三、儲存
維生素B6在血流中可擴散到肌肉中而磷酸化,若PN劑量增加,肌肉中PN占劑量的百分數(shù)增加,而PNP的百分數(shù)減少 。在肌肉中未發(fā)現(xiàn)PNP氧化到PLP 。在大鼠60%維生素B6在肌肉中,其中75%~95%與糖原磷酸化酶(Glycogenphosphorylase)相聯(lián)系 。此酶占肌肉可溶性蛋白之5%,可能為維生素B6的儲存場所 。通過肌肉蛋白的轉(zhuǎn)換,將維生素B6分解出來以滿足最低需要量 。
四、排出
維生素B6的主要代謝產(chǎn)物PA,可代表維生素B6攝取入量的20%~40%,尿中PA只可為攝入量的指標 。而不能代表體內(nèi)的儲存 。尿中除PA外,尚有小量的PN、PL等 。給以生理劑量時,在3h內(nèi)大部分以PA排出 。PN在腎小管中積累,當(dāng)PN濃度較大時,可由腎排出 。因此PN劑量10mg時,尿中PA占劑量的百分數(shù)減低,但PN的排出增多 。PL不易被腎排除,也不易被腎納入,納入后以磷酸化形式積累 。但人口服大劑量(100mg)PL、PM、PN后,在36h內(nèi)大部分原物從尿中排出 。
三、引起維生素B6缺乏病的原因是什么
維生素B6攝入不足或吸收不良盡管食物維生素B6的來源廣泛,偶爾仍可發(fā)生因食物攝入不足引起的缺乏,或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良 。
長期應(yīng)用某些藥物最重要的是異煙肼,它與磷酸吡哆醛形成的復(fù)合物使其失去作用 。其他有環(huán)絲氨酸、青霉胺、口服避孕藥、左旋多巴等均能使維生素B6失去活性或排泄增多而引起維生素B6缺乏 。
酗酒由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代謝,可引起維生素B6缺乏 。
維生素B6依賴綜合征屬于少見的代謝異常,為遺傳性疾病 。
引起缺乏的原因有需要量增加、生物利用或代謝受干擾,如甲狀腺機能亢進、懷孕、受電離輻射、高溫環(huán)境下生活工作、尿毒癥、肝病、慢性酒精中毒,使用干擾維生素B6代謝藥物(如異菸肼、環(huán)絲氨酸、肼苯噠嗪、左旋多巴、青霉胺、口服避孕藥、4-脫氧吡哆醇等),先天遺傳缺陷的“維生素B6依存癥” 。嬰兒患者膳食中維生素B6攝入量雖正常,因需要量太大,仍可發(fā)生缺乏 。
四、維生素B6缺乏病的檢測方法是什么
直接測定:
直接測定血漿維生素B6水平,正常一般大于40nmoL/L 。
測定維生素B6的代謝產(chǎn)物:最常用的是測定血漿中5-磷酸吡哆醛(PLP),它與組織維生素B6的相關(guān)性好,但對攝入量的反應(yīng)緩慢,約10天才能達到穩(wěn)定狀態(tài) 。目前是評價維生素B6營養(yǎng)狀況的最好指標,以血漿PLP大于20nmol/L為正常 。但在評價時應(yīng)考慮影響PLP濃度的各種因素,當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)攝入增加、堿性磷酸酶活性升高、吸煙和年齡增長等都可使PLP水平下降 。
測定尿中排泄的代謝產(chǎn)物4-吡哆酸,如每天排泄少于1.0mg,常提示維生素B6缺乏 。4-吡哆酸的排出量幾乎能立即對膳食維生素B6攝入量反應(yīng),以大于3μmol/d為適宜營養(yǎng)狀態(tài)的指標 。
間接測定:
紅細胞天門冬氨基酸轉(zhuǎn)氨酶(α-Erythrocyteasparticacidtransaminase,α-EAST)和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(α-Erythrocytealaninetransaminase,α-EALT)活性系數(shù)測定α-EAST和α-EALT經(jīng)PLP活化已被廣泛用于評價長期維生素B6營養(yǎng)狀況 。α-EAST活性系數(shù)大于1.6和α-EALT活性系數(shù)大于1.25作為維生素B6缺乏的指征 。此方法目前已取代了色氨酸負荷試驗 。
色氨酸降解產(chǎn)物的測定:色氨酸降解的主要途徑是需要PLP依存的尿氨酸酶 。給予2g色氨酸口服劑量后,24h尿排出黃尿酸大于65μmol,考慮維生素B6缺乏 。
其他輔助檢查:根據(jù)臨床表現(xiàn)可做血常規(guī)檢查是否有貧血 。
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