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今天帶大家了解一下:火棉膠嬰兒。

火棉膠嬰兒是一種罕見的遺傳病,嬰兒出生時全身為羊皮紙樣或膠樣膜覆蓋,這種緊束膜使嬰兒的肢體限制于一特殊的位置,皮膚僵硬,觸摸時好似塑料紙 。

今天帶大家了解一下:火棉膠嬰兒。

文章插圖
 病因有人認為是層板狀魚鱗病一型 ??赡芟祹追N遺傳型的混合型 。臨床表現(xiàn)嬰兒時全身被緊束的羊皮紙樣或膠樣膜所覆蓋,這種緊束膜使嬰兒的肢體限制于一特殊的位置,可使眼瞼外翻,口唇半外翻,鼻塌,鼻孔被角質(zhì)碎片堵塞,需加以清除 。耳朵因膠樣損害而變形,形成皺褶 。皮膚僵硬,觸摸時好似塑料紙 。上下肢和手指呈半屈狀,足趾屈曲分開 。面部皮膚緊張無表情 。出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)裂隙和脫皮,有大量角蛋白性層片脫落 。診斷根據(jù)臨床發(fā)病特點易于診斷 。治療治療目的是改善皮膚干燥狀態(tài),保護新生嫩皮,預防并發(fā)癥,幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期 。無特殊治療 。預后受累嬰兒常是早產(chǎn)兒,但沒有其他器官系統(tǒng)的畸形,所以與胎兒魚鱗病對照,病死率較低 。


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