尿崩癥是什么尿崩癥要如何進行治療呢 _尿崩

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一、尿崩癥的病因指的是什么呢【尿崩癥是什么尿崩癥要如何進行治療呢】
1.中樞性尿崩癥
任何導(dǎo)致*P的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發(fā)生，其病因有原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性三種。
(1)原發(fā)性原因不明，占尿崩癥的30%-50% ，部分患者在尸檢時可發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核和室旁核細胞明顯減少或消失。
(2)繼發(fā)性
1)頭顱外傷和下丘腦-垂體手術(shù)是CDI的常見病因，其中以垂體手術(shù)后一過性CDI最常見，如手術(shù)造成正中隆突以上的垂體柄受損，則可導(dǎo)致永久性CDI 。
2)腫瘤尿崩癥可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床癥狀。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤，繼發(fā)性腫瘤以肺癌或乳腺癌的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移最常見。
3)肉芽腫結(jié)節(jié)病、組織細胞增多癥、類肉瘤、黃色瘤等。
4)感染性疾病腦炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒等。
5)血管病變動脈瘤、動脈栓塞等。
6)自身免疫性疾病可引起CDI ，血清中存在抗*P細胞抗體。
7)妊娠后期和產(chǎn)褥期婦女可發(fā)生輕度尿崩癥，其與血液中*P降解酶增高有關(guān) 。
(3)遺傳性可為X連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳由女性傳遞，男性發(fā)病，雜合子女可有尿濃縮力差，一般癥狀較輕，可無明顯多飲、多尿。常染色體顯性遺傳可由于*P前體基因突變或*P載體蛋白基因突變所引起。常染色體隱性遺傳，常為家族型病例，患者自幼多尿，可能是因為滲透性感受器的缺陷所致。
2.腎性尿崩癥
由于腎對*P無反應(yīng)或反應(yīng)減弱所致，病因有遺傳性和繼發(fā)性兩種。
(1)遺傳性90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出*P受體2型(*PR2)基因突變;其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因為水通道蛋白2(AQP2) ，其中9%為顯性遺傳， 1%為隱性遺傳。
(2)繼發(fā)性
1)腎小管間質(zhì)性病變如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變等。
2)代謝性疾病如低鉀血癥、高鈣血癥等。
3)藥物如抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等，其中碳酸鋰可能因為使細胞cAMP生成障礙，干擾腎對水的重吸收而導(dǎo)致NDI 。
二、尿崩癥都有哪些臨床表現(xiàn)呢
1.低滲性多尿
多尿為DI患者最顯著的癥狀， CDI患者一般起較急，日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/(kg.d)] ，并伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多，尿量一般在4L/d以上，極少數(shù)可超過10L/d ，但也有報道可達40L/d 。尿比重為1.0001～1.0005 ，尿滲透壓為50～200mOsm/L ，明顯低于血漿滲透壓。長期多尿可導(dǎo)致膀胱容量增大，因此排尿次數(shù)有所減少。部分性尿崩癥患者癥狀較輕，尿量為2.4～5L/d ，如限制水分攝入導(dǎo)致嚴重脫水時，尿比重可達1.010～1.016 ，尿滲透壓可超過血漿滲透壓達290～600mOsm/L 。如果患者渴覺中樞未受累，飲水未受限制，則一般僅影響睡眠，體力軟弱，不易危及生命。如果患者渴覺減退或消失，未能及時補充水分，可引起嚴重失水、血漿滲透壓和血清鈉水平明顯升高，出現(xiàn)極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀，甚至死亡。一旦尿崩癥合并腺垂體功能減退癥時，尿崩癥可減輕，糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀可再現(xiàn)或加重。
遺傳性NDI常于嬰幼兒期起病，多數(shù)有家族史。多以女性傳遞，男性發(fā)病。出生后既有多尿、多飲，如未及時發(fā)現(xiàn) ，多因嚴重缺水、高鈉血癥和高滲透性昏迷而夭折。如能幸存，可有生長緩慢，成年后癥狀減輕或消失。因患者在嬰兒期反復(fù)出現(xiàn)失水和高滲狀態(tài) ，可導(dǎo)致智力遲緩和血管內(nèi)皮受損，顱內(nèi)和血管可有彌漫性鈣化。
2.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)
繼發(fā)性尿崩癥的患者還有原發(fā)病的癥狀和體征。外傷性CDI的患者可表現(xiàn)為暫時性尿崩癥和三相性尿崩癥。三相性尿崩癥可分為急性期、中間期和持續(xù)期。急性期表現(xiàn)為多尿，在損傷后發(fā)生，一般持續(xù)4～5天，主要是因為損傷引起神經(jīng)元休克，不能釋放*P或釋放無生物活性的前體物質(zhì) 。中間期表現(xiàn)為少尿和尿滲透壓增高，由*P從變性神經(jīng)元中溢出，使循環(huán)中*P突然增多所致。持續(xù)期表現(xiàn)為持續(xù)性多尿，出現(xiàn)時間不定，道標視上核和室旁核內(nèi)大細胞神經(jīng)元消失>90%或垂體柄不可逆損傷>85% 。
妊娠期尿崩癥(GDI)：是指在妊娠晚期出現(xiàn) ，以多尿、低比重尿、煩渴、多飲、電解質(zhì)紊亂為主要表現(xiàn)的一組癥候群，多為一過性。在各種引起GDI的因素中，由胎盤分泌的血管加壓素酶的作用最為重要，它使*P的降解增加，當(dāng)人體內(nèi)*P降解與腦垂體代償性*P分泌增加之間的平衡被打亂，剩余的*P水平不能維持足夠的抗利尿活性，從而引起尿崩癥。分娩后此酶水平迅速下降， 4周后血漿中已經(jīng)檢測不到其活性。
三、尿崩癥應(yīng)該如何進行檢查呢
1.尿量
超過2500ml/d稱為多尿，尿崩癥患者尿量多可達4～20L/d ，比重常在1.005以下，部分性尿崩癥患者尿比重有時可達1.010 。
2.血、尿滲透壓
患者血滲透壓正常或稍高(血滲透壓正常值為290～310mOsm/L) ，尿滲透壓一般低于300mOsm/L(尿滲透壓正常值為600～800mOsm/L) ，嚴重者可低于60～70mOsm/L 。
3.血漿*P測定
正常人血漿*P(隨意飲水)為2.3～7.4pmol/L(放射免疫法) ，禁水后可明顯升高。完全性CDI患者的血漿*P濃度測不到;部分性CDI患者則低于正常范圍;NDI患者的血漿*P水平升高或正常;精神性煩渴患者則在正常范圍內(nèi)或降低。
4.禁水-加壓素試驗
比較禁水前后與使用血管加壓素前后的尿滲透壓變化。
方法：禁水6～16小時(一般禁水8小時，使病情輕重而定) 。試驗前測體重、血壓、血漿滲透壓及尿比重，以后每小時留尿測尿量、尿比重及尿滲透壓。當(dāng)尿滲透壓達到高峰，連續(xù)兩次尿滲透壓差<30mOsm/L ，而繼續(xù)禁水尿滲透壓不再增加時，測血漿滲透壓，然后立即皮下注射加壓素水劑5U ，再留取尿液測定1～2次尿量和尿滲透壓。
結(jié)果判定：正常人禁水后體重、血壓及血漿滲透壓變化不大(<295mOsm/L) ，尿滲透壓可大于800mOsm/L ，注射加壓素后，尿滲透壓升高不超過9% 。精神性煩渴者與正常人相似。完全性尿崩癥者，血漿滲透壓峰值大于300mOsm/L ，尿滲透壓低于血滲透壓，注射加壓素后尿滲透壓升高超過50%;部分性尿崩癥者，血漿滲透壓峰值不高于300mOsm/L ，尿滲透壓可稍超過血漿滲透壓，注射后尿滲透壓升高9%～50%之間。NDI患者在注射加壓素后無反應(yīng) 。本試驗應(yīng)在嚴密觀察下進行，若患者在進水后體重下降超過3%～5% ，或出現(xiàn)血壓明顯下降、煩躁等，應(yīng)立即停止試驗，并及時補充水分。
5.其他
繼發(fā)性CDI需測定視力、視野、蝶鞍攝片、頭顱CT或MRI等，以明確病因。基因突變分析有助于明確遺傳性DI的分子病因?qū)W 。
四、尿崩癥應(yīng)該要如何治療呢
1.替代療法
*P替代療法主要用于完全性CDI ，部分性CDI在使用口服藥療效不佳的情況下也可用*P替代治療。替代劑包括：加壓素水劑：作用僅維持3-6h ，每日須多次注射，長期應(yīng)用不方便。主要用于腦損傷或神經(jīng)外科手術(shù)后尿崩癥的治療。尿崩停粉劑：賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，長期應(yīng)用可引起慢性鼻炎而影響吸收。鞣酸加壓素注射液：又名長效尿崩停注射一次可維持3-5天，注射前充分混勻，過量可引起水中毒。1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素(DD*P或desmopressin):是一種人工合成的*P類似物。DD*P增強了抗利尿作用，而縮血管作用只有*P的1/400 ，抗利尿與升壓作用之比為4000:1 ，作用時間12～24小時，是目前最理想的抗利尿劑，用量視病情確定。
2.其他抗利尿藥物
(1)氯磺丙脲該藥可刺激垂體釋放*P ，并增強*P的水吸收作用，可增加腎小管cAMP的生成，但對NDI無效。可引起嚴重低血糖，也可引起水中毒，應(yīng)加注意。
(2)氫氯噻嗪可使尿量減少一半。其作用機制可能是由于尿中排鈉增加，體內(nèi)缺鈉，腎近曲小管重吸收增加，到達遠曲小管原尿減少，因而尿量減少。長期服用可引起缺鉀、高尿酸血癥等，應(yīng)適當(dāng)補充鉀鹽。
(3)卡馬西平能刺激*P釋放，使尿量減少，但作用不及氯磺丙脲。
3.病因治療
對于繼發(fā)性尿崩癥患者，應(yīng)盡量治療其原發(fā)病，如不能根治也可基于上述藥物治療。

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