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文章插圖
一、脈管炎病的分類
1.變應(yīng)性白細胞破碎性(壞死性)血管炎
由多種原因?qū)е碌倪^敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細小血管，特別是毛細血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死，大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急，常有不同形態(tài)的皮膚損害。主要有變應(yīng)性皮膚血管炎、變應(yīng)性系統(tǒng)性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎等。
2.結(jié)節(jié)性多動脈炎
以中、小肌性動脈節(jié)段性炎癥與壞死為特征的一種非肉芽腫性血管炎 ?？衫奂叭砀鹘M織器官血管，臨床表現(xiàn)復雜，無特異性。主要有系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動脈炎、良性皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎、嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎等。
3.血栓形成性血管炎
主要累及中、小動脈和靜脈，以血管腔內(nèi)血栓形成為特征，并呈不同的臨床表現(xiàn) 。主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜等。
4.肉芽腫性血管炎
為大、中、小血管受累的多系統(tǒng)疾病，以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征，病程慢，有時甚為嚴重。主要有韋格納氏肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、大動脈炎等。
5.淋巴細胞性血管炎
以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內(nèi)淋巴細胞浸潤為特征，產(chǎn)生不同類型的皮膚損害，病程慢，反復發(fā)作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹等。
6.結(jié)節(jié)性血管炎
一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚疾病。主要有結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑。
7.血液成分異常性血管炎
由于血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病，表現(xiàn)為皮膚或內(nèi)臟損害，病程為慢性。主要有冷球蛋白血癥、冷高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。
二、脈管炎病的臨床表現(xiàn)
1.主要表現(xiàn)
①多系統(tǒng)損害;②活動性腎小球腎炎;③缺血性或淤血性癥狀和體征，特別見于年輕人;④隆起性紫癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹;⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。
2.皮膚型變應(yīng)性血管炎
一般有乏力、關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。以膝下為最常見，兩小腿下部及足背部皮膚損害最多。較多的皮膚損害開始特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不褪色，故這種淤斑都是高出皮膚可以觸及的，這是本病的特征表現(xiàn) 。水腫以踝部及足背為重，午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無力。
3.系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎
多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，3～4周愈合，若反復多次接觸抗原，病情反復發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變可侵犯黏膜，發(fā)生鼻出血、咯血。腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿、血尿，嚴重腎衰竭是主要死因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。
胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液 ?？汕址干窠?jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和(或)運動機能障礙等。心臟損害包括心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴重高血壓。系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。附睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn) 。

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