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結節(jié)性硬化癥有哪些臨床癥狀 結節(jié)性硬化癥有哪些飲食禁忌( 二 )


其他對癥治療包括脫水降顱壓,腦脊液循環(huán)受阻可行手術治療,面部皮脂腺瘤可整容治療 。
三、結節(jié)性硬化癥的飲食禁忌是什么
飲食適宜:1、宜吃不飽和脂肪酸含量高的食物;2、宜吃鋅元素含量高的食物;3、宜吃蛋白質含量高的食物 。
宜吃食物宜吃理由食用建議
魚肉 。蛋白質含量豐富,且含有不飽和脂肪酸,有利于腦組織恢復 。100-200g,以草魚、鱸魚為主
牡蠣 。含鋅元素豐富,有利于神經(jīng)功能性的修復 。50-100g即可
豆?jié){ 。含有大豆異黃酮,可以促進神經(jīng)組織的修復,且維生素b含量高,也有利于神經(jīng)組織的修復 。每日250-500毫升為宜 。
飲食禁忌:1、忌吃含有酒精類的食物;2、忌吃高油膩的食物 。
忌吃食物忌吃理由忌吃建議
酒精 。飲料酒精類的飲料會麻痹腦神經(jīng),造成腦神經(jīng)功能麻痹 。影響神經(jīng)組織的修復 。避免食用 。
小麻椒 。主要是膽固醇以及飽和性脂肪酸含量高,容易造成血管壁的閉塞 。禁忌食用 。
四、結節(jié)性硬化癥的發(fā)病原因是什么
一、發(fā)病原因
結節(jié)性硬化癥屬于常染色體顯性遺傳,但亦常見散發(fā)病例 ?;蚨ㄎ挥?q34或16p13.3,為腫瘤抑制基因,分別命名為TSC1和TSC2;基因產(chǎn)物分別為Hamartin(錯構素)和tuberin(馬鈴薯球蛋白),均調(diào)節(jié)細胞生長 。
二、發(fā)病機制
TSC1和TSC2各引起一半的結節(jié)性硬化癥,但二者的遺傳表現(xiàn)型則完全相同 。TSC1基因定位于9q34.3,包含23個外顯子,其中第1和第2外顯予為非編碼區(qū),第3至第23外顯子為編碼區(qū),從第222個核苷酸起開始轉錄,其基因產(chǎn)物為錯構素TSC2基因定位于16P13.3,有41個外顯子,其基因產(chǎn)物為結節(jié)素 。目前研究所知,TSC1和TSC2屬抑癌基因,其突變包括堿基缺失、插入、錯義復制或形成重復突變,但至今尚未找到基因突變的熱點區(qū),且基因型與表現(xiàn)型之間的關系亦不明確 。
神經(jīng)膠質增生性硬化結節(jié)廣泛發(fā)生于大腦皮質、白質、基底節(jié)和室管膜下,常伴鈣質沉積,可出現(xiàn)異位癥及血管增生等 。
腦部的病理變化為大腦皮質有很多硬實的結節(jié),白質內(nèi)有異位細胞團,腦室壁內(nèi)亦有小結節(jié) 。皮質結節(jié)的數(shù)目為1~40個不等,以額葉為最多,但也可發(fā)生于丘腦、基底節(jié)、小腦、腦干和脊髓 。結節(jié)大小不一,有的直徑可超過3cm,而表現(xiàn)為巨腦回畸形 。
組織學檢查結節(jié)由非常致密的細膠元纖維組成,內(nèi)含形態(tài)異常的膠質細胞以及正常或不典型的神經(jīng)元 。結節(jié)內(nèi)可有鈣鹽沉積或發(fā)生囊性變 。正常的皮質結構常發(fā)生紊亂 。腦室室管膜下的小結節(jié)突入室內(nèi),呈閃亮白色,質地堅硬,形成所謂的“燭淚”征 。有時可阻塞腦脊液循環(huán)通路而引起腦積水 。白質內(nèi)的異位細胞核團也是由于膠質細胞和變形的神經(jīng)節(jié)細胞所組成,神經(jīng)纖維較少,主要分布在腦室壁和大腦皮質之間 。
腦部病損一般無惡性變的可能 。皮膚的皮脂腺瘤是由過度增生的皮脂腺,結締組織和擴張的毛細血管所組成 。
本病常可伴有視網(wǎng)膜膠質瘤,心臟和腎臟腫瘤或畸形 。尚發(fā)現(xiàn)有甲狀腺、胸腺、乳腺、胃、腸、肝、脾、胰腺、腎上腺、卵巢、膀胱和子宮等器官的腫瘤 。


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