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一、抗腎小球基底膜腎病是什么
這個(gè)情況是腎病綜合征是由多種病因引起腎小球基膜通透性增加，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的臨床癥狀。
腎病綜合征(簡(jiǎn)稱腎病)是由于腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致血漿大量蛋白從尿中丟失而引起的一種臨床綜合征。主要特征是;大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴(yán)重水腫和高膽固醇血癥。
腎病綜合征是以大量蛋白尿、高脂血癥、低蛋白血癥以及全身不同程度的水腫為特點(diǎn)的臨床綜合征。克里斯琴于1932年首先應(yīng)用腎病綜合征(nephroticsyn—drome)這一名詞，來(lái)概括因多種腎臟病理?yè)p害所致的嚴(yán)重蛋白尿及其相應(yīng)的一組臨床表現(xiàn)，因表現(xiàn)與腎病很相似，故名腎病綜合征。臨床特點(diǎn)：三高一低，即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水腫、高脂血癥，血漿蛋白低(≤30g/L) 。病情嚴(yán)重者會(huì)有漿膜腔積液、無(wú)尿表現(xiàn) 。
腎病綜合征發(fā)生于任何年齡，但在兒童中更流行，1歲半至4歲最常見(jiàn) 。年輕男性好發(fā)，但在年齡較大病人中，性別分布較平均。
雖然腎病綜合征作為一組臨床癥候群具有共同的病理變化、臨床表現(xiàn)及代謝改變，甚至治療方面亦有共同的規(guī)律，但是，由于這是由多種病因、病理和臨床疾病所引起的一組綜合征，所以在發(fā)病機(jī)理及治療等方面又各有其特點(diǎn) 。腎病綜合征和發(fā)燒、頭痛等名詞一樣，不應(yīng)被用作疾病的最后診斷。
二、腎病有哪些分類
引起腎病綜合征的原因很多，概括起來(lái)可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，其中以原發(fā)性腎小球疾病為主。在繼發(fā)性腎病綜合征中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、過(guò)敏性紫癜為多見(jiàn) 。
原發(fā)性腎病綜合癥
為原發(fā)性腎小球疾病所致，成人約2/3和大部分兒童的腎病綜合征為原發(fā)性，
1、微小病變性腎?。憾嘁?jiàn)于兒童及青少年。起病隱匿，肉眼血尿。
2、膜性腎?。阂话惆l(fā)病于35歲以后，起病隱匿，病變發(fā)展緩慢，易發(fā)生腎靜脈血栓，肉眼血尿罕見(jiàn) 。
3、膜增生性腎病：多發(fā)病于30歲以前，起病急，幾乎所有的患者都有鏡下血尿，腎功能呈進(jìn)行性減退，約1/3患者伴有高血壓。
4、系膜增生性腎?。汉冒l(fā)于青少年，隱匿起病，也可急性發(fā)作，多伴有血尿，以鏡下血尿?yàn)橹?，及輕、中度高血壓。
5、局灶性節(jié)段性腎小球硬化：多見(jiàn)于青少年，多數(shù)患者幾乎都是隱匿發(fā)病，表現(xiàn)最多的是腎病綜合征，其次是鏡下血尿，腎功能進(jìn)行性減退。
繼發(fā)性腎病綜合癥
繼發(fā)性腎病綜合征的原因很多，一般于小兒應(yīng)著重除外遺傳性、感染性疾病及過(guò)敏性紫癜等引起的繼發(fā)性腎病綜合征，中青年則應(yīng)著重除外結(jié)締組織病、感染、藥物引起的繼發(fā)性腎病綜合征;老年則應(yīng)著重考慮代謝性疾病及新生物有關(guān)的腎病綜合征。
三、腎病綜合征的病理特點(diǎn)有哪些
腎病綜合征有4個(gè)主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和全身顯著水腫。
大量蛋白尿
大量蛋白尿是腎病綜合征的標(biāo)志 ?！按罅俊钡鞍啄蚴且粋€(gè)人為的界線，歷史上各國(guó)、各醫(yī)院有不同的界線，中國(guó)的定義為≥3.5g/d 。國(guó)外大部分定為≥3.0g(或3.5g)/d 。
尿蛋白的主要成分是白蛋白，也含有其他血漿蛋白成分。腎小球基底膜通透性變化是蛋白尿產(chǎn)生的基本原因，電荷屏障和機(jī)械屏障(腎小球毛細(xì)血管孔徑屏障)的變化，腎小管上皮細(xì)胞的重吸收和分解代謝能力對(duì)蛋白尿的形成也有影響。腎小球?yàn)V過(guò)率、血漿蛋白濃度和蛋白攝入量等直接影響蛋白尿的程度。腎小球?yàn)V過(guò)率降低時(shí)，蛋白尿會(huì)減少;嚴(yán)重低蛋白血癥時(shí)，尿蛋白排出量可增加，高蛋白飲食會(huì)使尿蛋白排出增加。因此，僅以每天蛋白定量的方法，不能準(zhǔn)確判斷尿蛋白的程度，可進(jìn)一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐。尿蛋白電泳檢出尿中IgG成分增多提示尿蛋白選擇性低。尿蛋白選擇性無(wú)肯定的臨床價(jià)值，現(xiàn)已少用。
低蛋白血癥
是腎病綜合征必備的第二特征。血清白蛋白低于30g/L 。
腎病綜合征時(shí)肝臟對(duì)白蛋白的合成增加，當(dāng)飲食中給予足夠的蛋白質(zhì)及熱量時(shí)，患者的肝臟每天合成白蛋白約22.6g，比正常人每天15.6g顯著增多。當(dāng)肝臟合成白蛋白的代償作用不足以彌補(bǔ)尿蛋白的丟失量時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥和尿蛋白排出量之間是不全一致的。腎病綜合征患者通常呈負(fù)氮平衡，在高蛋白負(fù)荷時(shí)，可轉(zhuǎn)為正氮平衡，高蛋白負(fù)荷可能因腎小球?yàn)V過(guò)蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血漿蛋白升高不明顯，但同時(shí)服用血緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白濃度可明顯上升。
值得注意的是，低蛋白血癥時(shí)，藥物與白蛋白的結(jié)合會(huì)有所減少，血中游離藥物濃度升高，可能會(huì)增加藥物的毒性反應(yīng) 。
腎病綜合征時(shí)多種血漿蛋白成分可發(fā)生變化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。Ig*平明顯下降，而IgA、IgM、IgE水平多正?；蛏?，纖維蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能與肝臟合成升高有關(guān)，伴血小板數(shù)目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有關(guān)因子)降低，C蛋白和S蛋白濃度多正?；蛟龈撸钚韵陆?。這均會(huì)有助于發(fā)生高凝狀態(tài) 。尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)的增加，反映了腎小球通透性的變化 ?？傊?，血中凝聚及凝集的各種前因子均增加，而抗凝聚及纖溶作用的機(jī)制受損。由于高膽固醇血癥和高纖維蛋白原血癥的聯(lián)合影響，血漿黏滯度增加，當(dāng)血管內(nèi)皮受損時(shí)，易產(chǎn)生自發(fā)性血栓形成。
另外，轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白也減少，如攜帶重要金屬離子(銅、鐵、鋅)的蛋白下降，與重要激素(甲狀腺素、皮質(zhì)素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3結(jié)合的蛋白也下降，后者可導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，鈣磷代謝紊亂，引發(fā)腎性骨病。持續(xù)的轉(zhuǎn)鐵蛋白減少，使糖皮質(zhì)激素在受治病人體內(nèi)游離和結(jié)合的激素比率改變，導(dǎo)致該藥代謝和療效發(fā)生改變。
四、腎病有哪些治療方法
治療針對(duì)原有的致病過(guò)程，并取決于腎活檢。
1、支持治療
包括每日約1g/kg的高質(zhì)量生物蛋白質(zhì)，飽和脂肪和膽固醇低但纖維含量高的飲食。蛋白補(bǔ)充僅在病人營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)才必需，而蛋白僅在血清肌酐升高和過(guò)量蛋白攝入加重蛋白尿時(shí)才需限制。
2、控制高脂血癥及高膽固醇血癥
他汀類降脂藥物(如普伐他汀，洛伐他汀，辛伐他汀，阿托伐他汀)可能需要以控制高膽固醇血癥。這些病人橫紋肌溶解發(fā)生率較高，應(yīng)監(jiān)測(cè)肌酐磷酸激酶。ACE抑制劑通?？山档偷鞍啄蚝透咧Y，但在中度至重度腎功能不全的病人中可能加重高鉀血癥。應(yīng)行分階段運(yùn)動(dòng) 。
3、調(diào)節(jié)電解質(zhì)
鉀攝入應(yīng)每日約1mmol/kg 。如果低鈉血癥存在，液體攝入需限制。如大量利尿出現(xiàn)和水腫消退，鈉攝入限制可放松。如果腹水存在，反復(fù)少量進(jìn)餐可能有幫助。為了控制癥狀性水腫，推薦限鈉(<100mmol/L) 。噻嗪類或袢利尿劑可以使用但可能損及腎功能，并易導(dǎo)致血栓形成。如果低血容量很?chē)?yán)重且危及生命，輸入血漿和白蛋白是恰當(dāng)?shù)?。
4、高血壓對(duì)應(yīng)治療，常用ACE抑制劑和利尿劑或偶爾用其他藥物。常出現(xiàn)血栓形成，應(yīng)仔細(xì)查找(特別是深靜脈血栓形成和肺栓子) 。如血清白蛋白<2.5g/dl或血栓-栓塞存在，預(yù)防性使用抗凝劑可能有用。
5、感染(特別是菌尿，心內(nèi)膜炎和腹膜炎)危及生命，應(yīng)仔細(xì)查找并迅速治療。去除感染性抗原(如葡萄球菌和鏈球菌性心內(nèi)膜炎，人工血管腎炎，瘧疾，梅毒，血吸蟲(chóng))可能治愈腎病綜合征。使用脫敏療法可逆轉(zhuǎn)過(guò)敏性腎病導(dǎo)致的腎病綜合征(如橡樹(shù)或常春藤毒素，昆蟲(chóng)抗原) 。去除腎毒性物質(zhì)(如金霉素、青霉胺，非類固醇抗炎藥)可引發(fā)緩解。
【抗腎小球基底膜腎病是什么腎病有哪些分類】

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抗腎小球基底膜腎病是什么 腎病有哪些分類

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