文章插圖
一、怎樣治神經(jīng)纖維瘤病
NF1的治療
1） 一般不需要治療；
2） 對(duì)癥治療：如病人出現(xiàn)放射性或灼燒樣疼痛難以忍受時(shí)，可復(fù)用陣痛藥物；繼發(fā)癥狀性癲癇的可給予藥物抗癲癇治療 。藥物首選卡馬西平，起始劑量可0.2克，一日兩次，根據(jù)藥物濃度和治療效果逐漸調(diào)整藥物劑量，用藥期間注意監(jiān)測(cè)病人血象和血生化指標(biāo)；
3） 手術(shù)治療：
a） 小兒局限的神經(jīng)纖維瘤可一次切除；
b） 巨大的腫瘤可全部或部分切除 。
c） 叢狀神經(jīng)纖維瘤病變部位多有豐富的血管網(wǎng)，術(shù)中應(yīng)該注意在病變周圍正常組織處切口，徹底切除腫瘤及其周圍組織，術(shù)后可用激光照射，防治復(fù)發(fā) 。
d） 單側(cè)眶板缺如可修補(bǔ) 。
NF2的治療
手術(shù)治療是目前有效的首選的治療方法 。手術(shù)多采用枕下乙狀竇后入路，在電生理檢測(cè)下仔細(xì)辨別面聽神經(jīng)的位置，盡可能解剖和功能保留上述神經(jīng) 。術(shù)中往往需要磨除部分內(nèi)聽道的后壁以期達(dá)到腫瘤全切除 。
二、神經(jīng)纖維瘤病與咖啡斑的區(qū)別是什么
1、神經(jīng)纖維瘤是常見的遺傳性疾病，發(fā)生率約1/3000，臨床以第一型最為常見 。在青春期前，除了皮膚上出現(xiàn)咖啡牛奶斑外，幾乎沒有其他外觀上的異常 。
2、有咖啡斑的部分病人，會(huì)陸續(xù)出現(xiàn)皮膚的神經(jīng)纖維瘤、眼睛的視神經(jīng)膠瘤，以及身體各器官的腫瘤，有時(shí)也會(huì)因血管狹窄，導(dǎo)致高血壓或影響骨骼生長(zhǎng)導(dǎo)致脊椎側(cè)彎 。少數(shù)嚴(yán)重的病例，有時(shí)還會(huì)造成肢體異常增長(zhǎng)或淋巴水腫，外表如同大象的腿一樣 。
3、神經(jīng)纖維瘤與牛奶咖啡斑一樣，也是一種顯性遺傳病 ?；颊叩南乱淮侔l(fā)生此病的機(jī)會(huì)大約1/2 。而另有一半病人是由于本身基因突變所致，與父母無關(guān)，其除了癥狀的出現(xiàn)與年齡有關(guān)外 。
4、在家族成員或不同病人，之間癥狀的差異也很大，有人可能一輩子只存在咖啡牛奶斑，而有人卻很早就出現(xiàn)各種神經(jīng)纖維瘤，甚至惡性腫瘤 。
溫馨提示：咖啡斑有惡變?yōu)樯窠?jīng)纖維瘤的可能，所以，在發(fā)現(xiàn)病情的時(shí)候要及時(shí)到正規(guī)的醫(yī)院采取正確的就診 。避免病情嚴(yán)重發(fā)展，加重患者的疼痛以及家庭負(fù)擔(dān) 。
三、神經(jīng)纖維瘤病如何診斷
輔助檢查
1） 超聲檢查：可見多發(fā)實(shí)質(zhì)性腫塊，可位于皮下、腹腔、盆腔等 。
2） 眼科檢查：通過裂隙燈可見虹膜粟粒狀、棕黃色圓形小結(jié)節(jié)，也成為L(zhǎng)isch結(jié)節(jié)或虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤 。眼底鏡可能發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致的視乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮 。
3） CT和MRI：對(duì)于脊柱內(nèi)或顱內(nèi)的腫瘤可通過CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn) 。腫瘤在CT密度通常較脊髓和腦組織略高，呈圓形或類圓形 。在MRI上神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為T1上低或等信號(hào)，T2上高信號(hào) 。部分腫瘤伴有囊變 。增強(qiáng)掃描后腫瘤多明顯強(qiáng)化 。
4） 神經(jīng)電生理檢查：表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害，電信號(hào)傳導(dǎo)減慢等 。
診斷
1987年美國(guó)NIH制定了診斷標(biāo)準(zhǔn)：
NF1：
1） 6個(gè)或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直徑5mm以上，青春期后15mm以上；
2） 2個(gè)或以上任意類型神經(jīng)纖維瘤或1個(gè)叢狀神經(jīng)纖維瘤；
3） 腋窩或腹股溝褐色雀斑；
4） 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤；
5） 2個(gè)或以上Lisch結(jié)節(jié)，即虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤；
6） 明顯的骨骼病變：如蝶骨發(fā)育不良，長(zhǎng)管狀骨皮質(zhì)菲薄，伴有假關(guān)節(jié)形成；
7） 一級(jí)親屬中有確診NF1的患者 。
上述標(biāo)準(zhǔn)符合2條或以上者可診斷NF1 。
NF2
1） 雙側(cè)聽神經(jīng)瘤；
2） 有NF2家族史（一級(jí)親屬中有NF2患者），患單側(cè)聽神經(jīng)瘤；
以上關(guān)于本文的內(nèi)容，僅作參考！溫馨提示：如遇健康、疾病相關(guān)的問題，請(qǐng)您及時(shí)就醫(yī)或請(qǐng)專業(yè)人士給予相關(guān)指導(dǎo)!
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