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一、天皰瘡的臨床表現(xiàn)是什么呢
發(fā)病年齡差別很大 ， 平均發(fā)病年齡是50～60歲 ， 男女發(fā)病率相近 。我國傳統(tǒng)上將天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型 。
1.尋常型天皰瘡
是天皰瘡中最常見的一型 ， 半數(shù)以上患者先是口腔黏膜發(fā)生水皰和糜爛 ， 而后出現(xiàn)皮膚損害 ， 經(jīng)久不愈 。以后在外觀正常的皮膚出現(xiàn)黃豆至核桃大的水皰 ， 皰液清或稍渾 ， 皰壁薄而松弛易破 ， 尼氏征陽性 。水皰破裂顯露潮紅糜爛面 ， 有少許滲液或結(jié)痂 ， 創(chuàng)面愈合慢 ， 自覺灼痛 ， 愈后留色素沉著和粟丘疹 。水皰可以發(fā)生于全身任何部位 ， 常見于頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處 ?？捎屑谞I養(yǎng)不良和急性甲溝炎、甲下出血 。妊娠期嚴(yán)重的天皰瘡可出現(xiàn)早產(chǎn)、死胎 。
2.增殖型天皰瘡
發(fā)病年齡較年輕 。皮損好發(fā)于脂溢部位 ， 如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處 。初起為松弛性水皰 ， 極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生 ， 在摩擦部位尤為明顯 。損害表面有漿液或膿液滲出 ， 覆有厚痂 ， 周圍有炎性紅暈 。損害聚集成群或擴大融合成片 ， 有腥臭 。皮膚損害可發(fā)生于黏膜損害前或損害后 。自覺癥狀不明顯 。病程中由于繼發(fā)細菌感染 ， 有時有高熱等癥狀 。病變時重時輕 ， 病程較尋常型長 。
本病分兩型：
(1)重型(Neumann型)皮損為水皰和大皰 ， 破裂后肥厚性顆粒狀的糜爛面 ， 很容易出血 ， 所形成的增殖性斑塊處有血清和膿液滲出 ， 四周圍小膿皰 。邊界處糜爛形成新的增殖斑塊 ， 最后這些增殖性損害變得干燥、角化過度、皸裂 。本型病程長 ， 在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用前很難自行緩解 。
(2)輕型(Hallopeau型)早期皮損以膿皰而不是水皰為特征 。皰破后形成增殖性斑塊 。斑塊四周有小膿皰 。在損害內(nèi)可培養(yǎng)出多種細菌 。本病慢性經(jīng)過 ， 病情輕 ， 能自行緩解 ， 預(yù)后良好 。
3.落葉型天皰瘡
多在頭面、軀干外觀正常皮膚上發(fā)生松弛大皰 ， 尼氏征陽性 ， 皰壁菲薄 ， 極易破裂 ， 很快干燥 ， 結(jié)黃褐色薄痂 ， 痂皮中心附著 ， 邊緣游離 ， 痂下濕潤 ， 漸發(fā)展至全身 。皮膚暗紅 ， 覆大量葉片狀痂皮 ， 有惡臭 。有時無明顯水皰而似剝脫性皮炎 ?？谇粨p害少見 ， 毛發(fā)稀疏 ， ?？擅摴?。指甲可見營養(yǎng)不良改變 。自覺瘙癢或灼痛 ， 全身癥狀輕重不一 ， 可有發(fā)熱、畏寒、精神障礙等 。病程可持續(xù)10年以上 ， 預(yù)后較好 ， 易被糖皮質(zhì)激素控制 ， 部分患者可完全緩解 。
4.紅斑型天皰瘡
又稱Senear-Usher綜合征 。皮損發(fā)生于頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼 ， 有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯 ， 但很少累及四肢 。頭面部皮損類似盤狀或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎 。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂 。上述皮損出現(xiàn)一至數(shù)月后 ， 胸背部和四肢突然發(fā)生松弛性大皰 ， 皰壁薄 ， 易破 ， 糜爛面漸擴大 ， 滲液較多 ， 表面常結(jié)成污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂 ， 不易脫落 ， 預(yù)后留棕褐*素沉著 。水皰此起彼伏 ， 尼氏征陽性 。一般無黏膜損害 。自覺瘙癢 ， 全身癥狀不明顯 。
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