肌張力障礙的概述怎樣治療肌張力障礙 _肌

【肌張力障礙的概述怎樣治療肌張力障礙】

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一、肌張力障礙的概述
肌張力障礙是主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運(yùn)動障礙綜合征，具有不自主性和持續(xù)性的特點(diǎn) 。根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位，可分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性。
局限性肌張力障礙指肌張力障礙只影響到軀體的一部分，如痙攣性斜頸、書寫痙攣、眼瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙等。節(jié)段性肌張力障礙累及一個以上相鄰部位，如Meige綜合征(眼、口和下頜) ，一側(cè)上肢加頸部，雙側(cè)下肢等。累及一側(cè)身體時稱偏側(cè)肌張力障礙，一般由對側(cè)大腦半球病變所致。全身性肌張力障礙，累及至少一個節(jié)段，加上一個以上其他部位。
肌張力障礙是一種持續(xù)性或間斷性肌肉收縮引起的異常(多為重復(fù)性)運(yùn)動和(或)姿勢的運(yùn)動障礙，可被隨意動作誘發(fā)或加重[與泛化現(xiàn)象有關(guān)] ，異常運(yùn)動主要表現(xiàn)為模式性、扭轉(zhuǎn)性和顫抖性動作。這一新定義將異常運(yùn)動與異常姿勢結(jié)合在一起，并保留異常運(yùn)動的特征性表型，有助于與假性肌張力障礙相鑒別。
二、患肌張力障礙的病因
1.原發(fā)性肌張力障礙
多為散發(fā) ，少數(shù)有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳，最多見于7~15歲兒童或少年。常染色體顯性遺傳的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所致，外顯率為30%～50% 。多巴反應(yīng)性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥苷環(huán)水解酶-1(GCH-1)基因突變所致。家族性局限性肌張力障礙，通常為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。
2.繼發(fā)性(癥狀性)肌張力障礙
指有明確病因的肌張力障礙，病變部位包括紋狀體、丘腦、藍(lán)斑和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處，見于感染(腦炎后)、變性病(肝豆?fàn)詈俗冃浴⑸n白球黑質(zhì)紅核色素變性(Hallervorden-Spatz病)、進(jìn)行性核上性麻痹、家族性基底節(jié)鈣化、中毒(一氧化碳等)、代謝障礙(大腦類脂質(zhì)沉積、核黃疸、甲狀旁腺功能低下)、腦血管病、外傷、腫瘤、藥物(吩噻嗪類及丁酰苯類神經(jīng)安定劑、左旋多巴、甲氧氯普胺)等。
三、肌張力障礙的臨床表現(xiàn)有哪些
多以肢體的某一部分出現(xiàn)不自主運(yùn)動起病，如通常以一側(cè)足的不自主跖屈及內(nèi)翻開始，先后擴(kuò)展到同側(cè)及對側(cè)肢體，發(fā)生不自主扭曲運(yùn)動;也有部分病例以頭及手臂首先起病，在打字或?qū)懽謺r出現(xiàn)手的過度屈曲似書寫痙攣;或頸部不自主扭轉(zhuǎn)似痙攣性斜頸，早期僅在情緒激動或快步行走時，偶爾出現(xiàn)肢體的扭曲運(yùn)動。逐漸在走路、站立時也可出現(xiàn)這種異常不自主運(yùn)動。隨后，即使安靜休息時扭轉(zhuǎn)痙攣狀態(tài)仍持續(xù)存在，通常表現(xiàn)為踝關(guān)節(jié)跖屈、旋轉(zhuǎn) ，膝關(guān)節(jié)伸展或屈曲，髖關(guān)節(jié)輕度屈曲，肘關(guān)節(jié)伸展，前臂內(nèi)旋，拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌張力顯著增高，因此這樣的扭轉(zhuǎn)痙攣?zhàn)藙莺茈y被意志控制或被動地糾正，僅在睡眠中方消失。晚期，由于肌腱攣縮及肌肉纖維化引致固定畸形，雖睡眠中也持續(xù)存在。患者的肌力并不減弱，但往往因不自主運(yùn)動或肌肉孿縮而影響隨意運(yùn)動。深反射無改變，無病理反射，深淺感覺正常。常可因不自主運(yùn)動引起肌肉肥大，但晚期往往出現(xiàn)廢用性萎縮。部分患者，末期可有智能減退。
四、如何治療肌張力障礙
治療措施有藥物、局部注射A型肉毒素和外科治療。對局限性或節(jié)段性肌張力障礙首選局部注射A型肉毒素，對全身性肌張力障礙宜采用口服藥物加選擇性局部注射A型肉毒素。藥物或A型肉毒素?zé)o效的嚴(yán)重病例可考慮外科治療。
1.藥物治療
①抗膽堿能藥：給予可耐受的最大劑量苯海索口服，可能控制癥狀;
②*、硝西泮或* ，部分病例有效;
③氟*醇、酚噻嗪類或丁苯那嗪可能有效，但達(dá)到有效劑量時可能誘發(fā)輕度帕金森綜合征;
④左旋多巴對一種特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣?zhàn)儺愋?多巴反應(yīng)性肌張力障礙)有效;
⑤巴氯芬和卡馬西平也可能有效。此外，對繼發(fā)性肌張力障礙者需同時治療原發(fā)病。
2.注射A型肉毒素
局部注射療效較佳，注射部位選擇痙攣?zhàn)顕?yán)重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群，如痙攣性斜頸可選擇胸鎖乳突肌、頸夾肌、斜方肌等三對肌肉中的四塊作多點(diǎn)注射;眼瞼痙攣和口下頜肌張力障礙分別選擇眼裂周圍皮下和口輪匝肌多點(diǎn)注射;書寫痙攣?zhàn)⑸涫芾奂∪庥袝r會有幫助。劑量應(yīng)個體化，療效可維持3～6個月，重復(fù)注射有效。
3.手術(shù)
①外周手術(shù)對嚴(yán)重痙攣性斜頸患者可行副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù) ，部分病例可緩解癥狀;
②腦內(nèi)核團(tuán)損毀術(shù)或腦深部電刺激術(shù)對某些偏側(cè)及全身性肌張力障礙可能有效。

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