二、天皰瘡的病因都有哪些呢
病因
天皰瘡是一種自身免疫性疾病 。在各型天皰瘡患者血循環(huán)中均存在有抗角朊細(xì)胞間物質(zhì)抗體 ， 而且抗體滴度與病情輕重平行 。在表皮器官培養(yǎng)中加入天皰瘡患者血清 ， 48一72小時(shí)后可在基底細(xì)胞上部出現(xiàn)棘刺松解現(xiàn)象 。棘刺松解的發(fā)生可能與抗原抗體結(jié)合后產(chǎn)生的蛋白酶有關(guān) ， 已證實(shí)天皰瘡抗體與角朊細(xì)胞結(jié)合后 ， 可使表皮細(xì)胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物 ， 后者使纖維蛋白酶系統(tǒng)激活而導(dǎo)致棘刺松解 。天皰瘡抗原存在于角朊細(xì)胞的連接蛋自橋粒 ， 為糖蛋白 ， 尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓);紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白 ， 分子量為160000u 。
病理說(shuō)明
基本病理變化為表皮棘細(xì)胞的棘刺松解 ， 形成表皮內(nèi)裂隙和大皰 。皰液中有棘刺松解細(xì)胞 ， 這種細(xì)胞胞體大 ， 呈球形 ， 胞核大而深染 ， 胞漿均勻嗜堿性 。
不同型棘刺松解的部位不同 。尋常性天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在基底層上方 ， 因此水皰在基底層上 。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同 ， 但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生 ， 并有嗜酸性粒細(xì)胞組成的表皮內(nèi)膿腫 。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部 ， 形成的皰最為淺表 。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在棘層中部 ， 皰內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞 。
三、天皰瘡應(yīng)該要如何治療呢
1.支持療法甚為重要 ， 應(yīng)給予高蛋白高維生素飲食 ， 注意水及電解質(zhì)平衡 ， 進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補(bǔ)充 ， 全身衰竭者需少量多次輸血 。應(yīng)注意清潔衛(wèi)生并防止褥瘡 。
2.皮質(zhì)類(lèi)固醇激素為治療本病的首選藥物 。常用的有潑尼松(強(qiáng)的松)、潑尼龍等 。開(kāi)始的劑量需大 ， 以期盡快控制病情 ， 一般先給予潑尼松 ， 對(duì)皮損面積小于體表10%的輕癥患者給以30一40mg/d ， 對(duì)皮損面積占體表30%左右的中癥患者給以60mg/d;對(duì)皮損面積占體表50%以上的重癥患者給以80mg/d ， 給藥后密切觀察病情變化 。如3一5天后 ， 仍有新水皰出現(xiàn) ， 應(yīng)酌情加量 。直至能控制新的水皰出現(xiàn) ， 且原有皮疹消退 ， 維持此劑量10天一2周 ， 然后減量 。開(kāi)始減量可稍快 ， 如每周減總量的10% ， 減至30mg/d后要慎重 。在減藥過(guò)程中 ， 若有新水皰出現(xiàn)應(yīng)暫停減量 。至病情穩(wěn)定后 ， 逐漸調(diào)整至維持量 ， 并長(zhǎng)期服用 。減藥太快或驟然停藥是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的主要原因 。
3.免疫抑制劑與皮質(zhì)類(lèi)固醇激素合用可減少激素的用量 ， 避免或減少大劑量激素的副作用 ， 可選用雷公藤多甙30一60mg/d ， 硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺1一2mg/kg·d口服 ?；蚣讱涞?0一25mg ， 肌內(nèi)注射 ， 每周一次 。
4.對(duì)病情嚴(yán)重、大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮采用血漿置換療法 。
5.局部治療對(duì)有大面積糜爛者 ， 應(yīng)按二度燒傷的方式處理 ， 換藥時(shí)注意消毒及隔離措施 。注意室內(nèi)溫度 ， 避免著涼 。清潔刨面 ， 去除膿痂 ， 糜爛面可用1：8000高錳酸鉀浸浴或l：2000黃連素溶液清洗 ， 或根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)選用適當(dāng)抗菌素外用 ?？谇幻訝€除用清潔及消毒含漱劑外 ， 外涂2.5%金霉素甘油涂劑 ， 可減輕疼痛 。
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