3、心臟表現(xiàn)
心臟受累常見,一般都較輕微,很少有臨床癥狀 。最常見的是心律紊亂,如心悸、心律不齊 。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纖維化所致 。偶見心肌炎 。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但與心肌受累不一定有關,大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生 。
三、皮肌炎有哪些檢查
1、常規(guī)化驗
可見白細胞數(shù)正?;蚪档?,2/3可有血沉增快 。血IgG,IgA,IgM、免疫復合物以及a2和Y球蛋白可增高 。補體C3,C4可減少 。
2、尿肌酸測定
在肌酶譜尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但這種改變在各種肌肉病變中均可出現(xiàn),對本病無特異性 。
3、肌紅蛋白的測定
肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌中 。大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高,且其波動與病情平行,有時其改變出現(xiàn)在CK改變之前,但特異性較差 。
4、自身抗體檢查
大部分患者的血清中可檢出自身抗體,這些抗體可分為:①只在炎性肌病中出現(xiàn)的肌炎特異性自身抗體(myositis-specificautoantibodies);②常出現(xiàn)在炎性肌病中但對肌炎無特異性的自身抗體;③在肌炎和其他疾病重疊的綜合征中出現(xiàn)的自身抗體 。如伴發(fā)SLE者可檢出抗rRNP及抗Sm抗體,伴發(fā)系統(tǒng)性硬化癥者可檢出抗Scl-70抗體,伴發(fā)干燥綜合征者可檢出抗SSA和抗SSB抗體 。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類風濕因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體 。
5、肌酶譜檢查
在疾病過程中,血清中肌肉來源的酶可增高,其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、天冬氨酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)等 。
碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶,在多發(fā)性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高,對肌肉病變的診斷較有價值 。
四、皮肌炎有哪些治療方法
該病屬慢性疾病,病程較長 。治療效果取決于疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合 。
1、糖皮質激素
臨床經(jīng)驗證明糖皮質激素治療特發(fā)性炎性肌病療效可靠,因而被視為治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的首選藥 。輕者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改為一次口服 。一般療程不少于2年,最后可停藥 。如3年不復發(fā),則以后復發(fā)可能性不大,如5年不復發(fā),則基本可謂治愈 。
2、免疫抑制劑
其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤 。對于嚴重病例現(xiàn)在主張早期應用免疫抑制劑與糖皮質激素聯(lián)合治療 。
(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人,一周一次,根據(jù)患者情況增量 。待病情穩(wěn)定后甲氨蝶呤劑量可酌減,用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數(shù)月至1年,過早停藥,可引起復發(fā) 。甲氨蝶呤與糖皮質激素的聯(lián)合用藥可使肌力得到明顯改善,還可減少激素的用量,從而減輕其副作用,因而一般提倡早期應用 。
(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)與糖皮質激素聯(lián)合用藥療效明顯優(yōu)于單用激素,且可減少激素的劑量 。但該藥起效慢,一般都在3個月后 。主要不良反應有骨髓抑制,胃腸道反應和肝酶升高等 。
(3)其他環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)、來氟米特、小劑量環(huán)抱素A、抗瘧藥、免疫球蛋白等均可在難治性皮肌炎中發(fā)揮一定作用 。
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