3） 有NF2家族史（一級親屬中有NF2患者），患者有以下病變中的2中：神經纖維瘤、腦膜瘤、膠質瘤、雪旺氏細胞瘤、青少年晶狀體后囊渾濁斑 。
上述標準符合1項即可診斷NF2 。
四、神經纖維瘤病會有哪些表現(xiàn)
神經纖維瘤病1型的臨床表現(xiàn)
1） 牛奶咖啡斑：幾乎所有的患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色 。腋窩部出現(xiàn)雀斑樣色素沉著，生理變化如發(fā)育、妊娠、絕經、精神刺激均可使之加重，有時皮疹出現(xiàn)較遲，在發(fā)育期才開始發(fā)病，緩慢發(fā)展 。
2） 多發(fā)性神經纖維瘤：患者常訴全身出現(xiàn)無痛性皮下腫物，并逐漸增加和擴大 。青春期和妊娠期明顯進展 。多無臨床癥狀 。少數(shù)表現(xiàn)為放射性或灼燒樣疼痛，腫瘤壓迫視神經引起視力下降等 。
3） 神經癥狀：多數(shù)患者無不適主訴，僅少數(shù)患者出現(xiàn)智力下降、記憶力障礙、癲癇發(fā)作、肢體無力、麻木等 。
4） 骨骼損害：少數(shù)患者出生時即出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常，或腫瘤生長過程中壓迫骨骼引起異常 。
5） 內臟損害：生長于胸腔、縱膈、腹腔或盆腔的神經纖維瘤可引起內臟癥狀，其中消化道受累可引起胃腸出血或梗阻，還可引起內分泌異常 。
神經纖維瘤病2型的臨床表現(xiàn)
首發(fā)癥狀以雙側進行性聽力下降最為常見，亦有部分病人表現(xiàn)為單側嚴重的聽力障礙或波動性聽力喪失或突發(fā)性聽力喪失 。最常見的臨床表現(xiàn)為耳鳴、聽力下降，頭暈，眩暈這少見，其次為手顫、走路搖擺、語調異常等共濟失調表現(xiàn)，口角歪斜，面部麻木感等，這些癥狀多為單側 。少數(shù)患者訴持續(xù)性頭痛，伴惡心、嘔吐和視物不清等顱內壓增高表現(xiàn) 。

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