錘形，細(xì)胞質(zhì)不規(guī)則，細(xì)胞核長卵圓形，核膜表面有凹陷，染色質(zhì)邊集，胞質(zhì)內(nèi)有豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，線粒體中等量。
(4)不分化細(xì)胞：細(xì)胞有相對(duì)高的核質(zhì)比例和稀少的細(xì)胞器，是成骨肉瘤主要細(xì)胞成分。
(5)肌纖維母細(xì)胞：大多數(shù)成骨肉瘤均可見此細(xì)胞，細(xì)胞長紡錘形，有豐富的胞質(zhì)微絲，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 。
腫瘤性骨樣組織由膠原纖維和蛋白多糖組成，在腫瘤不同區(qū)域內(nèi)，有不同的表現(xiàn)，成骨區(qū)內(nèi)，骨樣基質(zhì)占優(yōu)勢(shì)，成軟骨細(xì)胞區(qū)內(nèi)，膠原纖維形成，并有大量的蛋白多糖物，在此纖維細(xì)胞區(qū)內(nèi)，纖維細(xì)胞無明顯成骨。
三、腎肉瘤的主要癥狀會(huì)有哪些
臨床表現(xiàn)
疼痛為早期癥狀，可發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)以前，起初為間斷性疼痛，漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈疼痛，尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發(fā)生較早且較劇烈，常有局部創(chuàng)傷史。骨端近關(guān)節(jié)處腫瘤大，硬度不一，有壓痛，局部溫度高，靜脈擴(kuò)張，有時(shí)可摸出搏動(dòng)，可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭，多數(shù)病人在一年內(nèi)有肺部轉(zhuǎn)移。骨肉瘤晚期患者死前癥狀啥樣?臨床上對(duì)青少年有近膝關(guān)節(jié)的骨端疼痛，腫脹等應(yīng)認(rèn)真檢查，根據(jù)病史、體征及X線片表現(xiàn)，大多可以診斷，必要時(shí)作*組織檢查。應(yīng)注意與下述病變鑒別：骨化肌炎、掌骨和跖骨結(jié)核性骨炎(此處骨肉瘤極少發(fā)生)，慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細(xì)胞瘤等。骨肉瘤晚期可出現(xiàn)發(fā)熱，食欲減退，消瘦等全身癥狀。局部常表現(xiàn)為固定性，持續(xù)性及逐漸加重的疼痛，以及局部包塊，有明顯的夜間痛，易發(fā)生病理性骨折。腫塊彌漫性腫脹，壓痛，邊界不清楚，皮溫升高，淺靜脈怒張，常影響鄰近的關(guān)節(jié) 。
X線片表現(xiàn)
骨質(zhì)致密度不一。有不規(guī)則的破壞，表面模糊，界限不清，病變多起于骺端，因腫瘤生長及骨膜反應(yīng)高起形成考德曼氏三角，有與骨干垂直方向的放射形骨針。
四、腎肉瘤如何治療
1.活檢
有了明確的組織學(xué)診斷，才能確定治療方案。術(shù)前活檢非常重要，是手術(shù)治療的一部分，應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行，因?yàn)椴磺‘?dāng)?shù)幕顧z可以喪失保留肢體的機(jī)會(huì) 。針吸活檢有很少污染和危險(xiǎn)性小的優(yōu)點(diǎn)，其診斷陽性率在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院可高達(dá)80%以上。針吸活檢失敗應(yīng)盡早做切開活檢，切開活檢的切口通常是縱形的，可在外科切除腫瘤時(shí)一并被切除。
2.化療
化療是成骨肉瘤的重要輔助治療，大劑量多種藥物聯(lián)合應(yīng)用的化療可對(duì)腫瘤局部進(jìn)行殺傷，術(shù)前化療(新輔助化療)可使瘤細(xì)胞壞死，瘤體縮小，反應(yīng)區(qū)的水腫和新生的腫瘤性血管消失，使腫瘤鈣化界限變清楚。臨床上病人疼痛減輕或消失，腫塊變小，關(guān)節(jié)活動(dòng)度增大，AKP可降至正常。
大劑量化療也是骨肉瘤全身性治療有效方法，化療可殺滅肺內(nèi)和全身的微小轉(zhuǎn)移灶。這種治療應(yīng)早期進(jìn)行。微小病灶比大的腫瘤對(duì)化療敏感。輔助化療可以使肺內(nèi)腫瘤數(shù)量較少和推遲出現(xiàn) 。肺轉(zhuǎn)移的病人延長生存期的關(guān)鍵是完全切除轉(zhuǎn)移，化療可促進(jìn)整個(gè)疾病的根治，增加治愈率。國外20%～40%的病人可以經(jīng)過多種途徑治療而治愈。
如果新輔助化療不能達(dá)到腫瘤壞死，推遲手術(shù)治療將影響生存率。因?yàn)榛煙o效時(shí)，腫瘤將繼續(xù)在繁殖期，肺的微小病灶將發(fā)展。化療有效時(shí)推遲腫瘤的根治性手術(shù)不會(huì)危及生存率。術(shù)前化療可以增加肢體搶救的成功率，因此說術(shù)前化療對(duì)準(zhǔn)備肢體搶救的病人來說是安全有益的。術(shù)前化療的效果可以預(yù)示治愈率。由于化療的成功進(jìn)行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢體并具有一定的關(guān)節(jié)功能。
利用順鉑(DDP)、多柔比星(ADR)、甲氨蝶呤-四氫葉酸(MTX-CF)、BCD、異磷酰胺(IFO)、環(huán)磷酰胺(CTX)等在1982～1988年國外有許多作者采用術(shù)前術(shù)后的化療治療成骨肉瘤，其無轉(zhuǎn)移生存率為42%～89% 。隨診5年以上者，Jaffe(1988)無轉(zhuǎn)移生存率為56%，Takada(1986)為56%，Rossen(1982，1985，1986)為77% 。
利用上述藥物也有許多作者在1982～1988年采用術(shù)后化療對(duì)骨肉瘤進(jìn)行治療，并報(bào)道了結(jié)果，無轉(zhuǎn)移生存率在24%～65%，隨診5年以上者，法國骨腫瘤研究小組(1988)無轉(zhuǎn)移生存率為41%(隨診70個(gè)月)，Gasparin(1987)為45%，隨診84～132個(gè)月。
3.骨肉瘤的保肢治療
(1)手術(shù)方案的確立決定于對(duì)病人的各種資料的評(píng)估：①可通過X線片、CT、MRI、X線胸片和骨掃描及DSA進(jìn)行外科分期和血運(yùn)情況的估價(jià) 。②通過新輔助化療前后各種檢查資料的比較，評(píng)估腫瘤的生物學(xué)行為和化療能否控制的情況。③若病人要求保肢，還應(yīng)評(píng)估腫瘤能否安全地進(jìn)行廣泛性局部切除，各種重建與軟組織修復(fù)如皮瓣移植等。
(2)重建材料的選擇：重建材料的選擇依醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)、習(xí)慣和客觀條件決定，如年輕病人瘤骨殼較完整且有一定強(qiáng)度者，可采用滅活再植瘤骨殼和骨水泥填充加固;也可選用低溫骨庫保存的異體骨進(jìn)行移植，但應(yīng)向病人交代容易出現(xiàn)異體骨反應(yīng)而使保肢失敗;年長者可選用人工關(guān)節(jié)置換。
(3)軟組織修復(fù)：軟組織修復(fù)最為重要，應(yīng)盡量減少傷口感染，皮緣與皮瓣壞死，這些都能導(dǎo)致保肢失敗。
(4)肺轉(zhuǎn)移：有肺轉(zhuǎn)移者，新輔助化療能控制轉(zhuǎn)移灶的生長，胸外科能做轉(zhuǎn)移灶的外科切除的也可對(duì)原發(fā)腫瘤行保肢治療。
(5)股骨中下段巨大腫瘤：可保留神經(jīng)血管對(duì)腫瘤行階段性截除，將小腿旋轉(zhuǎn)180°上移再植，用小腿代替大腿，踝關(guān)節(jié)代替膝關(guān)節(jié) 。用前足穿戴小腿假肢負(fù)重走路，而且有一定活動(dòng)度的膝關(guān)節(jié)功能。
(6)膝部腫瘤的軟組織修復(fù)：腓腸肌肌皮瓣、背闊肌游離皮瓣的移植能使我們有可能將先前可能施行截肢的病人進(jìn)行肢體搶救手術(shù)，特別是脛骨近端的大的病變。
(7)肱骨近端病變：可采用單純近端肱骨的廣泛切除，當(dāng)病變靠近關(guān)節(jié)面時(shí)，可采用連同肩胛盂的肱骨大塊切除。重建方法因人而異，年輕人需要無痛、穩(wěn)定可考慮肩關(guān)節(jié)融合，老年人可考慮做連枷肩。肱骨近端巨大腫瘤只要神經(jīng)血管束未被侵犯，便可采用Tikhoff-Linberg手術(shù)，這種手術(shù)可保留手及肘的功能，明顯優(yōu)于截肢。
(8)近端股骨廣泛切除：較為困難，保肢的重建可采用人工假體或異體骨人工假體復(fù)合物進(jìn)行重建。
(9)脊柱骨肉瘤：少見，國外文獻(xiàn)報(bào)道反復(fù)外科切除和大劑量輔助化療與放療可延長病人的生存期，個(gè)別病人可以治愈。
(10)對(duì)化療敏感的骨盆成骨肉瘤：可行骨盆廣泛性切除，滅活再植、人工全髖關(guān)節(jié)移植術(shù) 。
4.截肢術(shù)
對(duì)于就醫(yī)較晚，無力進(jìn)行化療的病人，為了解除痛苦，延長生存期，截肢術(shù)仍然是較好的治療方法。通常術(shù)前也應(yīng)做較短療程的化療，術(shù)后2周繼續(xù)化療。
5.其他治療
各種生物治療的應(yīng)用時(shí)冷時(shí)熱，呈波浪式前進(jìn)，其療效悲觀與樂觀的說法都是不實(shí)際的。中醫(yī)中藥治療可有增強(qiáng)免疫力，減少放、化療毒性的作用。

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