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文章插圖
一、什么是顱咽管瘤
本病可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。
1.顱內(nèi)壓增高
多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤(pán)水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
2.視力視野障礙
腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲;顱內(nèi)壓增高時(shí)可引起視盤(pán)水腫，晚期可見(jiàn)視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。
3.內(nèi)分泌功能紊亂
因壓迫腺垂體使其分泌的生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙(多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營(yíng)養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì))、體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。
二、顱咽管瘤的檢查一
普通實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線(xiàn)低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。
1.生長(zhǎng)激素(GH)測(cè)定和GH興奮試驗(yàn)
顱咽管瘤患者血清GH值降低，且對(duì)胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無(wú)明顯升高反應(yīng) 。
2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測(cè)定和GnH興奮試驗(yàn)
顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對(duì)促性腺激素釋放激素(常用的為L(zhǎng)H-RH)興奮試驗(yàn)無(wú)明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū) 。
3.泌乳素(PRL)測(cè)定患者血清PRL水平可升高
可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加。
4.血清學(xué)檢查
促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測(cè)定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí)，患者血清ACTH、TSH均降低。
5.抗利尿激素(ADH)測(cè)定
顱咽管瘤患者血清ADH常降低。
三、顱咽管瘤的檢查二
腰椎穿刺
有顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)腰穿測(cè)壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無(wú)明顯變化。
顱骨X線(xiàn)平片
兒童頭顱平片有異常改變。
(1)腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。
(2)蝶鞍改變兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線(xiàn)片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大。
(3)顱內(nèi)壓增高征象60%患者在頭顱X線(xiàn)平片上可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。
CT檢查
CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。
MRI檢查
多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長(zhǎng)T2，但也可呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈高信號(hào);若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2 。鈣化斑呈低信號(hào)區(qū) 。

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顱咽管瘤能吃螃蟹嗎 什么是顱咽管瘤

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