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一、新月體性腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制是怎樣的RPGN根據(jù)免疫病理可分為三型，其病因及發(fā)病機(jī)制各不相同：①I型又稱抗腎小球基底膜型腎小球腎炎，由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜(GBM)抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致病 。②Ⅱ型又稱免疫復(fù)合物型，因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而致病 。③Ⅲ型為少免疫復(fù)合物型，腎小球內(nèi)無或僅微量免疫球蛋白沉積 ?，F(xiàn)已證實(shí)50%～80%該型患者為原發(fā)性小血管炎腎損害，腎臟可為首發(fā)、甚至唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存 。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)常呈陽性 。
RPGN患者約半數(shù)以上有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，其中少數(shù)為典型的鏈球菌感染，其它多為病毒感染，但感染與RPGN發(fā)病的關(guān)系尚未明確 。接觸某些有機(jī)化學(xué)溶劑、碳?xì)浠衔锶缙?，與RPGNI型發(fā)病有較密切的關(guān)系 。某些藥物如丙硫氧嘧啶(PTU)、肼苯達(dá)嗪等可引起RP(jNⅢ型 。RPGN的誘發(fā)因素包括吸煙、*、接觸碳?xì)浠衔锏?。此外，遺傳的易感性在：RPN發(fā)病中作用也已引起重視 。
二、新月體性腎小球腎炎有什么癥狀
臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)行性腎炎綜合征，所以也稱快速進(jìn)行性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis) 。雖然，血漿交換、激素治療、細(xì)胞毒藥物治療可以使患者的腎病變有所逆轉(zhuǎn)，但是本病的預(yù)后不好，最終需要腎透析和腎移植治療 。
I型好發(fā)于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常見于中、老年患者，男性居多 ?；颊呖捎星膀?qū)呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進(jìn)展 。以急性腎炎綜合征(起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水腫、高血壓)，多在早期出現(xiàn)少尿或無尿，進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥，為其I臨床特征 ?；颊叱０橛兄卸蓉氀?。Ⅱ型患者約半數(shù)可伴腎病綜合征，Ⅲ型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn) 。
光鏡下病變腎小球毛細(xì)血管袢嚴(yán)重?fù)p傷，毛細(xì)血管壁斷裂，血液流入腎小囊并凝固，導(dǎo)致腎小囊上皮細(xì)胞增生，形成新月體 。有新月體的腎小球呈彌漫性，超過全部腎小球的50% 。早期，構(gòu)成新月體的主要成分是增生的腎小囊上皮細(xì)胞，其間混有單核巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和纖維蛋白 。此種以細(xì)胞成分為主的新月體，稱為細(xì)胞性新月體(cellularcrescent) 。進(jìn)而上述細(xì)胞轉(zhuǎn)化為成纖維細(xì)胞，并產(chǎn)生膠原纖維，形成細(xì)胞和纖維共存的細(xì)胞纖維性新月體(fibrouscrescent) 。后期，細(xì)胞成分完全被纖維組織代替，形成纖維性或硬化性新月體 。腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化 。
三、新月體性腎小球腎炎應(yīng)該如何鑒別
1.引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病
(1)急性腎小管壞死
常有明確的腎缺血(如休克、脫水)或腎毒性藥物(如腎毒性抗生素)或腎小管堵塞(如血管內(nèi)溶血)等誘因，臨床上腎小管損害為主(尿鈉增加、低比重尿及低滲透壓尿)，一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn) 。
(2)急性過敏性間質(zhì)性腎炎
常有明確的用藥史及部分患者有藥物過敏反應(yīng)(低熱、皮疹等)、血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加等，可資鑒別，必要時(shí)依靠腎活檢確診 。
(3)梗阻性腎病
患者常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿，但無急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在 。
2.引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球病
(1)繼發(fā)Jf生急進(jìn)性腎炎肺出血一腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎
均可引起新月體性腎小球腎炎，依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特異檢查，鑒別診斷一般不難 。
(2)原發(fā)性腎小球病
有的病理改變并無新月體形成，但病變較重和(或)持續(xù)，臨床上可呈現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征，如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等 。臨床上鑒別常較為困難，常需做’腎活檢協(xié)助診斷 。
四、新月體性腎小球腎炎2型如何有效治療
包括針對(duì)急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變的強(qiáng)化治療以及針對(duì)腎臟病變后果(如鈉水潴留、高血壓、尿毒癥及感染等)的對(duì)癥治療兩方面 。尤其強(qiáng)調(diào)在早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進(jìn)行強(qiáng)化治療 。
1.強(qiáng)化療法
(1)強(qiáng)化血漿置換療法應(yīng)用血漿置換機(jī)分離患者的血漿和血細(xì)胞，棄去血漿以等量正常人的血漿(或血漿白蛋白)和患者血細(xì)胞重新輸人體內(nèi) 。通常每日或隔日1次，每次置換血漿2～4L，直到血清抗體(如抗GBM抗體、ANCA)或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰、病情好轉(zhuǎn)，一般需置換約6～10次左右 。該療法需配合糖皮質(zhì)激素[口服潑尼松1mg/(kg·d)，2～3個(gè)月后漸減]及細(xì)胞毒藥物[環(huán)磷酰胺2～3mg/’(kg·d)口服，累積量一般不超過8g]，以防止在機(jī)體大量丟失免疫球蛋白后有害抗體大量合成而造成“反跳” 。該療法適用于各型急進(jìn)性腎炎，但主要適用于I型;對(duì)于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進(jìn)性腎炎(Ⅲ型)伴有威脅生命的肺出血作用較為肯定、迅速，應(yīng)首選 。
(2)甲潑尼龍沖
擊伴環(huán)磷酰胺治療為強(qiáng)化治療之一 。甲潑尼龍0.5～1.0g溶于5%葡萄糖中靜脈點(diǎn)滴，每日或隔日1次，3次為一療程 。必要時(shí)間隔3～5天可進(jìn)行下一療程，一般不超過3個(gè)療程 。甲潑尼龍沖擊療法也需輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺常規(guī)口服治療，方法同前 。近年有人用環(huán)磷酰胺沖擊療法(0.8～1g溶于5%葡萄糖靜脈點(diǎn)滴，每月1次)，替代常規(guī)口服，可減少環(huán)磷酰胺的毒副作用，其確切優(yōu)缺點(diǎn)和療效尚待進(jìn)一步總結(jié) 。該療法主要適用Ⅱ、Ⅲ型，I型療效較差 。用甲潑尼龍沖擊治療時(shí)，應(yīng)注意繼發(fā)感染和鈉、水潴留等不良反應(yīng) 。
【新月體性腎小球腎炎2型如何治療 新月體性腎小球腎炎的癥狀有哪些】2.替代治療
凡急性腎衰竭已達(dá)透析指征者，應(yīng)及時(shí)透析 。對(duì)強(qiáng)化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉(zhuǎn)者，則有賴于長期維持透析 。腎移植應(yīng)在病情靜止半年(I型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗體、ANCA需轉(zhuǎn)陰)后進(jìn)行 。

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