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文章插圖
一、腎病綜合癥是怎樣引起的1.免疫反應
循環(huán)免疫復合物沉積;原位免疫復合物形成。
2.炎癥反應
單核巨噬細胞中性粒細胞，嗜酸性粒細胞，血小板，炎癥介質等侵犯腎臟。最終導致腎小球濾過膜分子屏障和電荷屏障受損，腎小球濾過膜對血漿蛋白(以白蛋白為主)的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當超過遠曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。
診斷可由臨床表現(xiàn)和實驗室發(fā)現(xiàn)提示，腎活檢證實。嚴重蛋白尿對于診斷必需。腎病范圍和非腎病范圍蛋白尿的區(qū)分是人為的。然而，疾病主要影響球外血管系統(tǒng)或小管間質時常常不產生很嚴重蛋白尿。
腎衰在腎病綜合征中是少見的表現(xiàn)，但在長期疾病后可發(fā)生。然而，因繼發(fā)原因導致腎病綜合征的病人在起病時或不久以后經常出現(xiàn)腎功能不全。腎炎病人表現(xiàn)重度蛋白尿常常提示疾病進展，因此為預后不良征象。
病人應篩除常見潛在的系統(tǒng)性疾病(如糖尿病，淀粉樣變性，多發(fā)性骨髓瘤，SLE) 。在體重下降和老人中，應考慮惡性疾病和藥物相關性的原因。
二、腎病綜合癥有哪些具體的表現(xiàn)
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是腎病綜合征的標志 ?！按罅俊钡鞍啄蚴且粋€人為的界線，歷史上各國、各醫(yī)院有不同的界線，中國的定義為≥3.5g/d 。國外大部分定為≥3.0g(或3.5g)/d 。
尿蛋白的主要成分是白蛋白，也含有其他血漿蛋白成分。腎小球基底膜通透性變化是蛋白尿產生的基本原因，電荷屏障和機械屏障(腎小球毛細血管孔徑屏障)的變化，腎小管上皮細胞的重吸收和分解代謝能力對蛋白尿的形成也有影響。腎小球濾過率、血漿蛋白濃度和蛋白攝入量等直接影響蛋白尿的程度。腎小球濾過率降低時，蛋白尿會減少;嚴重低蛋白血癥時，尿蛋白排出量可增加，高蛋白飲食會使尿蛋白排出增加。因此，僅以每天蛋白定量的方法，不能準確判斷尿蛋白的程度，可進一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐。尿蛋白電泳檢出尿中IgG成分增多提示尿蛋白選擇性低。尿蛋白選擇性無肯定的臨床價值，現(xiàn)已少用。
2.低蛋白血癥
【腎病綜合癥發(fā)燒癥狀怎么治腎病綜合癥的發(fā)病原因是什么】是腎病綜合征必備的第二特征。血清白蛋白低于30g/L 。
腎病綜合征時肝臟對白蛋白的合成增加，當飲食中給予足夠的蛋白質及熱量時，患者的肝臟每天合成白蛋白約22.6g，比正常人每天15.6g顯著增多。當肝臟合成白蛋白的代償作用不足以彌補尿蛋白的丟失量時，才會出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥和尿蛋白排出量之間是不全一致的。腎病綜合征患者通常呈負氮平衡，在高蛋白負荷時，可轉為正氮平衡，高蛋白負荷可能因腎小球濾過蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血漿蛋白升高不明顯，但同時服用血緊張素轉換酶抑制藥，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白濃度可明顯上升。
值得注意的是，低蛋白血癥時，藥物與白蛋白的結合會有所減少，血中游離藥物濃度升高，可能會增加藥物的毒性反應。
腎病綜合征時多種血漿蛋白成分可發(fā)生變化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。Ig*平明顯下降，而IgA、IgM、IgE水平多正?；蛏?，纖維蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能與肝臟合成升高有關，伴血小板數目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有關因子)降低，C蛋白和S蛋白濃度多正常或增高，但活性下降。這均會有助于發(fā)生高凝狀態(tài) 。尿中纖維蛋白降解產物(FDP)的增加，反映了腎小球通透性的變化 ?？傊?，血中凝聚及凝集的各種前因子均增加，而抗凝聚及纖溶作用的機制受損。由于高膽固醇血癥和高纖維蛋白原血癥的聯(lián)合影響，血漿黏滯度增加，當血管內皮受損時，易產生自發(fā)性血栓形成。
另外，轉運蛋白也減少，如攜帶重要金屬離子(銅、鐵、鋅)的蛋白下降，與重要激素(甲狀腺素、皮質素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3結合的蛋白也下降，后者可導致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，鈣磷代謝紊亂，引發(fā)腎性骨病。持續(xù)的轉鐵蛋白減少，使糖皮質激素在受治病人體內游離和結合的激素比率改變，導致該藥代謝和療效發(fā)生改變。
三、腎病綜合癥應該如何鑒別
1.過敏性紫癜腎炎
好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴有關節(jié)痛、腹痛及黑便，多在皮疹出現(xiàn)后1-4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
好發(fā)于青少年和中年女性，以多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學檢查可見出多種抗體，一般不難鑒別。
3.乙型肝炎病毒相關性腎炎
好發(fā)于兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn)，國內依據以下三點進行診斷：①血清HBV抗原陽性;②患腎小球腎炎，并可除外紅斑狼瘡等繼發(fā)性腎小球腎炎;③腎活檢切片中找到HBV抗原。
4.糖尿病腎病
好發(fā)于中老年，常見于病程5年以上的糖尿病患者，早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排除增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。
5.腎淀粉樣變性
好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經;繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈NS 。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。
6.骨髓瘤性腎病
好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生。累及腎小球時可出現(xiàn)NS 。
四、腎病綜合癥發(fā)燒癥狀應該怎么治療
治療針對原有的致病過程，并取決于腎活檢。
1.支持治療
包括每日約1g/kg的高質量生物蛋白質，飽和脂肪和膽固醇低但纖維含量高的飲食。蛋白補充僅在病人營養(yǎng)不良時才必需，而蛋白僅在血清肌酐升高和過量蛋白攝入加重蛋白尿時才需限制。
2.控制高脂血癥及高膽固醇血癥
他汀類降脂藥物(如普伐他汀，洛伐他汀，辛伐他汀，阿托伐他汀)可能需要以控制高膽固醇血癥。這些病人橫紋肌溶解發(fā)生率較高，應監(jiān)測肌酐磷酸激酶。ACE抑制劑通常可降低蛋白尿和高脂血癥，但在中度至重度腎功能不全的病人中可能加重高鉀血癥。應行分階段運動。
3.調節(jié)電解質
鉀攝入應每日約1mmol/kg 。如果低鈉血癥存在，液體攝入需限制。如大量利尿出現(xiàn)和水腫消退，鈉攝入限制可放松。如果腹水存在，反復少量進餐可能有幫助。為了控制癥狀性水腫，推薦限鈉(<100mmol/L) 。噻嗪類或袢利尿劑可以使用但可能損及腎功能，并易導致血栓形成。如果低血容量很嚴重且危及生命，輸入血漿和白蛋白是恰當的。

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