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一、什么是隆突性纖維肉瘤
腫瘤位于真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶，瘤細(xì)胞呈梭形，大小形態(tài)較一致，核分裂少，排列成車輪狀(rollerform)有診斷意義，腫瘤侵及皮下脂肪可構(gòu)成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與CD34陽性構(gòu)成本瘤與其他纖維組織細(xì)胞腫瘤的鑒別要點(diǎn) ，瘤區(qū)內(nèi)若有含黑素的樹突細(xì)胞即為Bednar瘤，瘤區(qū)常有黏液變，且可出現(xiàn)特殊形態(tài) ，如有車輪狀排列結(jié)構(gòu)消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當(dāng)其比例占10%以上時(shí)可稱為來自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤;也可出現(xiàn)灶性區(qū)域瘤細(xì)胞形態(tài)似平滑肌細(xì)胞而免疫組化SMA與MSA陽性，呈肌樣，肌纖維母細(xì)胞性分化;近來還發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)存在巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤形態(tài)的區(qū)域，提示巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤可能為本瘤的亞型。
二、隆突性纖維肉瘤的病理原因
近來研究表明，瘤細(xì)胞表達(dá)Vim及CD34 ，電鏡觀察瘤細(xì)胞既有成纖維細(xì)胞的特征，又見有一些神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的特點(diǎn) ，個(gè)別病例中發(fā)現(xiàn)含有黑素小體的樹突細(xì)胞，提示腫瘤尚有可能起源于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞。
腫瘤位于真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶，瘤細(xì)胞呈梭形，大小形態(tài)較一致，核分裂少，排列成車輪狀(rollerform)有診斷意義，腫瘤侵及皮下脂肪可構(gòu)成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與CD34陽性構(gòu)成本瘤與其他纖維組織細(xì)胞腫瘤的鑒別要點(diǎn) ，瘤區(qū)內(nèi)若有含黑素的樹突細(xì)胞即為Bednar瘤，瘤區(qū)常有黏液變，且可出現(xiàn)特殊形態(tài) ，如有車輪狀排列結(jié)構(gòu)消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當(dāng)其比例占10%以上時(shí)可稱為來自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤;也可出現(xiàn)灶性區(qū)域瘤細(xì)胞形態(tài)似平滑肌細(xì)胞而免疫組化SMA與MSA陽性，呈肌樣，肌纖維母細(xì)胞性分化;近來還發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)存在巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤形態(tài)的區(qū)域，提示巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤可能為本瘤的亞型。
三、隆突性纖維肉瘤的臨床表現(xiàn)
者通常為中年人，本瘤可發(fā)生于身體任何部位，但多發(fā)于軀干及四肢，特別是近側(cè)部，其分布在腹側(cè)多于背側(cè) ，近心端多于遠(yuǎn)心端，少見于頭面部及頸區(qū)及面部，掌跖不受累， 10%～20%病人訴發(fā)病前曾有創(chuàng)傷史，病程緩慢進(jìn)行性，開始為皮膚一硬性斑塊，膚色褐或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍(lán)紅，以后出現(xiàn)淡紅，暗紅或紫藍(lán)色單結(jié)節(jié)或大小不一的相鄰性多結(jié)節(jié)生長(zhǎng) ，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm ，且可突然加速生長(zhǎng)而表面破潰，少數(shù)瘤體見有點(diǎn)狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。
隨著腫瘤增大而疼痛明顯，不經(jīng)治療由于嚴(yán)重疼痛，攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭，本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散。
瘤細(xì)胞和膠原纖維常呈席紋狀、車輪狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細(xì)胞排列方式有助于DFSP的鑒別診斷，但是它們并非是DFSP所特有的，不能單獨(dú)作為確診依據(jù) 。在DFSP中偶見巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、炎癥細(xì)胞和出血壞死。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、黏液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由于DFSP的組織結(jié)構(gòu)通常不典型，并且在較重或復(fù)發(fā)的DFSP中常見形態(tài)多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較復(fù)雜和困難的。

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隆突性纖維肉瘤是癌嗎 怎么治療隆突性纖維肉瘤

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