HS患者脾切除后雖能取得顯著療效，但脾切除也可產(chǎn)生許多并發(fā)癥，部分患者則死于脾切除后感染腸系膜或門靜脈閉塞最重要的并發(fā)癥是感染,尤其嬰幼兒患者勱 。Singer等于1973年報(bào)道850例(其中786例為兒童,且多數(shù)在5歲以下手術(shù))脾切除治療HS30例(3.52%)發(fā)生敗血癥，其中19例(3.5%)死亡死亡率比普通人群高200倍勱 ?；颊叽蠖酁?歲以內(nèi)進(jìn)行脾切除者但較年長(zhǎng)的兒童和成人也非罕見 。Schwartz和Green分別統(tǒng)計(jì)了成人脾切除后感染的發(fā)生率勱：暴發(fā)性敗血癥的年發(fā)生率為0.2%～0.5%，其中年死亡率為0.1%;其他細(xì)菌感染如肺炎腦膜炎腹膜炎菌血癥等的年發(fā)生率為4.5%勱，顯著高于普通人群感染一般多發(fā)生于手術(shù)后2年內(nèi) 。脾切除后的另一并發(fā)癥是缺血性心臟病發(fā)生率顯著增高(比普通人群高1.86倍)其原因不清 ?？赡芘c手術(shù)后血小板增高有關(guān)勱
注意應(yīng)嚴(yán)格掌握脾切指征尤其是對(duì)嬰幼兒患者勱國(guó)外所提倡勱的HS脾切指征為：①Hb≤80g/L網(wǎng)織紅細(xì)胞≥10%的重型HS 。②Hb如為80～110g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞為8%～10%，具有以下一種情況者應(yīng)考慮切脾：A.貧血影響生活質(zhì)量或體能活動(dòng);B.貧血影響重要臟器勱的功能;C.發(fā)生髓外造血性腫塊 。③年齡限制：主張10歲以后手術(shù)對(duì)于重型HS勱，手術(shù)時(shí)機(jī)也盡可能延遲至5歲以上，盡量避免在2～3歲以下手術(shù);對(duì)于反復(fù)發(fā)生再障危象或依賴輸血維持而必須進(jìn)行切脾者應(yīng)給予肺炎球菌疫苗和預(yù)防性抗生素治療
脾切除失敗的原因?yàn)椋孩俅嬖诟逼?②因手術(shù)中脾破裂而致脾組織植入腹腔形成再生脾臟一般是切脾后取得療效數(shù)年(甚至10余年)后再出現(xiàn)溶血;③特殊的重型HS;④診斷錯(cuò)誤或同時(shí)合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏癥 。
對(duì)于所有脾切除患者，都應(yīng)給予肺炎球菌三聯(lián)疫苗，最好應(yīng)在手術(shù)前數(shù)周給予尤其是青少年患者 。但是對(duì)于2歲以下的嬰兒，疫苗預(yù)防感染的作用不肯定 。一般推薦對(duì)于脾切除患者進(jìn)行預(yù)防性抗生素治療重點(diǎn)預(yù)防肺炎球菌性敗血癥，可應(yīng)用口服青霉素(7歲以下兒童劑量為125mg2次/d勱口服;7歲以上兒童和成人劑量為250mg勱2次/d勱口服)術(shù)后應(yīng)持續(xù)使用2～5年 。然而，鑒于抗生素勱的毒副作用、細(xì)菌耐藥及經(jīng)濟(jì)問題等,故對(duì)預(yù)防性抗生素治療仍有爭(zhēng)議應(yīng)視具體情況而選定最佳方案 。
2.補(bǔ)充葉酸1mg/d口服 。溶血嚴(yán)重者應(yīng)給予輸血 。一般治療當(dāng)發(fā)生溶血危象或再障危象時(shí)應(yīng)輸血 。平日注意防治感染 。給予小量葉酸，以防缺乏 。
3.按血液系統(tǒng)疾病護(hù)理常規(guī) 。
四、球型紅細(xì)胞增多癥應(yīng)該如何進(jìn)行預(yù)防呢
球型紅細(xì)胞增多癥由兩位比利時(shí)醫(yī)生Vanlair和Masiam于1871年首次報(bào)道世界各地均有發(fā)現(xiàn)，發(fā)病率為20/10萬～30/10萬在我國(guó)并不罕見，但發(fā)病率尚不確切 。我國(guó)文獻(xiàn)中已報(bào)道HS數(shù)百例占遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷病的首位 。北京兒童醫(yī)院自建院至2000年收治的HS已超過170例大多數(shù)患者家族中有同樣病例 。多為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳 。兩性均可患病 。15%～20%患者的雙親無此病的證據(jù)，這種散發(fā)病例可能與基因突變有關(guān) 。沒有家族史的患者的后代中患HS的可能性約50% 。
本病屬常染色體顯性遺傳性疾病，預(yù)防措施同遺傳性疾病，預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前 ?；榍绑w檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精藥物、輻射、農(nóng)藥噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等 。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查 。一旦出現(xiàn)異常結(jié)果需要明確是否可治療，預(yù)后如何等等 。采取切實(shí)可行的診治措施 。

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