7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)
CNSL系急性白血病嚴(yán)重并發(fā)癥,常見于ALL和AML中的M4和M5,但其他類型也可見到 。由于常用化療藥物難以透過血腦屏障,因此成為現(xiàn)代急性白血病治療的盲點和難點 。
8.其他組織和器官浸潤
ALL皮膚浸潤比AML少見,但睪丸浸潤較多見 。睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期ALL,表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無痛性腫大,質(zhì)地堅硬無觸痛,是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源 。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官,并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙 。
9.慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀
起病緩慢,早期常無自覺癥狀,多因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時才發(fā)現(xiàn)血象異?;蚱⒛[大而確診 。隨著病情發(fā)展,可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進(jìn)的表現(xiàn) 。
四、白血病的治療辦法有哪些
1. AML治療(非M3)
通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療,即所謂“誘導(dǎo)化療”,常用DA(3+7)方案 。誘導(dǎo)治療后,如果獲得緩解,進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入干細(xì)胞移植程序 。鞏固治療后,目前通常不進(jìn)行維持治療,可以停藥觀察,定期隨診 。
2. M3治療
由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功,PML-RARα陽性急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)成為整個AML中預(yù)后最好的類型 。越來越多的研究顯示,全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者 。治療需要嚴(yán)格按照療程進(jìn)行,后期維持治療的長短則主要依據(jù)融合基因殘留情況決定 。
3. ALL治療
通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療,成人與兒童常用方案有差異,但是近年來研究認(rèn)為,采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案 。緩解后需要堅持鞏固和維持治療 。高危患者有條件可以做干細(xì)胞移植 。合并Ph1染色體陽性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療 。
4. 慢性粒細(xì)胞白血病治療
慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療,建議盡早且足量治療,延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥 。因此,如果決定使用伊馬替尼,首先不要拖延,其次一定要堅持長期服用(接近終生),而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服,否則容易導(dǎo)致耐藥 。加速期、急變期通常需要先進(jìn)行靶向治療(伊馬替尼加量或者使用二代藥物),然后選擇機(jī)會盡早安排異體移植 。
5. 慢性淋巴細(xì)胞治療
早期無癥狀患者通常無需治療,晚期則可選用多種化療方案,例如留可然單藥治療,氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療 。新藥苯達(dá)莫司汀、抗CD52單抗等也有效 。近年來發(fā)現(xiàn)BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果 。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療 。
6. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療
雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出現(xiàn) 。由于常用藥物難以透過血腦屏障,因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL 。部分難治性患者可能需要進(jìn)行全顱腦脊髓放療 。
7. 干細(xì)胞移植
除了少數(shù)特殊患者可能會從自體移植中受益,絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異體移植 。隨著移植技術(shù)的進(jìn)步,供者選擇、移植風(fēng)險及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進(jìn)步,因此,異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段 。
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