文章插圖
一、遺傳性血管性水腫的飲食禁忌有什么
飲食適宜：
1宜吃膳食纖維的食物；2宜吃高蛋白營養(yǎng)物質(zhì)；3蔬菜、水果 。
宜吃食物宜吃理由食用建議
冬瓜：冬瓜具有清熱化痰，消腫利濕的作用，有利于水腫水分的排出，緩解癥狀 。每日吃200-350克為宜 。
瘦肉：瘦肉為身體提供優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和必需的脂肪酸，以及促進腸道營養(yǎng)的吸收，解熱毒等作用 。每日200-300克為宜 。
西瓜：具有利尿消腫的作用，緩解肺水腫的癥狀，解熱去火的作用 。每日300-550克為宜 。
飲食禁忌：
1辛辣刺激的食物；2油膩的食物；3腥發(fā)的食物 。
忌吃食物忌吃理由忌吃建議
辣椒：辣椒的刺激容易使人體交感神經(jīng)興奮，促使支氣管收縮，不利于肺水腫患者的呼吸 。
小麻椒：肥肉含脂肪量高，容易滋養(yǎng)細菌，使肺水腫患者容易并發(fā)細菌感染，加重癥狀 。
螃蟹：螃蟹屬于腥發(fā)的食物，容易刺激腺體分泌組胺，緩激肽，容易加重癥狀 。
二、遺傳性血管性水腫病因
一、發(fā)病原因：
遺傳性血管性水腫(hereditaryangioedema)為常染色體顯性遺傳病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損，以致C1過度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的補體激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫 。
二、發(fā)病機制：
本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能異常(15%)所致，為常染色體顯性遺傳，主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或無功能(15%)，使血清中生成活化的C1-(酯酶)量過高，增強血管通透性，影響Hageman凝血因子的生成，導致皮膚，呼吸道和胃腸黏膜水腫及出血 。
三、鑒別：
本病應(yīng)注意與蕁麻疹鑒別，據(jù)皮膚深在性水腫性斑塊，無發(fā)熱，局部淋巴結(jié)不腫大，皮損局部無熱感或壓痛，發(fā)病突然幾點即可診斷，并能與丹毒或蜂窩織炎相鑒別 。
三、遺傳性血管性水腫癥狀
一、癥狀：
反復(fù)發(fā)作的急性皮膚粘膜水腫 。
①反復(fù)發(fā)作的面、頸、軀干及四肢局限性皮下水腫，往往在局部受到輕微外傷時發(fā)生，起病突然，局部不痛，不癢，亦無明顯潮紅，一般持續(xù)48～72小時后自然緩解 。
②可發(fā)生喉頭，呼吸道消化道粘膜水腫，出現(xiàn)呼吸困難，聲嘶，窒息，以及腹痛，腹瀉，惡心，嘔吐等癥狀 。
二、診斷：
1.嬰兒期發(fā)病，常有家族史 。
2.好發(fā)于面，四肢，胃腸及外生殖器部位 。
3.突然發(fā)生局限性，非炎癥性及非凹陷性的皮下水腫，表面呈膚色，無自覺癥狀，腫脹多持續(xù)1～3天，不伴有蕁麻疹 。
4.常伴反復(fù)發(fā)作性腹部絞痛，嘔吐以及腹脹，水瀉，腹部觸痛，但無肌強直及反跳痛 。
5.偶可因咽喉水腫導致窒息死亡 。
6.實驗室檢查：C1酯酶抑制物(C1esteraseinhibitor，C1inh)缺乏或減低，血清C2，C4含量亦低 。
多數(shù)患者有家族史，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚，呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水腫，如眼瞼皮膚水腫，口唇水腫，喉水腫或腹痛;有明顯的自限性，48～72h可自然緩解;水腫的出現(xiàn)可由情緒波動，月經(jīng)，發(fā)熱和外傷等因素誘發(fā);伴有惡心，嘔吐及腹痛，可因喉頭水腫窒息致死，若不治療，死亡率可高達28%;不伴瘙癢和蕁麻疹;抗組胺劑和皮質(zhì)類固醇激素治療無效 。
四、遺傳性血管性水腫一般治療
一、治療：
1.一般療法
(1)加強護理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力 。
(2)預(yù)防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸 。
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