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文章插圖
一、臀肌攣縮的病因有哪些呢
注射因素
多數(shù)學(xué)者認(rèn)同該病與反復(fù)多次的臀部注射有關(guān)，肌注后局部形成硬塊即為肌纖維炎表現(xiàn) 。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患兒病理組織檢查中發(fā)現(xiàn)注射部位有水腫和出血，這些地方可能發(fā)生纖維化，以后疤痕收縮導(dǎo)致攣縮。1968年Williama報道動物實驗注射抗生素部位產(chǎn)生炎癥反應(yīng)，以含2%苯甲醇稀釋的青霉素注入肌肉的反應(yīng)最大，為變性壞死，而致纖維化。
兒童易感因素
免疫因素。大量兒童接受肌肉注射，但發(fā)病者僅為少數(shù) 。研究發(fā)現(xiàn)兒童臀肌攣縮患者存在免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，TS細(xì)胞顯著低下，導(dǎo)致TH細(xì)胞相對亢進;患兒在接受苯甲醇注射后對藥物半抗原所引起的免疫反應(yīng)不能及時中止，容易引起免疫損傷。同時觀察到患兒血清IgG升高、C3降低為此提供間接證據(jù) 。
人紅細(xì)胞膜具有受體，該受體是一種糖蛋白，紅細(xì)胞可通過其膜上的受體的粘附作用而識別、捕捉體內(nèi)的免疫復(fù)合物。循環(huán)血中95%的受體位于紅細(xì)胞膜上，因此人們清除免疫復(fù)合物的主要細(xì)胞是紅細(xì)胞。試驗顯示臀肌攣縮癥患兒紅細(xì)胞受體活性及紅細(xì)胞膜免疫復(fù)合物水平明顯低于正常人，提示患兒紅細(xì)胞免疫功能低下，不能及時有效地粘附和清除藥物注射后產(chǎn)生的免疫復(fù)合物。
連接切片法顯示攣縮臀肌小血管壁內(nèi)有免疫復(fù)合物的沉積。免疫復(fù)合物可造成血管壁損傷，引起血管內(nèi)凝血導(dǎo)致組織的缺氧狀態(tài)，進而肌細(xì)胞損傷、成纖維細(xì)胞活化最終引起臀肌纖維化。
疤痕體質(zhì)
遺傳因素。
國外報道1例患兒為雙側(cè)三角肌攣縮和臀肌攣縮，而其母也有雙側(cè)三角肌攣縮，單純用肌注無法解釋，可認(rèn)為與遺傳有關(guān) 。
外傷、感染等因素
先天性髖關(guān)節(jié)脫位術(shù)后并發(fā)癥。國內(nèi)曾報道數(shù)例雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位行開放復(fù)位、Salter截骨術(shù)后3～4月發(fā)現(xiàn)臀肌攣縮。
二、臀肌攣縮都有哪些表現(xiàn)呢
本病常為雙側(cè)性，單側(cè)少見，亦有報道男多于女。
髖關(guān)節(jié)功能障礙患者髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋內(nèi)收活動受限。站立時下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態(tài)，快步呈跳躍狀態(tài) 。坐下時雙腿不能并攏，雙髖分開蛙式位，一側(cè)大腿難以擱在另一側(cè)大腿上(交腿試驗) 。下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開，然后下蹲后再并攏(劃圈征) 。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時雙髖關(guān)節(jié)呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著地，呈蛙式樣。體檢可發(fā)現(xiàn)臀部外上部有皮膚凹陷，髖內(nèi)收時凹陷更明顯，臀部可及緊縮感，下肢呈外展外旋位，髖內(nèi)收、內(nèi)旋受限，下肢中立位屈髖活動受限，必須患髖外展、外旋，使患側(cè)髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。
骨盆變型病程長程度重者可有髖臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉(zhuǎn)子骨骺肥大。雙側(cè)不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發(fā)性腰段脊柱側(cè)凸。嚴(yán)重側(cè)髂前上棘較輕側(cè)低，重側(cè)臍踝距離長于輕側(cè)，而兩側(cè)大轉(zhuǎn)子到踝部距離相等。
輔助檢查X線表現(xiàn)多報道為正常。房論光、韓鏡明對攣縮患兒X線研究發(fā)現(xiàn)CE角增大(X=36.62)，頸干角增大(X=153)，股骨頭系數(shù)下降(X=0.44) 。術(shù)后隨訪時早期手術(shù)有助于以上繼發(fā)性改變的恢復(fù) 。劉瑞林對臀肌攣縮患者術(shù)前行CT斷層掃描顯示早期炎癥病變可見密度減低區(qū)，晚期隨著病情的發(fā)展累計多組肌束，肌纖維為結(jié)締組織替代，表現(xiàn)為肌肉體積縮小、密度增高，肌筋膜間隙增寬，最后形成瘢痕時呈索條影。掃描可明確病變的部位、范圍及嚴(yán)重程度提供有價值的臨床資料。
三、臀肌攣縮要如何治療呢
局部解剖
臀大肌肌纖維從內(nèi)上斜向外下，其上半部纖維延伸入髂脛束，下半部淺層也延伸髂脛束，深層纖維止于肌骨臀肌粗線，其近側(cè)緣與髂脛束相連。股骨大轉(zhuǎn)子內(nèi)后方即臀大肌上半部纖維延伸入髂脛束深層存在一個與股骨縱軸平行的間隙，可作為松解標(biāo)志。術(shù)時只要切開臀大肌近側(cè)緣和髂脛束相連處即可顯露，坐骨神經(jīng)在其深部偏內(nèi)筋膜下。在其淺面進行臀大肌松解較安全簡便。
手術(shù)方式
可簡單分為以下幾種：
①臀肌攣縮帶切除術(shù)：該手術(shù)創(chuàng)傷大，出血多，易損傷坐骨神經(jīng)，術(shù)后殘留空腔，松解不徹底，尤其重型病例，臀大肌攣縮帶范圍大，在切除內(nèi)側(cè)攣縮帶時因擔(dān)心損傷坐骨神經(jīng)而切除不徹底，影響療效。故現(xiàn)已少用。
②臀肌攣縮帶切斷術(shù)：手術(shù)簡單，創(chuàng)傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解，療效常不滿意。
③臀肌攣縮帶切斷術(shù)加臀大肌止點松解術(shù)：采用關(guān)節(jié)鏡下兩切口手術(shù)，能夠暴露闊筋膜后緣、臀肌攣縮帶的下緣及臀大肌腱板的下部，手術(shù)切口小、創(chuàng)傷小、在術(shù)野能夠充分解決致病因素，療效滿意。
手術(shù)治療方法
以關(guān)節(jié)鏡下松解為例介紹臀肌攣縮手術(shù)治療方法:
①消毒鋪單：患者側(cè)臥，按雙側(cè)臀部手術(shù)消毒鋪單。鋪好單后患者應(yīng)能在手術(shù)臺上左右翻轉(zhuǎn)、屈伸髖關(guān)節(jié)而不污染手術(shù)野。
②麻醉：以*基礎(chǔ)麻醉或腰硬聯(lián)合麻醉。
③手術(shù)松解：患者側(cè)臥位，手術(shù)側(cè)在上，伸直位內(nèi)收患髖關(guān)節(jié)，使纖維條索緊張。大部分病例都存在臀肌上半部纖維、臀中肌表面髂脛束及不同程度的闊筋膜張肌前面臀筋膜攣縮，此為本病的主要松解部位。大轉(zhuǎn)子后上1cm,3cm作0.4cm切口，剝離子創(chuàng)造操作空間。鏡下可顯露深面攣縮增厚的變性纖維組織。切開臀中肌表面之髂脛束，向后至臀大肌緣，即可清楚的顯露股骨大轉(zhuǎn)子內(nèi)后方的臀大肌-髂脛束下間隙，用射頻刀頭將攣縮組織逐一松解。按需要向前松解闊筋膜張肌及其淺面臀筋膜。至此大部分病例可達徹底松解。關(guān)于臀中小肌攣縮，處理要謹(jǐn)慎。如系肌纖維內(nèi)部分間隔攣縮者可行攣縮纖維切開。如系多數(shù)纖維攣縮者則宜行延長術(shù)，以保留髖外展功能，保持髖穩(wěn)定，避免屈氏步態(tài) 。
④松解程度：活動范圍達到：在內(nèi)收和內(nèi)旋各約10°位，髖關(guān)節(jié)由伸直位屈曲到120°以上 ?；蛘卟镺ber征時屈髖90°位，髖內(nèi)收大于30°;伸髖位時髖內(nèi)收大于10°，極度內(nèi)收內(nèi)旋位時作屈髖試驗無彈跳可結(jié)束手術(shù) 。
⑤術(shù)畢處理：經(jīng)射頻徹底止血，深層攣縮必要時硅膠管引流，皮下組織、皮膚不縫合。術(shù)后切口局部紗布墊加壓固定24～48小時。術(shù)后48小時拔管。
非手術(shù)治療
微創(chuàng)針刀治療臀肌攣縮
小針刀由針柄、針體、針刃三部分組成，將中醫(yī)的針灸針和西醫(yī)的手術(shù)刀，兩者取長補短，有機結(jié)合的新型醫(yī)療器械。外形似針而末端帶有刀刃，并將開放性手術(shù)變?yōu)殚]合性手術(shù) 。針刀松解臀肌攣縮癥，一般2-4個針眼，0.2毫米，不易感染，沒有疤痕。
針刀松解組織粘連、消除硬結(jié)條索、減輕組織壓力、改善血液循環(huán)、促進炎癥消退、加快水腫吸收、解除血管神經(jīng)卡壓。整體松解，剝離臀部肌肉(包括淺層肌肉、中層肌肉和深層肌肉)的攣縮，嚴(yán)重的還有關(guān)節(jié)囊的攣縮。針刀可以閉合性切斷攣縮帶(攣縮的肌肉)，和攣縮的關(guān)節(jié)囊。
四、臀肌攣縮容易引起哪些并發(fā)癥呢
局部血腫形成
與術(shù)中止血不徹底、術(shù)后引流欠佳有關(guān) 。血腫形成后局部隆起并持續(xù)疼痛，易導(dǎo)致感染;血腫壓迫可致切口緣皮膚缺血壞死。因而術(shù)中應(yīng)徹底止血，術(shù)畢旋轉(zhuǎn)引流，局部加壓包扎;術(shù)后使用必要的止血藥物。發(fā)現(xiàn)血腫形成及早處理。
感染
與術(shù)中無菌原則處理不好及術(shù)后血腫形成有關(guān) 。
癥狀不完全緩解或復(fù)發(fā)
癥狀不完全緩解與松解不徹底或軟組織緊張有關(guān) 。復(fù)發(fā)可為攣縮組織未完全切斷而隨發(fā)育相對變短，或術(shù)后未及時行功能鍛煉，疤痕重新粘連有關(guān) 。
切口疤痕
盡管術(shù)中皮緣對合很好，大部分患兒術(shù)后切口處都留有較大疤痕 ?？紤]與其疤痕體質(zhì)有關(guān) 。故有人認(rèn)為應(yīng)將疤痕體質(zhì)視為臀肌攣縮綜合征的一個表現(xiàn) 。
臀中肌無力
臀中肌大部切斷者術(shù)后可出現(xiàn)搖擺步態(tài)，隨著術(shù)后時間的推移瘢痕組織將臀中肌斷端連接，臀中肌無力會最終消失。
術(shù)中動脈性出血
較少見，但需特別注意。在松解大轉(zhuǎn)子后下方臀大肌筋膜時，很容易碰到來自臀下動脈的小分支，仔細(xì)分離可避開，或作結(jié)扎處理。不慎切斷應(yīng)可靠地縫扎止血。
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