
文章插圖
一、肺動靜脈瘺的病因是什么呢
這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動脈和靜脈直接連接 。常見者動脈1支、靜脈2支 。二者之間不存在毛細(xì)血管床 。病變血管壁肌層發(fā)育不良,缺乏彈力纖維,又因肺動脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴(kuò)張 。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構(gòu)通類型,表現(xiàn)為血管扭曲、擴(kuò)張,動脈壁薄,靜脈壁厚,瘤呈囊樣擴(kuò)大,瘤同分隔,可見血栓 。病變可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某區(qū)內(nèi)皮層減少,變性或鈣化,為導(dǎo)致破裂的原因 。另有右肺動脈與左房直接交通,為少見特殊類型 。
病變分布于一側(cè)或二側(cè)肺,單個或多個,大小可在1mm或累及全肺,常見右側(cè)和二側(cè)下葉的胸膜下區(qū)及右肺中葉 。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發(fā)性動靜脈瘺,支氣管擴(kuò)張或其他畸形,右肺下葉缺如和先天性心臟病) 。
主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈,其分流量可達(dá)18~89%,以致動脈血氧飽和度下降 。一般無通氣障礙,PCO2正常 。多數(shù)病例因低氧血癥而致紅細(xì)胞增多癥,又因肺、體循環(huán)直接交通,易致細(xì)菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥 。
二、肺動靜脈瘺有哪些臨床表現(xiàn)呢
表現(xiàn)
本病多見于青年,分流量小者可無癥狀,僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn) 。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺,但多在兒童期出現(xiàn),偶見於新生兒 。咯血是由于毛細(xì)血管擴(kuò)張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起 。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致 。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如抽搐、語言障礙、復(fù)視、暫時性麻木等,這可因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細(xì)血管擴(kuò)張病變出血而引起 。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者常有出血癥狀,如鼻衄、咯血、血尿,陰道和消化道出血 。因瘺的存在也可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 。在病變區(qū)細(xì)心聽診,約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音,其特征為雜音隨吸氣增強(qiáng),呼氣減弱 。其他還有杵狀指趾、紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降 。
分類
Ⅰ型多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張:為彌漫、多發(fā)性,由毛細(xì)血管末梢吻合形成,其短路分流量大 。
Ⅱ型肺動脈瘤:由較近中樞的較大血管吻合形成,因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張,短路分流量更大 。
Ⅲ型肺動脈與左房交通:肺動脈顯著擴(kuò)大,短路分流量極大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺葉、支氣管異常 。
三、肺動靜脈瘺都有哪些并發(fā)癥呢
一般癥狀
(1)肺不張
主要因術(shù)后咳嗽無力,支氣管內(nèi)分泌物及小的凝血塊排出不暢,引起支氣管堵塞,患者感覺氣短或憋氣,聽診肺部局部呼吸音弱或消失,氣管可偏向患側(cè),床旁胸部X線透視可予以證實(shí) 。術(shù)后應(yīng)經(jīng)常鼓勵和協(xié)助患者作有效咳嗽,咳出堵塞支氣管的帶血稠痰,痰液不易咳出,可將沐舒坦15mg加蒸餾水30ml霧化吸入,每日2次 。如不成功可經(jīng)鼻孔插入橡皮導(dǎo)管,通過聲門到達(dá)氣管,輕輕來回移動,以刺激氣管粘膜,引起患者反射性咳嗽,將痰咳出 。如再不成功,則需進(jìn)行床旁纖維支氣管鏡檢查及吸引,一般能使肺復(fù)張 。
(2)膿胸
原因:(1)術(shù)中操作不慎使癌瘤、膿腫或結(jié)核空洞破潰,污染了胸腔,如在關(guān)胸前未徹底沖洗胸腔或患者體質(zhì)極弱,抵抗力低,胸膜腔可以感染成膿胸;(2)肺切除后余肺表面細(xì)小支氣管瘺,如肺段切除后的粗糙面及楔形切除術(shù)后的肺縫合邊緣長期不封閉愈合,則易感染胸膜腔形成膿胸 。尤其術(shù)后呼吸功能不全,需用呼吸機(jī)作持續(xù)輔助呼吸時,由于肺內(nèi)有一定的壓力,瘺口更不易愈合,久之易形成膿胸 。高熱者一旦形成膿胸,應(yīng)及早行閉式引流或胸腔穿刺抽膿以使肺復(fù)張及閉合膿腔 。
(3)血胸
原因:(1)胸膜粘連離斷處出血或溢血;(2)胸壁血管損傷后出血,因來自體循環(huán)壓力較高不易止血;(3)肺部大血管損傷,多因結(jié)扎線脫落,出血迅猛,常來不及搶救 。再次開胸止血的適應(yīng)證:(1)術(shù)后胸腔閉式引流管的血量>300ml/h,或5h內(nèi)平均>200ml/h;(2)引流出的血液很快凝固,表明胸內(nèi)有較大的活動性出血;(3)床旁X線胸片患側(cè)有大片的密度增高影,余肺受壓,縱隔向健側(cè)移位,患者感到呼吸困難,表明胸內(nèi)有較多的凝血塊,需開胸清除;(4)患者有失血性休克,雖輸全血及采取抗休克措施,但失血癥狀無改善 。出現(xiàn)以上任何一項(xiàng)情況,應(yīng)立即配合醫(yī)生進(jìn)行救治,并迅速建立靜脈通道,輸注止血藥物,密切觀察血壓、脈搏、呼吸,做好搶救準(zhǔn)備,同時備好足量全血,爭取及早開胸探查、止血 。
(4)支氣管胸膜瘺
一般發(fā)生在術(shù)后7~10d,患者刺激性咳嗽明顯,痰中常帶陳舊血,出現(xiàn)患側(cè)液氣胸 。胸膜穿刺所得為感染性內(nèi)容與咳出的痰類似 。穿刺后向胸腔內(nèi)注入2ml美藍(lán)液,如果咳出藍(lán)染的痰液,則進(jìn)一步證實(shí)為瘺 。一旦發(fā)生支氣管瘺,很快感染胸腔形成膿胸,需及時行胸腔閉式引流術(shù)及全身給以廣譜抗生素治療,以控制感染 。
(5)呼吸功能不全
主要發(fā)生在術(shù)前肺功能較差的患者 。由于癌癥需作肺切除術(shù)者,術(shù)前應(yīng)有足夠的估計(jì)和準(zhǔn)備 。開胸手術(shù)完畢,即在手術(shù)臺上作好氣管切開,返回病房即開始用呼吸機(jī)輔助呼吸,一般5~7d后即可脫離呼吸機(jī) 。如果術(shù)前肺功能較好,術(shù)后因肺分泌物多,咳痰不暢,或肺部出現(xiàn)炎癥而引起呼吸功能不全,應(yīng)及早在床旁行氣管切開,連接呼吸機(jī)作輔助呼吸 。
(6)循環(huán)系統(tǒng)意外
肺切除術(shù)后由于循環(huán)系統(tǒng)意外而死亡者約占切除總例數(shù)的015%,多因急性心肌梗死或肺動脈栓塞死亡 。這種意外并不與肺切除范圍成正比,且多發(fā)生在肺葉或段切除術(shù)后,有的患者術(shù)前無心臟病史,患者家屬及醫(yī)生思想上毫無準(zhǔn)備,多在術(shù)后3~5d無任何預(yù)兆的情況下突然發(fā)生,很少有能搶救而復(fù)生者 。2、其它常見的嚴(yán)重并發(fā)癥還有肺動靜脈破裂、胸腔出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等 。
其他表現(xiàn)
肺動靜脈瘺有時會發(fā)生咯血、胸痛其它癥狀 。咯血是由于毛細(xì)血管擴(kuò)張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起 。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致 。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如抽搐、語言障礙、復(fù)視、暫時性麻木等,這可因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細(xì)血管擴(kuò)張病變出血而引起 。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者常有出血癥狀,如鼻衄、咯血、血尿,陰道和消化道出血 。因瘺的存在也可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 。在病變區(qū)細(xì)心聽診,約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音,其特征為雜音隨吸氣增強(qiáng),呼氣減弱 。其他還有杵狀指趾、紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降 。
四、肺動靜脈瘺要如何治療呢
凡有癥狀且病變局限的病人,均需手術(shù)治療 。即使無明顯癥狀,但因進(jìn)行性病變,可發(fā)生破裂、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥,因此均應(yīng)手術(shù)治療 。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù) 。嬰幼兒癥狀不重者,可在兒童期手術(shù) 。
手術(shù)方式根據(jù)范圍大小,數(shù)量、類型而定 。肺切除為最常用方式,有楔形、區(qū)域性、肺葉和全肺切除 。原則上盡量少切除肺組織,保持肺功能 。操作時先結(jié)扎動脈,處理粘連時警惕出血 。當(dāng)發(fā)現(xiàn)異常血管所致瘺時,結(jié)扎異常血管為最簡單和有效的方法 。在無法切除或結(jié)扎異常血管時,可作動脈瘤內(nèi)縫閉術(shù) 。
預(yù)防
本病是一組先天性前疾病,故對本病的預(yù)防主要對其并產(chǎn)癥的預(yù)防 。肺動靜脈瘺切除術(shù)后的主要并發(fā)癥在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后均可發(fā)生,只要采取積極的措施,可以預(yù)防或減少 。因此,對患者術(shù)前要用抗生素治療,減少咳嗽和痰量,訓(xùn)練患者作有效的排痰咳嗽,術(shù)后要鼓勵和協(xié)助患者有效咳痰,以冀將并發(fā)癥減少到最低限度 。
【肺動靜脈瘺指的是什么 肺動靜脈瘺有什么特點(diǎn)】
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