文章插圖
一、蠶豆病的病因指的是什么呢
蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的一個(gè)類型，表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆后引起溶血性貧血 。溶血具體機(jī)制不明，同一地區(qū)G6PD缺乏者僅少數(shù)人發(fā)病，而且也不是每年進(jìn)食蠶豆都發(fā)病 。蠶豆病在我國(guó)西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多 。3歲以下患者占70%，男性占90% 。成人患者比較少見，但也有少數(shù)病例至中年或老年才首次發(fā)病 。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40%以上的病例有家族史 。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié) 。絕大多數(shù)病例因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病 。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早 。
病因
在遺傳性G6PD缺乏的基礎(chǔ)上接觸新鮮蠶豆導(dǎo)致急性溶血 。但蠶豆病發(fā)病情況頗為復(fù)雜，如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血;曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病患者每年吃蠶豆，但不一定每年都發(fā)病;發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無(wú)平行關(guān)系;成年人的發(fā)病率顯著低于小兒 。由此可以推測(cè)，除了紅細(xì)胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān) ?？梢?，蠶豆病發(fā)生溶血的機(jī)制比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜，尚有待進(jìn)一步探討 。
二、蠶豆病都有哪些臨床表現(xiàn)呢
臨床表現(xiàn)
早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右 。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大 。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)常于1～2日內(nèi)死亡 。
大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀 。嚴(yán)重時(shí)有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時(shí)還可見雙眼固定性偏斜 。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內(nèi)死亡 。
檢查
1.血象
①血紅蛋白急劇下降 。重者降至10克/升以下;②紅細(xì)胞最低降至0.5×1012/升以下;③網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高>0.20;④外周血涂片可見有核紅細(xì)胞增多;⑤白細(xì)胞數(shù)升高，可達(dá)(10～20)×109/升，甚至呈類白血病反應(yīng);⑥血小板計(jì)數(shù)正常或增高 。
2.骨髓象
①紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系均明顯增生，年齡越小粒細(xì)胞系增生愈明顯;②紅細(xì)胞系以中晚幼紅細(xì)胞增生 為主 。
3.尿檢查
①尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等;②尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性率可達(dá)60%～70%;③尿檢驗(yàn)可見蛋白、紅細(xì)胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽(yáng)性;④血清游離血紅蛋白增高 。結(jié)合珠蛋白減低;⑤葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測(cè)定減低 。
三、蠶豆病應(yīng)該如何治療呢
1、輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴(yán)重，輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施 。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血 。但對(duì)血液來(lái)源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血 。
2、腎上腺皮質(zhì)激素：主要是免疫抑制作用，應(yīng)爭(zhēng)取早期，大量，短程用藥 。
3、糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴(yán)重者單純輸血無(wú)效，應(yīng)積極糾正，這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施 。
4、補(bǔ)液：應(yīng)多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能，但應(yīng)防止急性腎功能衰竭 。并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)注意維持水，電解質(zhì)平衡
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