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文章插圖
一、小孩抽動癥的發(fā)病病因
抽動障礙的病因尚未完全明確。其中，以發(fā)聲與多種運(yùn)動聯(lián)合抽動障礙的病因研究最多。該障礙病因復(fù)雜，可能是遺傳因素、神經(jīng)生理、神經(jīng)生化及環(huán)境因素等相互作用的結(jié)果。
1、遺傳因素
目前研究表明該障礙與遺傳因素有關(guān)，但遺傳方式尚不明確，可能為常染色體顯性遺傳，外顯率受多種因素的影響而不全。此外，研究發(fā)現(xiàn)在一些家庭中，Tourette綜合征、其他類型的抽動障礙和強(qiáng)迫癥之間存在的一定聯(lián)系，因此，提示Tourette綜合征、其他類型的抽動障礙、強(qiáng)迫癥可能為共同的遺傳易感性的不同表達(dá) 。
2、神經(jīng)生化因素
該障礙與神經(jīng)生化因素之間的關(guān)系非常復(fù)雜，且尚無最后定論 ?；純嚎赡艽嬖谝韵庐惓＃孩俣喟桶坊顒舆^度或受體超敏;②蒼白球等部位谷氨酸水平增高;③去甲腎上腺素功能失調(diào);④五-羥色胺水平降低;⑤乙酰膽堿不足，活性降低;⑥γ-氨基丁酸抑制功能降低;⑦基底節(jié)和下丘腦強(qiáng)啡肽功能障礙。目前，最受關(guān)注的是興奮性氨基酸，如谷氨酸和多巴胺系統(tǒng)間相互作用的異常。
3、腦器質(zhì)性因素
約50-60%的該障礙患兒存在非特異腦電圖異常;少數(shù)患兒存在頭顱CT的異常，如腦萎縮;部分患兒存在左側(cè)基底節(jié)縮小及胼胝體減小，提示患兒可能存在皮質(zhì)-紋狀體-丘腦-皮質(zhì)通路的異常和腦的偏側(cè)化異常;PET研究提示患兒存在雙側(cè)基底節(jié)、額葉皮質(zhì)、顳葉的代謝過度。
4、社會心理因素
應(yīng)激可誘發(fā)有遺傳易感性的個體發(fā)生該障礙。
5、其他
有研究報(bào)道該障礙可能與β溶血性鏈球菌感染引起的自身免疫有關(guān) 。藥物(中樞興奮劑、抗精神病藥)也可誘發(fā)該障礙。
二、小孩抽動癥的臨床表現(xiàn)
1、短暫性抽動障礙
該障礙多起病于3-10歲，其中4-7歲為最多，但也可早到2歲。主要臨床表現(xiàn)為簡單運(yùn)動抽動，通常局限于頭、頸、上肢，少數(shù)可出現(xiàn)簡單發(fā)聲抽動。抽動持續(xù)時(shí)間不超過1年。
2、慢性運(yùn)動或發(fā)聲抽動障礙
該障礙通常起病于兒童早期。主要臨床表現(xiàn)為一種或多種運(yùn)動抽動或發(fā)聲抽動，但運(yùn)動抽動和發(fā)聲抽動并不同時(shí)存在。其中以簡單或復(fù)雜運(yùn)動抽動最為常見，部位多涉及頭、頸、上肢。發(fā)聲抽動明顯少于運(yùn)動抽動，并以清嗓、吸鼻等相對多見。癥狀相對不變，可持續(xù)數(shù)年甚至終身。
3、發(fā)聲與多種運(yùn)動聯(lián)合抽動障礙
該障礙為抽動障礙中最為嚴(yán)重的一型。一般起病于2-15歲，平均起病年齡為7歲。主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的多部位、形式多種多樣的運(yùn)動抽動和一種或多種發(fā)聲抽動，運(yùn)動抽動和發(fā)聲抽動同時(shí)存在。該障礙癥狀一般起始于眼、面部單一運(yùn)動抽動，時(shí)有時(shí)無，以后逐漸發(fā)展到頸部、肩部、肢體、軀干的抽動，并持續(xù)存在。抽動形式也從簡單到復(fù)雜，最后出現(xiàn)穢語。通常發(fā)聲抽動癥狀較運(yùn)動抽動癥狀晚1-2年出現(xiàn)，多為簡單發(fā)聲抽動，復(fù)雜發(fā)聲抽動較少，約15%的患兒存在穢語。該障礙癥狀累及部位多，次數(shù)頻繁，對患兒情緒、心理影響較大。約有一半患兒伴有強(qiáng)迫癥狀，一半患兒伴有注意缺陷與多動障礙癥狀，并有部分患兒伴有自傷行為、情緒障礙或?qū)W習(xí)困難。
三、小孩抽動癥的疾病治療
1、治療原則
治療之前必需對患者的心理、社會、教育、及職業(yè)適應(yīng)等方
【小孩抽動癥病因小孩抽動癥治療方法】面做仔細(xì)而全面的評價(jià) 。對抽動障礙做明確診斷之前需要了解其完整的病情、病程、家族史、及心理社會史。必需對患者的自我意識、家庭和同伴的意見以及學(xué)習(xí)參與情況進(jìn)行評估。治療應(yīng)以及時(shí)的綜合治療為原則，包括藥物治療、心理治療、飲食調(diào)整和環(huán)境治療。但是到目前為止，藥物治療仍然是首要的治療方法 ?？钩閯铀幬镏委熢瓌t如下：
(1)首選藥物對于輕或中等程度的抽動障礙患者，首選新型抗精神病藥、可樂定和硫必利等，對重癥患者首選氟*醇和匹莫齊特等。治療應(yīng)從小劑量開始，逐漸緩慢調(diào)整藥量至療效最佳而不良反應(yīng)最小為止。
(2)聯(lián)合用藥當(dāng)使用單一藥物僅部分癥狀獲得改善，或抽動障礙伴有相關(guān)行為障礙時(shí)，可考慮聯(lián)合用藥。對重癥患者單一用藥往往療效不佳，只有采用聯(lián)合用藥才能有效控制癥狀。
(3)維持治療目的在于鞏固療效和減少復(fù)發(fā) 。維持治療時(shí)間一般在6個月～2年，或更長時(shí)間，停藥過早易導(dǎo)致癥狀復(fù)發(fā) 。維持治療量是以達(dá)到保持病情穩(wěn)定的最低有效量為原則，一般為常規(guī)治療量的1/2～2/3 。
(4)停藥若抽動障礙兒童對藥物反應(yīng)良好，癥狀得到充分控制，且不良反應(yīng)較小，則考慮治療1～1.5年后，在減量的基礎(chǔ)上逐漸停藥。若癥狀再發(fā)或加重，則恢復(fù)用藥或加大藥量。
2、藥物治療
藥物治療是目前抽動障礙最重要的治療方法，藥物選擇的原則如下：
(1)對于嚴(yán)重的抽動障礙兒童，早期應(yīng)用合理的藥物治療是非常必要的，也是綜合治療成功的基礎(chǔ) 。目前常用的藥物主要有氟*醇(haloperidol)、硫必利(tiapride,又稱泰必利)、哌咪清(pimozide,又稱匹莫齊特)、硝西泮(nitrazepam)等。氟*醇是最常使用的藥物，約85%的患者可獲得較好的療效。硫必利是輕癥患者比較喜歡選用的藥物，其特點(diǎn)是副作用比氟*醇少。也有用五氟利多、氯米帕明、抗抑郁劑、納曲酮等藥物治療抽動障礙或抽動障礙合并行為和情緒癥狀的報(bào)道。特別是近幾年隨著精神藥理學(xué)研究的進(jìn)展，應(yīng)用新型非典型抗精神病藥物喹硫平、利培酮、奧氮平、阿立哌唑等藥物治療抽動障礙已經(jīng)成為新的治療趨向，特別是對難治性病例效果更佳。崔永華和鄭毅等(2005)對照研究了132例難治性Tourette綜合征，應(yīng)用利培酮治療，有效地改善了難治性Tourette 綜合征的運(yùn)動、發(fā)聲抽動和綜合損傷效應(yīng)，療效肯定，副反應(yīng)相對較輕。
(2)對于難治性病例，近年來除抗精神病藥以外，作用于中樞a受體的藥物(可樂定，clonidine)，男性激素受體藥物(氟他胺，flutamide)，煙堿及乙酰膽堿受體藥物(美卡拉明，mecamylamine)均有使用的報(bào)道。探索新藥已成趨勢。鄭毅等(2001)采用丙戊酸鈉合并氟*醇治療難治性Tourette綜合征，療效肯定，副反應(yīng)相對較輕，為Tourette綜合征的治療提供了一種新方法。
(3)治療難治性病例共患的強(qiáng)迫、多動、焦慮、抑郁、自傷和沖動傷人癥狀，近年來越來越引起大家的關(guān)注，成為抽動障礙治療的又一難題。一般多采用非典型抗精神病藥物合并抗抑郁劑和/或抗焦慮藥物聯(lián)合治療。對采用多種藥物治療無效的難治性病例，還可試用深部腦刺激(Deepbrain stimulation, DBS)、或神經(jīng)外科立體定向手術(shù)等非藥物治療。此種方法效果如何尚無充分的研究報(bào)道，有待深入探索。
3、心理治療
應(yīng)加強(qiáng)支持性心理治療、認(rèn)知治療、家庭治療，從而幫助患兒和家長正確認(rèn)識該障礙，正確看待和處理所遇到的問題(如同學(xué)的恥笑等)，消除環(huán)境中對患兒癥狀產(chǎn)生不利影響的各種因素，改善患兒情緒，增強(qiáng)患兒自信。習(xí)慣逆轉(zhuǎn)訓(xùn)練、放松訓(xùn)練等對治療該障礙也有一定幫助。
4、其他
應(yīng)合理安排患兒生活，避免過度興奮、緊張、勞累、感冒發(fā)熱等，從而避免誘發(fā)或加重該障礙。
四、小孩抽動癥的疾病預(yù)后
抽動障礙的治療目標(biāo)主要包括兩個方面：
(1)控制核心癥狀或目標(biāo)癥狀。抽動障礙治療前應(yīng)確定治療的目標(biāo)癥狀，即對患者日常生活影響最大的癥狀。抽動常常是治療的目標(biāo)癥狀，但也有些患者的目標(biāo)癥狀是強(qiáng)迫觀念和行為、注意缺陷多動障礙癥狀等。目前隨著認(rèn)識的深入，我們漸漸認(rèn)識到真正損害孩子社會功能、對孩子造成巨大傷害的都是抽動障礙的并發(fā)癥。所以積極控制并發(fā)癥成為本病最重要的治療目標(biāo)之一。
(2)最終的目的是恢復(fù)社會功能。治療的最終目的是使患兒能夠成為比較正常的成人，能夠融入到成年人的社會里去。
短暫性抽動障礙預(yù)后良好，患兒癥狀在短期內(nèi)逐漸減輕或消失;慢性運(yùn)動或發(fā)聲抽動障礙的預(yù)后也相對較好，雖癥狀遷延，但對患兒社會功能影響較小;Tourette綜合征預(yù)后較差，對患兒社會功能影響較大，需較長時(shí)間服藥治療才能控制癥狀，但停藥后癥狀易加重或復(fù)發(fā)，大部分患兒到少年后期癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，但也有部分患兒癥狀持續(xù)到成年，甚至終生。

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