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神經(jīng)纖維瘤的癥狀有哪些 怎么治療神經(jīng)纖維瘤


神經(jīng)纖維瘤的癥狀有哪些 怎么治療神經(jīng)纖維瘤

文章插圖
一、神經(jīng)纖維瘤有哪些癥狀表現(xiàn)
1、皮膚癥狀
(1)幾乎所有病例出生時(shí)可見皮膚牛奶咖啡斑,形狀大小不一,邊緣不整,不凸出皮面,好發(fā)于軀干非暴露部位;青春期前6個(gè)以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度診斷價(jià)值,全身和腋窩雀斑也是特征之一 。
(2)大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤,位于中線提示脊髓腫瘤 。
(3)皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病,主要分布于軀干和面部皮膚,也見于四肢,多呈粉紅色,數(shù)目不定,可多大數(shù)千、大小不等,多為芝麻、綠豆至柑桔大小,質(zhì)軟;軟瘤固定或有蒂,觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤似珠樣結(jié)節(jié),可移動(dòng),可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)干及其分支彌漫性神經(jīng)纖維瘤,常伴皮膚和皮下組織大量增生,引起該區(qū)域或肢體彌漫性肥大,稱神經(jīng)纖維瘤性象皮病 。
2、神經(jīng)癥狀
約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,主要由中樞、周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起,其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致 。
(1)顱內(nèi)腫瘤聽神經(jīng)瘤最常見,雙側(cè)神經(jīng)瘤是NFⅡ的主要特征,常合并腦膜脊膜瘤、多發(fā)性腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經(jīng)后根神經(jīng)鞘瘤等,視神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)均可發(fā)生,少數(shù)病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發(fā)作等;
(2)椎管內(nèi)腫瘤脊髓任何平面均可發(fā)生單個(gè)或多個(gè)神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥;
(3)周圍神經(jīng)腫瘤周圍神經(jīng)均可累及,馬尾好發(fā),腫瘤呈串珠狀沿神經(jīng)干分布,如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變 。
3、眼部癥狀
上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤,眼眶可捫及腫塊和突眼搏動(dòng),裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié),為錯(cuò)構(gòu)瘤,也稱Lisch結(jié)節(jié),可隨年齡增大而增多,是NFI特有的表現(xiàn) 。眼底可見灰白色腫瘤,視乳頭前凸;視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可致突眼和視力喪失 。
4、常見的先天性骨發(fā)育異常
包括脊柱側(cè)突、前突和后凸畸形、顱骨不對稱、缺損和凹陷等 。腫瘤直接壓迫可導(dǎo)致骨骼改變,如聽神經(jīng)瘤引起內(nèi)聽道擴(kuò)大,脊神經(jīng)瘤引起椎間擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞;長骨、面骨和胸骨過度生長、長骨骨質(zhì)增生、骨干彎曲和假關(guān)節(jié)形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發(fā)生腫瘤 。
二、神經(jīng)纖維瘤原因有哪些
神經(jīng)纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經(jīng)外胚葉異常 。軟纖維瘤兒童發(fā)病,軀干及四肢近端為主多發(fā)性數(shù)毫米至數(shù)厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤,柔軟,皮色、粉紅色或褐色,隨年齡增多增大,成年發(fā)展較慢 。象皮病樣多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的皮損常沿神經(jīng)干分布,多發(fā),為皮內(nèi)及皮下軟性結(jié)節(jié)、斑塊 。約10%患者產(chǎn)生惡變,特別是生長快、較大的損害,損害發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤 ??Х劝?,常見于軀干,特別在腰背部,數(shù)公分大小的褐色斑片,卵園形,境界清楚 。少數(shù)患者口腔出現(xiàn)乳頭狀瘤,巨舌 。近半數(shù)者智力發(fā)育不良,顱內(nèi)腫瘤及癲癇發(fā)作 。成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預(yù)后不良 。
病理原因
1、病因:源于神經(jīng)外胚葉性腫瘤,是分化較低的神經(jīng)鞘瘤的一種,可以單獨(dú)出現(xiàn),也可以為RecklinChausen氏病全身癥狀的一部分,如為后者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一種先天畸形,具有家族性,患者年齡較輕,病程發(fā)展緩慢 。
2、病理:此瘤多無被膜,即使有也不完整,腫瘤內(nèi)有神經(jīng)組織的各種成分的增生,其中以神經(jīng)鞘細(xì)胞的增生最明顯 。瘤組織內(nèi)除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經(jīng),顯微鏡下和神經(jīng)鞘瘤的不同處,在于無完整的被膜及瘤細(xì)胞不作柵欄狀排列 。


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