平山病又稱青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮 。系日本學(xué)者平山惠造于1959年首先報(bào)道的一種良性自限性疾病,在臨床上與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化及脊髓進(jìn)行性肌萎縮表現(xiàn)相似而預(yù)后截然不同 。本病好發(fā)于青春期,男性多見 。男女之比約20:1 。臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn): 典型的平山病表現(xiàn)為青春早期隱襲起病的手及前臂遠(yuǎn)端肌肉無力,隨病變進(jìn)展逐漸出現(xiàn)相應(yīng)肌群萎縮,多為單側(cè)損害,部分也可表現(xiàn)為不對(duì)稱雙側(cè)損害 。多數(shù)病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重;束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn),但在手指伸展時(shí)常發(fā)生;患者受累肢體腱反射正常或偶可低下,通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現(xiàn),也無錐體束征、括約肌功能障礙等 。病情在起病后數(shù)年內(nèi)一度緩慢進(jìn)展,臨床易與肌萎縮側(cè)索硬化或脊髓進(jìn)行性肌萎縮等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混淆,但絕大多數(shù)患者在以后5年內(nèi)病情可自然中止,預(yù)后與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病明顯不同 。
肌肉萎縮患者的保健措施
肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長期臥床,易并發(fā)肺炎、褥瘡等,加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀,給患者生命構(gòu)成極大的威脅 。肌萎縮患者除請醫(yī)生治療外,自我調(diào)治十分重要 。
1、保持樂觀愉快的情緒 。較強(qiáng)烈的長期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩躁、悲觀等情緒變化,可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào),使肌跳加重,使肌萎縮發(fā)展 。
2、合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu) 。肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充,提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì),以增強(qiáng)肌力、增長肌肉,早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,并積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等,禁食辛辣食物,戒除煙、酒 。
中晚期患者,以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主,并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡 。
3、勞逸結(jié)合 。忌強(qiáng)行性功能鍛煉,因?yàn)閺?qiáng)行性功能鍛煉會(huì)因骨骼肌疲勞,而不利于骨骼肌功能的恢復(fù)、肌細(xì)胞的再生和修復(fù) 。
4、嚴(yán)格預(yù)防感冒、胃腸炎 。肌萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下,或者存在著某種免疫缺陷,肌萎縮患者一旦感冒,病情加重,病程延長,肌萎無力、肌跳加重,特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染,如不及時(shí)防治,預(yù)后不良,甚至危及患者生命 。
5、胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎對(duì)脊髓前角細(xì)胞有不同程度的損害,從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反復(fù)或加重 。肌萎縮患者維持消化功能正常,是康復(fù)的基礎(chǔ) 。
肌肉萎縮的中醫(yī)治療
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、肌萎縮、肌無力、側(cè)索硬化、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、周期性麻痹、肌營養(yǎng)不良癥、癔病性癱瘓和表現(xiàn)為軟癱的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥等,均屬于“痿證”的范圍,“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證 。
繼則采取主動(dòng)練功訓(xùn)練,如坐位,立位和步行練功 。根據(jù)病情,可選用相應(yīng)的導(dǎo)引、按摩、氣功以及五禽戲、八段錦等傳統(tǒng)體育鍛煉方法 。生活作業(yè)方法更為實(shí)用易學(xué) 。若上肢活動(dòng)障礙者,采用寫字、投擲、接球、彈琴、編織、撥算盤等,若下肢活動(dòng)受限者,采用踏三輪車、縫紉等作業(yè)訓(xùn)練方法 。
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