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一、什么是節(jié)段神經(jīng)纖維瘤病
節(jié)段型的神經(jīng)纖維瘤往往只累及皮膚 ， 通?？Х劝呋蛘吡鲶w集中在身體的某一個(gè)部位 ， 而不會(huì)散發(fā) 。并且這種類型的神經(jīng)纖維瘤癥狀在初期不會(huì)特別明顯(有可能只有一兩塊或者沒有咖啡斑) ， 但幸運(yùn)的是這種類型的神經(jīng)纖維瘤只會(huì)累及外觀 ， 而往往沒有其他癥狀 。
面神經(jīng)腫瘤因其生長部位不同而臨床表現(xiàn)各異 ， 早期癥狀隱蔽 ， 臨床極易誤診 。發(fā)生于橋小腦角的臨床表現(xiàn)頗似聽神經(jīng)瘤;發(fā)生于顳骨內(nèi) ， 以突發(fā)性面癱出現(xiàn)的又頗似Bell氏麻痹 。面神經(jīng)鞘瘤最常見的癥狀是漸進(jìn)性面神經(jīng)功能障礙 ， 也可以面肌痙攣為首發(fā)癥狀 ， 應(yīng)注意與原發(fā)性面肌痙攣相鑒別 ， 原發(fā)性面肌痙攣極少伴有面癱 。許多學(xué)者提出若保守治療16～20周無好轉(zhuǎn)應(yīng)考慮腫瘤及其它可能性 。若面癱自開始到全癱超過6～12周也可排除Bell氏麻痹 。感音神經(jīng)性耳聾、眩暈、單側(cè)耳鳴可能是位于橋小腦角、內(nèi)聽道腫瘤的臨床癥狀 。對出現(xiàn)以上臨床癥狀者應(yīng)做耳神經(jīng)學(xué)、面神經(jīng)電生理學(xué)測試、面神經(jīng)功能定位等檢查 。
神經(jīng)纖維瘤(neurofibroma)在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤 ， 發(fā)源于神經(jīng)鞘細(xì)胞及間葉組織的神經(jīng)內(nèi)外衣的支持結(jié)締組織 ， 神經(jīng)干和神經(jīng)末端的任何部位都可發(fā)生 。既可單發(fā)也可多發(fā) 。但以多發(fā)為最常見 ， 多發(fā)者即為神經(jīng)瘤 。
臨床表現(xiàn)單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤凸出于皮面 ， 皮下也可觸及 ， 呈圓形、結(jié)節(jié)狀或呈梭形不等 。質(zhì)軟硬兼有 ， 多數(shù)較軟 ， 成年發(fā)病較多 ， 兒童較少發(fā)生 。單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同 。
神經(jīng)性纖維瘤又稱神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)周圍纖維瘤、雪旺細(xì)胞瘤、神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤 。本病名目繁多 ， 反映了對其來源有不同看法 ， 歸納起來不外以下幾類：第一類：神經(jīng)膜瘤或雪旺細(xì)胞瘤;第二類：神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤 ， 是指瘤細(xì)胞由神經(jīng)內(nèi)中胚葉深化而來的結(jié)締組織 。神經(jīng)纖維瘤可以起源于周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)及交感神經(jīng) 。
二、神經(jīng)纖維瘤病的發(fā)病原因有哪些
神經(jīng)纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經(jīng)外胚葉異常 。軟纖維瘤兒童發(fā)病 ， 軀干及四肢近端為主多發(fā)性數(shù)毫米至數(shù)厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤 ， 柔軟 ， 皮色、粉紅色或褐色 ， 隨年齡增多增大 ， 成年發(fā)展較慢 。象皮病樣多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的皮損常沿神經(jīng)干分布 ， 多發(fā) ， 為皮內(nèi)及皮下軟性結(jié)節(jié)、斑塊 。約10%患者產(chǎn)生惡變 ， 特別是生長快、較大的損害 ， 損害發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤 ?？Х劝?nbsp;， 常見于軀干 ， 特別在腰背部 ， 數(shù)公分大小的褐色斑片 ， 卵園形 ， 境界清楚 。少數(shù)患者口腔出現(xiàn)乳頭狀瘤 ， 巨舌 。近半數(shù)者智力發(fā)育不良 ， 顱內(nèi)腫瘤及癲癇發(fā)作 。成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預(yù)后不良 。
神經(jīng)纖維瘤分為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和局部神經(jīng)纖維(或神經(jīng)纖維瘤)兩種 。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：腫瘤為多發(fā)性 ， 多者達(dá)數(shù)百個(gè) ， 可在全身各處生長 。大小不一 ， 小的如豆粒 ， 乳頭大小 ， 大的如雞蛋 ， 生長緩慢 。大的多突出于體表 ， 也可成片、成塊的生長 ， 使皮膚和皮下層肥厚、下垂、起褶呈橡皮狀 。腫瘤柔軟 ， 無觸痛 ， 皮膚常有程度不一的色素沉著 。此病大多自幼年已發(fā)生 ， 可能有先天性因素 ， 有的伴有智力遲鈍 ， 某些器官畸形 。經(jīng)常受壓迫或摩擦的腫瘤 ， 可能會(huì)發(fā)生惡性變 ， 故妨礙較大的腫瘤可作切除 。局部神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤 ， 多數(shù)是單發(fā) ， 也可以是數(shù)個(gè)瘤體沿神經(jīng)干生長 ， 多見于腋窩 ， 肘側(cè)和頰部等處 。瘤體開始時(shí)為硬結(jié) ， 逐漸增大 ， 表面光滑 ， 與皮膚不粘連 ， 質(zhì)地堅(jiān)硬 。當(dāng)腫瘤擠壓神經(jīng)本身時(shí) ， 可產(chǎn)生自發(fā)痛、麻木、觸痛、感覺過敏或遲鈍等癥狀 。這些改變的范圍和該神經(jīng)干支配區(qū)域一致 。局部神經(jīng)纖維瘤應(yīng)施行手術(shù)切除 。
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