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一、球型紅細(xì)胞增多癥指的是什么呢
“遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥”，是紅細(xì)胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血，主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大，診斷依據(jù)是血液中球形紅細(xì)胞增多 。正常紅細(xì)胞的形態(tài)是呈盤狀且中間凹陷的，當(dāng)紅細(xì)胞的形態(tài)發(fā)生改變時(shí)可引起貧血 ?！斑z傳性球形紅細(xì)胞增多癥”，就是因?yàn)榧t細(xì)胞呈球形，而且這種病又是遺傳性的，故此得名 。這種病的遺傳方式是男女都可發(fā)病，每代都會有發(fā)病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳” 。
正常紅細(xì)胞的膜上有許多蛋白，它們相互盤繞，像鋼筋彈簧一樣維持著紅細(xì)胞的盤狀形態(tài)，這樣紅細(xì)胞表面面積較大、變形能力也強(qiáng) 。正是由于這個(gè)原因，當(dāng)血液流經(jīng)脾臟時(shí)，紅細(xì)胞才能通過變形的方式穿越比它直徑小得多的脾微循環(huán)結(jié)構(gòu) 。如果紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)構(gòu)或功能有了缺陷，使紅細(xì)胞變成了球形，由于表面積減少，變形能力減弱，而脆性隨之增加，穿越脾臟毛細(xì)血管時(shí)就變得很困難，容易被脾臟破壞 。紅細(xì)胞破壞增多，便導(dǎo)致溶血性貧血 。從紅細(xì)胞中裂解出的大量血紅蛋白分解生成一種叫“膽紅素”的物質(zhì)，可引起皮膚、鞏膜黃染，這種臨床表現(xiàn)叫做“黃疸” 。脾臟也由于紅細(xì)胞在此破壞、刺激增生而越來越大，然后繼發(fā)肝臟腫大 。由此可見，貧血、黃疸、肝大、脾大是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的四大癥狀 。
本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發(fā)病 。如果在新生兒或1歲以內(nèi)的嬰兒期發(fā)病，一般病情較重 。
由于本病的發(fā)病機(jī)理主要是由于脾臟對球形紅細(xì)胞的破壞所致，因此手術(shù)切除脾臟是治療的根本方法 。但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過早切除往往會導(dǎo)致嚴(yán)重的細(xì)菌感染，所以最好在5歲以后進(jìn)行脾切手術(shù) 。如果患兒病情嚴(yán)重、不能等到5歲以后切脾，手術(shù)年齡也可適當(dāng)提前，但無論如何不能在1歲內(nèi)手術(shù) 。5歲以內(nèi)切脾的患兒，應(yīng)每月注射一次長效青霉素預(yù)防感染，注射時(shí)間根據(jù)切脾時(shí)的年齡而定，最少半年 。
二、球型紅細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn)都有哪些呢
本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發(fā)病 。如果在新生兒或1歲以內(nèi)的嬰兒期發(fā)病，一般病情較重 。該病有兩種遺傳方式，顯性遺傳和隱性遺傳 ?？沙霈F(xiàn)溶血危象、膽石癥、痛風(fēng)、頑固的踝部潰瘍或下肢紅斑性潰瘍等并發(fā)癥 。
癥狀體征：注意貧血、黃疸、脾腫大程度 。
疾病病因：注意起病緩急、病程長短及家族發(fā)病史，有無膽石癥史 。有溶血危象者，詢問有無感染、情緒激動或其他應(yīng)激情況的誘因，危象持續(xù)期限及過去診療情況 。
發(fā)病機(jī)理：主要是由于脾臟對球形紅細(xì)胞的破壞所致，因此手術(shù)切除脾臟是治療的根本方法 。但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過早切除往往會導(dǎo)致嚴(yán)重的細(xì)菌感染，所以最好在5歲以后進(jìn)行脾切手術(shù) 。如果患兒病情嚴(yán)重、不能等到5歲以后切脾，手術(shù)年齡也可適當(dāng)提前，但無論如何不能在1歲內(nèi)手術(shù) 。5歲以內(nèi)切脾的患兒，應(yīng)每月注射一次長效青霉素預(yù)防感染，注射時(shí)間根據(jù)切脾時(shí)的年齡而定，最少半年 。
三、球型紅細(xì)胞增多癥應(yīng)該如何治療呢
1.脾切除HS主要的治療方法是脾切除它能減輕絕大多數(shù)HS的貧血勱使網(wǎng)織紅細(xì)胞接近正常(降至1%～3%)對于多數(shù)重型HS，雖然不能完全緩解但能顯著改善癥狀勱 。一般切脾后數(shù)天黃疸消退勱血紅蛋白增高;紅細(xì)胞壽命延長，但不能完全恢復(fù)正常;外周血小球形紅細(xì)胞形態(tài)和數(shù)量無變化勱MCV可降低，MCHC仍然增高;白細(xì)胞和血小板增多 。
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