獲得性血友病的飲食禁忌有哪些如何治療獲得性血友病 _獲得

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一、獲得性血友病的飲食禁忌
第一、不能吃食物中含有抑制血小板聚集的食物，比如說魚肉，海鮮，黑木耳等，魚肉中還有的一種叫做20c5烯酸的物質(zhì)能夠抑制血小板的凝集，這樣的話可以加大患者的出血癥狀。所以不要吃過多的魚肉，尤其是含脂肪較多的一些魚肉。
第二、不能吃一些粗纖維的具有刺激性的食物，比如說竹筍，肉骨頭，應(yīng)該多吃一些蛋白質(zhì)，比較容易消化的食物為主，比如說蛋黃，菠菜，肝臟新鮮的蔬菜等不僅可以補(bǔ)充凝血因子而且還可以補(bǔ)充體內(nèi)所需要的營養(yǎng)物質(zhì) 。
第三、應(yīng)該多吃一些富含維生素的物質(zhì)，比如說茄子，茄子具有活血散瘀功能，還具有清熱解毒之功效，是比較適合患者食用的，還有就是白菜所含有的微量元素也是很高的，具有治療消化不良，胃陰不足等癥狀。對于血友病患者也極具很好的療效。
二、如何治療獲得性血友病
1.出血的治療AH患者出血的治療方案因無前瞻性研究難以評估各方案的優(yōu)劣。一個重要的原則是要預(yù)防出血。微小的損傷肌內(nèi)注射、動脈內(nèi)采血以及任何侵入性操作均應(yīng)避免。阿司匹林或非類固醇抗炎藥也應(yīng)避免應(yīng)用。治療方案的確定取決于抗體滴度的高低和出血的嚴(yán)重程度。如果僅輕微出血且抗體滴度小于5BU，可應(yīng)用1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素（DD*P）或輸注人FⅧ制品；如抗體滴度大于5BU，或輸注人FⅧ制品無效，可用激活的凝血酶原復(fù)合物（APCC）或凝血酶原復(fù)合物（PCC）或重組活化FⅦ（rFⅦa）制品或豬FⅧ制品（圖1）。
（1）DD*P：作用機(jī)制：提高FⅧ：C，內(nèi)源性FⅧ的釋放可中和低滴度的自身抗體；也可能通過與微血管內(nèi)皮細(xì)胞上的血管加壓素V2受體結(jié)合，導(dǎo)致cAMP增高誘導(dǎo)vWF從內(nèi)皮細(xì)胞中釋放，增加血漿vWF水平抑制FⅧ與vWF結(jié)合封閉FⅧ自身抗體劑量：0.3μg/kg，靜脈注射DD*P僅在一些抗體滴度小于3BU的患者中有效。
（2）人FⅧ制品：抗體滴度小于5BU的患者可用大劑量血漿純化的或重組人FⅧ制品，劑量：每個BU的抗體用重組人FⅧ20U/kg再另加40U 。血漿FⅧ水平應(yīng)在初始劑量后10～15min檢測，如未達(dá)到止血濃度（0.3～0.5U/ml）可重復(fù)使用一次。另一種方法是首劑200～300U/kg，續(xù)以4～14U/（kg?h）持續(xù)靜滴。
（3）豬FⅧ制品（Hyate-CR）：作用機(jī)制：人FⅧ與豬FⅧ間的高度同源性使得豬FⅧ可在人體內(nèi)起到止血作用，而人FⅧ自身抗體識別的關(guān)鍵表位與豬FⅧ上不同，使得輸注豬FⅧ制品后能夠獲得高水平的循環(huán)FⅧ 。
（4）rFⅦa制品（NovoSevenR）：為控制AH出血的主要方法，作用機(jī)制：超生理劑量的rFⅦa在損傷部位激活的血小板表面即使無FⅧ、FⅨ存在也能通過活化FⅩ誘導(dǎo)凝血酶大量生成；在無FⅧ時克服FⅦ對凝血酶生成產(chǎn)生的抑制作用。
（5）APCC（FEIBAR或AutoplexR）：主要成分為活化FⅨ（FⅨa）、活化FⅦ（FⅦa）以及少量FⅪa、FⅩa和凝血酶。輸入體內(nèi)后，F(xiàn)Ⅹa和凝血酶被抗凝血酶迅速滅活；FⅪa和FⅨa產(chǎn)生額外的FⅦa，這可能是主要的活性成分。起始劑量為50～100U/kg，每8～12小時1次，每天最大劑量為200U/kg 。
（6）抗纖溶藥物：一個重要的治療措施是應(yīng)用抗纖溶藥物，如氨基己酸（4～5g，口服，每4～6小時1次）或氨甲苯酸（25mg/kg每8小時1次），作為輔助治療應(yīng)用于AH患者口、鼻、局部傷口出血或月經(jīng)過多的治療。抗纖溶治療可與上述除PCC和APCC外的藥物聯(lián)用，因為聯(lián)用后者有血栓形成的危險。
2.抗體的清除可采用免疫調(diào)節(jié)療法以中和自身抗體或抑制、清除合成抗體的細(xì)胞克隆。
（1）靜脈注射人血丙種球蛋白（IVIg）制品：作用機(jī)制：主要是由于人血丙種球蛋白（IVIg）制品中存在抗個體基因型抗體與自身抗體結(jié)合，抑制其活性；此外，人血丙種球蛋白（IVIg）制劑也抑制抗體合成。
（2）血漿透析和免疫吸附：當(dāng)必須迅速清除抗體尤其患者有嚴(yán)重出血時，可應(yīng)用血漿透析和免疫吸附。已有數(shù)種血漿透析和體外免疫吸附法，如使用sepharose結(jié)合的葡萄球菌蛋白A、針對人重鏈和輕鏈的抗體、雙過濾血漿透析與免疫抑制療法聯(lián)合應(yīng)用以清除FⅧ抗體。
（3）免疫抑制物：多種藥物可用來減少抗體合成，如潑尼松龍、環(huán)磷酰胺聯(lián)用或單用。潑尼松龍1mg/（kg?d）單用療效為30%，加用環(huán)磷酰胺1～2mg/（kg?d）后有效率達(dá)60%～100%，為多年來清除自身抗體的主要治療方法一項有關(guān)潑尼松龍和環(huán)磷酰胺的隨機(jī)前瞻性研究已經(jīng)完成。
（4）口服FⅧ制品：有報道口服FⅧ制劑誘導(dǎo)免疫耐受以治療AH 。一項試驗性研究中，3例患者給以FⅧ制品口服1250U/d，連續(xù)3個月。1例患者APTT縮短，停止治療6個月后，F(xiàn)Ⅷ抗體滴度從228BU降至0.4BU以下，F(xiàn)Ⅷ：C從小于0.01U/ml升至0.17U/ml；與此同時患者臨床癥狀改善，出血次數(shù)減少Nemes等采用FⅧ制品30U/（kg?d）第1周、20U/（kg?d）第2周15U/（kg?d）第3周并聯(lián)合環(huán)磷酰胺、激素治療14例AH患者，結(jié)果13例患者體內(nèi)抗體被清除，與既往比較，該方案誘導(dǎo)的免疫耐受出現(xiàn)時間早，而且沒有出血相關(guān)的死亡。
(5)口服清血靈AB組合：有報道口服清血靈AB組合進(jìn)入人體后，通過肝臟代謝吸收，迅速進(jìn)入血液循環(huán)直接對血液中有害物質(zhì)進(jìn)行清理，并重建新的抗凝因子，快速止血，治愈獲得性血友病。
三、獲得性血友病的發(fā)病機(jī)制
1.自身免疫性疾病FⅧ自身抗體可見于多種自身免疫性疾病（表1）抗體產(chǎn)生機(jī)制：全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。FⅧ就是這樣一種蛋白，可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見于FⅧ而不是其他凝血因子。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的FⅧ自身抗體滴度通常較高，且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會降低，大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。
2.妊娠后出現(xiàn)FⅧ自身抗體常為初產(chǎn)婦，占2.5%～14% 。表現(xiàn)為分娩后1～4個月內(nèi)出血，也有產(chǎn)后1年才出血的報道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度較低，平均約為20Bethesda單位（BU）。如抗體滴度小于5BU，則抗體一般會自行消失再次妊娠時不再出現(xiàn)；如滴度大于10BU，則抗體可持續(xù)數(shù)年，且對激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低，為0～6% 。抗體的出現(xiàn)機(jī)制可能是因為：①妊娠導(dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生改變，來自胚胎的FⅧ通過胎盤滲漏至母體，被作為外來抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體；②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆；③與胎盤分泌的因子有關(guān) 。
3.惡性腫瘤約占10%，見于實體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病、抗體產(chǎn)生機(jī)制：T細(xì)胞對未知抗原或B細(xì)胞與T細(xì)胞間相互作用產(chǎn)生異常反應(yīng)導(dǎo)致免疫功能失調(diào) 。
4.一些藥物如抗生素（青霉素、磺胺類藥、氯霉素）和抗驚厥藥（苯妥英鈉）與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn) 。通常，這類抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn)，停藥后不久就消失，有報道CML者應(yīng)用IFN-α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而，此類現(xiàn)象的病理生理機(jī)制不清楚。
5.手術(shù)手術(shù)導(dǎo)致FⅧ自身抗體產(chǎn)生的原因可能是：①與外傷、組織損傷有關(guān)；②伴隨手術(shù)的免疫功能失調(diào)；③對má醉藥或其他藥物的反應(yīng) 。
AH患者沒有既往或家族出血史，其臨床表現(xiàn)各異，絕大部分患者表現(xiàn)為突然發(fā)生的自發(fā)性出血，以軟組織血腫、肌肉內(nèi)出血、廣泛皮下淤斑、胃腸道和泌尿生殖道出血為主，嚴(yán)重或危及生命的出血占80%以上，病死率約20% 。與HA不同，AH患者較少有關(guān)節(jié)出血。
出血表現(xiàn)，AH患者最常見的臨床表現(xiàn)是淤點、淤斑、肌肉血腫，占60%；嘔血、黑便、血尿也較常見。肌肉內(nèi)出血可導(dǎo)致筋膜室綜合征，壓迫神經(jīng)血管束。出血表現(xiàn)為咽喉旁血腫時，患者有吞咽困難和呼吸性喘鳴；也可表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。AH患者可同時伴有深靜脈血栓形成和狼瘡抗凝物質(zhì)；部分患者是因拔牙后或外科手術(shù)后傷口出血不止而得到診斷。醫(yī)源性出血也常見，常發(fā)生在靜脈內(nèi)置管或膀胱內(nèi)插管之后。
伴FⅧ自身抗體的妊娠女性的出血表現(xiàn)因人而異，通常在產(chǎn)后3月內(nèi)出現(xiàn)，也有在產(chǎn)后1年才出現(xiàn)出血癥狀。可表現(xiàn)為產(chǎn)后輕微出血或出血不止、一般的止血治療措施無效；或表現(xiàn)為間隙性陰道大出血，伴反復(fù)出現(xiàn)的肉眼血尿；有時因診斷延誤，嚴(yán)重的出血需要切除子宮甚至危及生命，病死率較高。
四、如何診斷獲得性血友病
如患者無既往或家族出血史而突然發(fā)生出血，僅APTT延長，血漿混合試驗證明存在自身抗體，Bethesda試驗或ELISA、免疫沉淀法進(jìn)行抗體定量，F(xiàn)Ⅷ：C減低，就可明確診斷AH 。
鑒別診斷：
AH要與血友病甲、血友病乙等先天性凝血因子缺陷癥、除FⅧ外的其他凝血因子的獲得性抗體等疾病鑒別。除先天性凝血因子缺陷癥患者可有家族史、自幼有關(guān)節(jié)等部位出血特點外，鑒別診斷主要依靠實驗室的檢查和相關(guān)凝血因子活性檢測。
實驗室檢查：
1.激活的部分凝血活酶時間（APTT）、凝血酶原時間（PT）和血小板功能檢查當(dāng)APTT延長、PT和血小板功能正常時應(yīng)考慮有無自身抗體存在是檢查自身抗體的篩選試驗。
2.血漿混合試驗當(dāng)僅有APTT延長時應(yīng)進(jìn)行血漿混合試驗測定APTT以確定抗體的存在。如APTT仍延長5s或以上為抗體存在。當(dāng)內(nèi)凝血途徑某一因子（FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ）缺乏時正常血漿與患者血漿等量混合可糾正延長的APTT；但是當(dāng)有抗體存在時，等量血漿混合后延長的APTT、不能得到糾正。
3.Bethesda試驗一旦確定存在自身抗體，就應(yīng)對抗體進(jìn)行定量以評估出血的嚴(yán)重程度和危險性，常用的方法是Bethesda法，即檢測患者血漿滅活正常血漿中FⅧ的能力。一個Bethesda單位定義為檢測體系中剩余FⅧ活性為50%時的患者血漿稀釋度。但是，該方法缺乏敏感性尤其是當(dāng)抗體為低滴度時。
4.改良Bethesda試驗即將患者血漿與緩沖液稀釋后的正常人血漿共同溫育以保證體系pH值的恒定，同時將緩沖液稀釋后的正常人血漿與乏FⅧ血漿一起溫育作為對照。改良法提高了敏感性，尤其適合用于低滴度抗體的檢測。因此，被推薦為檢測抑制性抗體的首選方法。
【獲得性血友病的飲食禁忌有哪些如何治療獲得性血友病】5.ELISA法用重組FⅧ包被，4℃過夜；魚膠封閉非特異性位點，加入經(jīng)稀釋的患者血漿并37℃孵育；再加入辣根過氧化物酶標(biāo)記的兔抗人IgG，四甲基二氫氯化聯(lián)苯胺（TMB）作為發(fā)色底物，鹽酸終止反應(yīng)，450nm處測吸光度（A）。該方法能檢測所有抗FⅧ抗體，包括抑制性和非抑制性的自身抗體和同種抗體。
6.免疫沉淀法（IP）患者稀釋血漿與125I標(biāo)記的FⅧ分子的A1、A2、C2、輕鏈片段共同孵育后，再加入蛋白G-sephrose結(jié)合的磁珠；用γ計數(shù)儀測定結(jié)合的放射活性；結(jié)果表示為免疫沉淀單位/ml，計算公式為：1-（結(jié)合放射活性/總放射活性一背景放射活性）×血漿稀釋倍數(shù)×16.7 。該方法的敏感性和特異性與ELISA相同，也能檢測所有抗FⅧ抗體，包括抑制性和非抑制性的自身抗體和同種抗體。
7.FⅧ：C檢測一期法不能判定FⅧ：C減低是因FⅧ自身抗體還是狼瘡抗凝物質(zhì)引起。二期法則可鑒別，因在狼瘡抗凝物質(zhì)存在時FⅧ：C水平正常或甚至增加；也可用血小板中和試驗或稀釋的RVVT來鑒別。
其它輔助檢查：
根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做心電圖B超、X線CT、MRI、生化等檢查。

以上關(guān)于本文的內(nèi)容，僅作參考！溫馨提示：如遇健康、疾病相關(guān)的問題，請您及時就醫(yī)或請專業(yè)人士給予相關(guān)指導(dǎo)!

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