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一、地中海貧血的發(fā)病原因有哪些呢
地中海貧血是一種比較常見的遺傳性疾病，它給患者的生活以及家庭都帶來了負(fù)擔(dān)，我們只有了解了地中海貧血的原因是什么才能及時的進(jìn)行治療以及預(yù)防，預(yù)防疾病的發(fā)生是最重要的 。
1.β地中海貧血人類β珠蛋白基因簇位于11p15.5 。β地中海貧血(簡稱β地貧)的發(fā)生主要是由于基因的點(diǎn)突變，少數(shù)為基因缺失 。基因缺失和有些點(diǎn)突變可致β鏈的生成完全受抑制，稱為β0地中海貧血 。有些點(diǎn)突變使β鏈的生成部分受抑制，則稱為β+地中海貧血 。
2.α地中海貧血人類a 珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3 。每條染色體各有2個a珠蛋基因，一對染色體共有4個a珠蛋白基因 。大多數(shù)a地中海貧血(簡稱a地貧)是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少數(shù)由基因點(diǎn)突變造成 。若僅是一條染色體上的一個a基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為a+地中海貧血 。若每一條染色體上的2個a基因均缺失或缺陷，稱為a0地中海貧血 。
二、地中海貧血的并發(fā)癥
1、過量鐵質(zhì)積聚
長期輸血會造成鐵質(zhì)沉積而過量鐵質(zhì)的積聚會對多個器官造成破壞 。主要受影響的包括心臟、肝臟、胰臟和各個內(nèi)分泌器官 。病者會出現(xiàn)心臟衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因?yàn)槎喾N內(nèi)分泌失調(diào)而變得身材矮小和發(fā)育不全等等 。
2、輸血引起的反應(yīng)
常見輸血時引起的不良反應(yīng)包括發(fā)熱、發(fā)冷和出紅疹等 。較嚴(yán)重的反應(yīng)如急性溶血、氣管收縮和血壓下降等雖然甚少出現(xiàn)，但絕不能忽視 。
3、經(jīng)輸血而傳染的疾病
經(jīng)輸血而傳染的主要是過濾性病毒疾病 。雖然在輸血整個過程中，多重的預(yù)防措施已把傳染的機(jī)會減至極少，偶然亦有因輸血而感染丙型和乙型肝炎的例子 。艾滋病毒的傳染極為罕見 。以上三種病毒中，只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗預(yù)防 。
4、脾臟發(fā)大
在長期貧血和溶血的刺激下，不少重型和中型貧血病者都會出現(xiàn)脾臟變大的問題 。過大脾臟會使貧血加劇和令病者需要接受更大量的輸血而導(dǎo)致更嚴(yán)重的鐵質(zhì)積聚 。及時把發(fā)大的脾臟切除往往能令情況改善 。
三、地中海貧血的醫(yī)治
根據(jù)類型和病情程度而定，主要是對癥治療 。靜止型或輕型患者一般不需要治療 。血紅蛋白>75g/L的輕或中型患者發(fā)育無明顯障礙，也無需長期輸血治療 。應(yīng)積極防治誘發(fā)溶血的因素如感染等 。
1.輸血治療
重癥患者需長期輸血治療 。將血紅蛋白水平維持在90-100g/L，其作用是保證患者正常的生長發(fā)育和生活質(zhì)量，并能抑制自身過度的紅系造血，防止骨骼病理性改變造成的畸形 。應(yīng)采用去白細(xì)胞制品 。
2.脾切除術(shù)
適應(yīng)證為輸血需求量逐漸增加(年輸血量>200-250ml/kg濃縮紅細(xì)胞)、脾功能亢進(jìn)和巨牌引起壓迫癥狀 。術(shù)前疫苗免疫和術(shù)后預(yù)防性應(yīng)用抗生素使莢膜細(xì)菌感染的危險(xiǎn)明顯降低 。切脾應(yīng)在5歲后施行 。術(shù)后血小板升高(>600×109/L)可給予低劑量阿司匹林預(yù)防血栓性并發(fā)癥 。
3.異基因造血干細(xì)胞移植
可有選擇地應(yīng)用于重型珠蛋白生成障礙性貧血患者，目前屬唯一的根治措施 。移植后脫離輸血者仍應(yīng)進(jìn)行祛鐵治療，以祛除體內(nèi)原來積聚的過量鐵 。
四、地中海貧血的幾個食療妙方
有一些孕婦在懷孕期間檢查被告知患有地中海貧血，但做了產(chǎn)檢孩子是正常的，孕婦可以通過調(diào)整飲食來調(diào)整一下自己的身體，這種飲食調(diào)整只是輔助作用，因?yàn)榈刂泻Ｘ氀且环N遺傳疾病，不是因?yàn)槿狈I養(yǎng) 。所以吃什么都不會有很大效果 。這就好像蓋房子的圖紙錯了，就是加上再多的原材料房子還是建不起來一個道理 。只要孕婦保持充足均衡營養(yǎng)即可 。給大家推薦幾個食療妙方 。
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