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重癥肌無力是一種自身免疫性疾病,主要是患者的肌肉神經(jīng)接頭處的乙酰膽堿受體受到連累而導致的疾病 。本病患者癥狀在活動之后回家中,稍作休息可以緩解,發(fā)病率大約在20萬分之八左右 。女性患者多于男性,兒童,尤其是1到5歲左右的兒童是此病高發(fā)人群之一 。在我國南方,重癥肌無力發(fā)病率較高 。
20世紀后中葉以來的一系列研究證明本病是一種自身嚴格免疫病 。由于體內(nèi)產(chǎn)生了自身抗體醫(yī)藥──乙酰膽堿受體(AchR)的多次抗體,破壞了神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的AchR,使突觸傳遞發(fā)生障礙,不能引起骨骼肌的充分收縮,從而導致肌無力 。
絕大多數(shù)患者的血清中均能測出AchR抗體,最早而在其他肌無力患者中一般不易測出,因此抗體的測出對本病的診斷中心有很大幫助 。約80%的MG患者合并胸腺肥大,其中的10%左右合并胸腺瘤,胸腺為免疫嚴格中樞器官,這也進一步說明本病的發(fā)病與免疫婦產(chǎn)機制有關 。典型表現(xiàn);眼瞼下垂,表現(xiàn)為一側或雙側眼瞼下垂,復視,經(jīng)睡眠休息后可緩解或消失,覺醒后再度加重 。四肢無力,自覺四肢無力,站起、上樓、持物、或舉臂過頭均感困難 。
應該注意一個現(xiàn)象,很多重癥肌無力患者在發(fā)病之前常常用減肥藥,其實減肥藥在重癥肌無力的發(fā)病當中扮演著比較重要的角色 。因為應用減肥藥可以使得血管受到刺激而收縮,但是容易讓患者感覺疲勞,并且減肥藥當中的某些化學物質會抑制肌肉吸收營養(yǎng),從而使得肌肉神經(jīng)接頭處遞質紊亂,造成重癥肌無力 。
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