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隨著現(xiàn)代人們生活不斷的提升 ， 很多人都忽略了自己的身體健康 ， 長(zhǎng)期的飲食生活不規(guī)律造成身體上的疾病 ， 而共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥就是一種人體血管疾病 ， 嚴(yán)重的患者會(huì)影響到正常的工作和生活 ， 令患者非常痛苦 ， 下面讓我們一起來(lái)了解一下共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 。
共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥：
是10歲以下小兒進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)最常見(jiàn)的原因之一 。本病的臨床特點(diǎn)是進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)、免疫功能缺陷、眼結(jié)膜和皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張以及腫瘤傾向 。
本病為常染色體隱性遺傳 ， 發(fā)病率約為1/40000～1/100000；基因攜帶頻率約占人群的1% 。突變基因位于染色體11q22-23(Gatti等 ， 1988) ， 稱為ATM基因 。ATM已有一部分DNA被克隆 ， 編碼一個(gè)蛋白質(zhì) ， 類似磷脂酰肌醇激酶 。該酶參與有絲分裂信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)、減數(shù)分裂重組及細(xì)胞周期的調(diào)節(jié)和DNA修復(fù) 。故認(rèn)為 ， ATM基因產(chǎn)物的功能之一是與DNA損傷的監(jiān)測(cè)和修復(fù)系統(tǒng)有關(guān) ， 可以調(diào)節(jié)由DNA損傷所誘發(fā)的凋亡 ， 而這種功能是通過(guò)激活神經(jīng)酰胺合成酶來(lái)完成的(1999) 。
進(jìn)行性小腦變性主要表現(xiàn)為小腦皮質(zhì)萎縮 ， 浦肯野細(xì)胞和顆粒細(xì)胞脫失 。脊髓后柱和脊髓小腦束也可見(jiàn)脫髓鞘病變 。周圍神經(jīng)可有輕度軸突變性 。腦內(nèi)可見(jiàn)血管異常 。
本病是以DNA修復(fù)缺陷和組織分化異常為特點(diǎn)的多系統(tǒng)疾病 。
①正常人在放射或其他致突變物質(zhì)引起DNA損傷后 ， 可以通過(guò)切換或再合成而加以修復(fù)；而在AT病人 ， DNA修復(fù)機(jī)制有缺陷 ， 成纖維細(xì)胞和淋巴細(xì)胞對(duì)離子化放射過(guò)敏 ， 不能修復(fù)DNA損傷 。
②AT在保持基因組的完整性方面也有缺陷 。染色體不穩(wěn)定 ， 易發(fā)生斷裂和重 。染色體內(nèi)自發(fā)性重組率比正常人高30～200倍 。多見(jiàn)染色體7和14號(hào)之間的易位 。編碼T細(xì)胞受體的基因部位也可見(jiàn)重排 。
③AT有明顯免疫缺損 ， 胸腺和各淋巴組織發(fā)育不良 ， 細(xì)胞免疫和體液免疫缺陷的結(jié)果是反復(fù)感染 。
④血清α胎蛋白增高 ， β胎蛋白也增高 。有些癌胚抗原也增高 。提示肝臟及其他有關(guān)組織有成熟缺陷 。尚不明這種異常與神經(jīng)病理之間的關(guān)系 。
以上文章中所講述的便是共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的具體介紹 ， 患有共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的患者一定要及早發(fā)現(xiàn)及早治療 ， 以免會(huì)使病情嚴(yán)重 ， 另外 ， 在飲食方面也要注意 ， 不宜食用過(guò)于油膩的食物 ， 要飲食清淡 ， 多以蔬菜為主 ， 平時(shí)也不要食用辛辣食物 。
以上關(guān)于本文的內(nèi)容，僅作參考！溫馨提示：如遇健康、疾病相關(guān)的問(wèn)題，請(qǐng)您及時(shí)就醫(yī)或請(qǐng)專業(yè)人士給予相關(guān)指導(dǎo)!
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