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先天性風疹綜合征有哪些并發(fā)癥先天性風疹綜合征主要有哪些臨床表現(xiàn)

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一、先天性風疹綜合征的臨床表現(xiàn)主要有哪些1、出生時的表現(xiàn)　活產的患嬰可表現(xiàn)一些急性病變，如新生兒血小板減少性紫癜，出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎溶血性貧血和前囪飽滿，或可有腦脊液的細胞增多。這些情況為先天感染的嚴重表現(xiàn)出生時的其他表現(xiàn)還有低體重、先天性心臟病、白內障耳聾以及小頭畸形等，預后惡劣。根據(jù)58例紫癜的患嬰隨仿1年的結果病死率高達35% 。在新生兒時期亦可出現(xiàn)風疹病毒性肝炎及間質性肺炎。
2、心臟的畸形　心血管方面的畸形最常見者為動脈導管未閉，有人甚至在導管的管壁組織中分離出風疹病毒。肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓異常以及更為復雜的畸形大多數(shù)患嬰出生時心血管方面的癥狀并不嚴重；但亦有于生后第1個月內即有心力衰竭者，其預后不良。
3、耳聾　失聽可輕可重，一側或兩側。其病變存在于內耳的柯替（Corti）耳蝸但亦有中耳發(fā)生病變者。失聽亦可分為先天風疹的唯一表現(xiàn)，尤多見于懷孕8周以后感染者。
4、眼部缺陷　最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內障，大多數(shù)為雙側，亦可單側常伴有小眼球。出生時白內障可能很小或看不到，必須以檢眼鏡仔細窺查除白內障外，先天性風疹亦可產生青光眼，與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別先天性風疹的青光眼表現(xiàn)為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高正常的新生兒亦可有一過性的角膜混先天性風疹綜合征濁，能自生消失，與風疹無關先天性風疹的青光眼必須施行手術；而一過性的角膜混濁不需處理。在視網膜上最常見散在的黑色素斑塊，大小不一此種色素對視力大多無礙，但其存在對先天性風疹的診斷有幫助。
5、發(fā)育障礙及神經方面的畸形　胎內感染風疹對中樞神經亦能致病 ?；紜胧瑱z時證實風疹病毒對神經組織毒力很強，造成程度不同的發(fā)育缺陷腦脊液中常有改變如細胞數(shù)增多、蛋白質濃度增高，甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒。
智力行為和運動方面的發(fā)育障礙亦為先天性風疹的一大特點。此種早期發(fā)育障礙系由于風疹腦炎所致，可能造成永久性的智力遲鈍。
一般說來先天性心臟畸形、白內障及青光眼往往由于孕期最初2～3月內的病毒感染，而失聽及中樞神經的病變往往由于孕期較晚受感染新生兒亦可用一過性的先天性風疹表現(xiàn)，往往為妊娠早期感染所傳遞，偶爾由于妊娠晚期感染母親與胎兒同時發(fā)病。
二、先天性風疹綜合征有哪些并發(fā)癥風疹癥狀多較輕，并發(fā)癥少。僅少數(shù)病人可并發(fā)中耳炎、咽炎、支氣管炎、肺炎或心肌炎胰腺炎、肝炎消化道出血、血小板減少性紫癜、溶血性貧血、腎病綜合征、急慢性腎炎等。
較重者有下述幾種：
（1）腦炎　少見，主要見于小兒般發(fā)生于出疹后1～7天。有頭痛、嗜睡、嘔吐、復視、頸部強直、昏迷、驚厥、共濟失調、肢體癱瘓等腦脊液的改變。與其他病毒性腦炎相似，病程比較短，多數(shù)患者于3～7天后自愈，少數(shù)可留后遺癥也可有慢性進行性全腦炎。
（2）心肌炎　患者訴胸悶、心悸、頭暈，心電圖及心肌酶譜均有改變，多于或周內恢復可與腦炎等其他并發(fā)癥同時存在。
（3）關節(jié)炎　主要見于成年人，特別是婦女患者。我國已有兒童風疹性關節(jié)炎的報道，發(fā)生原理尚未完全明確，多系病毒直接侵襲關節(jié)腔或免疫反應所致出疹期間指關節(jié)、腕關節(jié)、膝關節(jié)等紅腫痛，關節(jié)腔積液內含單核細胞，有時數(shù)個關節(jié)相繼腫痛，類似風濕性多發(fā)性關節(jié)炎，但多在數(shù)天內自行消失。
（4）出血傾向　少見。由于血小板減少和毛細血管通透性增高所致。常在出疹后突然出血出現(xiàn)皮膚粘膜瘀點、瘀斑、嘔血、便血、血尿多在數(shù)周內自行緩解。少數(shù)病人顱內出血可引起死亡。
其他可有肝腎功能異常。
三、先天性風疹綜合征的檢查項目有哪些1.病毒分離
先天性風疹綜合征患嬰出生后可持續(xù)帶病毒數(shù)月，成為接觸者的傳染源。由患嬰的咽分泌物、尿、腦脊液及其他器官可以分離到風疹病毒。而后天感染風疹者，排出病毒很少超過2～3周。先天性風疹病毒分離的陽性率隨月齡而降低，至先天性風疹患兒1歲時往往不能再分離到病毒。除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產生抗體，很少能自血液中分離出病毒。
2.血清學檢查
當孕婦有風疹接觸史或臨床上有疑似風疹的癥狀時，應測定血清風疹抗體。如果特異性抗風疹免疫球蛋白M（IgM）陽性，說明近期有過風疹的初次感染，尤在妊娠早期，應考慮做人工流產。
先天性風疹綜合征患嬰出生時，血清風疹抗體的效價與其母相似，這種抗體大多為由母體胎傳的免疫球蛋白G（IgG），自生后2～3個月起滴度逐漸下降；而胎兒出生時其自身產生的抗風疹IgM（IgM不能通過胎盤）至生后3～4個月達高峰值，1歲左右消失。因此，如從新生患嬰血清測出風疹特異性IgM，或生后并未感染風疹，而5～6個月后血清風疹IgM抗體還大量存在，均可證明該嬰兒是先天性風疹綜合征患兒。
生后感染風疹者，其血清的血凝抑制抗體可持續(xù)終生。但部分先天性風疹綜合征患兒于5歲時就不再能測到該抗體。一般易感兒注射風疹疫苗后，大部分皆有抗體產生的效應，而抗體已陰轉的先天性風疹綜合征患兒經注射風疹疫苗后很少發(fā)生效應。故如3歲以上小兒注射風疹疫苗后，不能測得血凝抑制抗體的產生，在除外免疫缺陷病及其他原因后，加之母孕期感染風疹史及患兒其他的臨床表現(xiàn)，可有助于肯定先天性風疹綜合征的診斷。
四、先天性風疹綜合征的診斷及鑒別診斷先天性風疹綜合征的診斷
1.流行病學資料孕婦于妊娠初期有風疹接觸史或發(fā)病史。并在實驗室已得到證實母體已受風疹感染。
2.出生后小兒有一種或幾種先天缺陷的表現(xiàn) 。
3.嬰兒早期在血清或腦脊液標本中存在特異性風疹IgM抗體。
4.小兒在出生后8～12個月被動獲得母體抗體已不存在時，連續(xù)血清標本中仍持續(xù)出現(xiàn)相當水平的風疹抗體。
先天性風疹綜合征的鑒別診斷
風疹患者的皮疹形態(tài)介于麻疹與猩紅熱之間，因此應著重對此種常見的發(fā)熱出疹性疾病進行鑒別診斷。
此外，風疹尚需與幼兒急疹藥物疹傳染性單核細胞增多癥、腸道病毒感染如柯薩奇病毒A組中型及B組中型、?？刹《拘透腥鞠噼b別。
先天性風疹綜合征還需與宮內感染的弓形蟲病、巨細胞病毒感染、單純皰疹病毒感染相鑒別。此種胎內感染與先天性風疹有相類似的癥狀。
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