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什么是硬皮??？硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病 ， 此病可以引起多系統(tǒng)損害 。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現(xiàn)退行性病變外 ， 消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累 。那么患有硬皮病能活多少年呢？下面聽聽專家的解答 。
系統(tǒng)性硬化是一種慢性多系統(tǒng)疾病 。初發(fā)癥狀往往是非特異性的 ， 包括雷諾現(xiàn)象、乏力、肌肉骨骼痛 ， 這些癥狀持續(xù)幾周或幾個月后才出現(xiàn)其他指征 。具有特異性的硬皮病早期臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚 ， 開始于手指和手 。隨后出現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn) ， 主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟 。無雷諾現(xiàn)象的病人中 ， 腎臟受累的危險性增加 。
根據(jù)皮膚受侵犯的程度 ， 硬皮病可以分為幾種亞型：①局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚 ， 軀干不受侵犯 。CREST綜合征包括：鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張 ， 歸屬于局限性硬皮病范疇 。②彌漫性硬皮病患者表現(xiàn)為肢體遠端及近端和/或軀干皮膚增厚 。
戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預防雷諾現(xiàn)象有效;癥狀嚴重或合并指端潰瘍時應使用血管擴張劑 。
1.治療原則
早期診斷、早期治療 ， 有利于防止疾病進展 ， 原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié) ， 但無特效藥物 。
2.改善病情的藥物
(1)針對血管及改善微循環(huán)的藥物包括改變血小板功能的阿司匹林、潘生丁等 ， Ketanzerin是一種組胺拮抗劑 ， 能減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕其嚴重程度 ， 能改善指端潰瘍的預后 ， 但該藥對皮膚增厚或內(nèi)臟器官損傷的改善無效 。鈣通道阻滯劑尼群地平是有效的血管擴張劑 。
硬皮病雖然很可怕 ， 但是也有解決的辦法 。如果積極地治療是不會出現(xiàn)生命危險的 ， 可以長期存活 ， 如果治療不當或者不及時 ， 臨床中有少數(shù)人是會出現(xiàn)生命危險的 。所以患者一定要積極配合治療 ， 要對自己有信心 ， 相信一定會治愈恢復健康的 。

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