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一、什么是先天性巨結(jié)腸
先天性巨結(jié)腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥 。由于hirschsprung將其詳細描述，所以通常稱之為赫爾施普龍病，是由于直腸或結(jié)腸遠端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結(jié)腸，使該腸這肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形 。
先天性巨結(jié)腸癥是以部分性或完全性結(jié)腸梗阻，合并腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞缺如為特征的一種嬰兒常見的消化道畸形 。對此病的認識和發(fā)展已有200余年的歷史 。1691年Ruysch首先報告本病，后來一直到1886年Hirschspmng才在柏林的兒科大會上對先天性巨結(jié)腸予以了詳細系統(tǒng)的描述，因此將該病以他的名字命名為Hirschspmng病 。巨結(jié)腸是Mya(1894)倡用 。1901年Tittle首次提出先天性巨結(jié)腸與神經(jīng)節(jié)細胞缺乏有關(guān) 。Tiffin等在1940年指出，巨結(jié)腸是早期神經(jīng)節(jié)缺乏的腸壁蠕動發(fā)生紊亂的結(jié)果 。1964年Ehrenpries詳細論述了Hirschs-prong病的病因?qū)W和發(fā)病機理 。到1950年Swenson才從病理上把神經(jīng)節(jié)缺乏性巨結(jié)腸癥與其他類型的巨結(jié)腸癥區(qū)別開來 。
二、先天性巨結(jié)腸癥狀
1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹 患兒因病變腸管長度不同而有不同的臨床表現(xiàn) 。痙攣段越長，出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴重 。多于生后48小時內(nèi)無胎便排出或僅排出少量胎便，可于2～3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便 。痙攣段不太長者，經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解 。痙攣段不太長者，梗阻癥狀多不易緩解，有時需急癥手術(shù)治療 。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經(jīng)常擴肛灌腸方能排便，嚴重者發(fā)展為不灌腸不排便，腹脹逐漸加重 。
2、營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩 長期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響了營養(yǎng)的吸收 。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴張，腹部可出現(xiàn)寬大腸型，有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石 。
3、巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎 是最常見和最嚴重的并發(fā)癥，尤其是新生兒時期 。其病因尚不明確，一般認為長期遠前幾天梗阻，近端結(jié)腸繼發(fā)肥厚擴張，腸壁循環(huán)不良是基本原因，在此基礎(chǔ)上一些患兒機體免疫功能異?；蜻^敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)而產(chǎn)生了小腸結(jié)腸炎 。也有人認為是細菌和病毒感染引起，但大便培養(yǎng)多無致病菌生長 。結(jié)腸為主要受累部位，粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死，炎癥侵犯肌層后可表現(xiàn)漿膜充血水腫增厚腹腔內(nèi)有滲出，形成滲出性腹膜炎 ?；純喝戆l(fā)問突然惡化，腹脹嚴重、嘔吐有時腹瀉，由于腹瀉及擴大腸管內(nèi)大量腸液積存，產(chǎn)生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降，若不及時治療，可引起較高的死亡率 。
三、先天性巨結(jié)腸的檢查
1、腹部x線立位平片：常規(guī)檢查，可以初步判斷的病變部位、病變的嚴重程度及可能的預(yù)后狀況 。
2、下消化道鋇劑造影檢查：有可能造成射線傷害的檢查手段，臨床上仍在廣泛使用，目前也是最重要、最準確的檢查手段之一 。造影檢查可以明確診斷病變的部位、范圍，腸管擴張的情況及排鋇的情況，同時有助于相關(guān)的鑒別診斷 。
3、腹部超聲檢查：超聲檢查近年來發(fā)展迅速，已經(jīng)部分甚至完全替代了傳統(tǒng)的造影、斷層掃描等大型輔助儀器的診斷功能，超聲檢查方法簡單，設(shè)備要求低，客觀性強，對身體無害，但要求超聲醫(yī)生應(yīng)具有豐富的臨床經(jīng)驗和一定的外科解剖專業(yè)技能，非?？漆t(yī)院及受過極專業(yè)訓(xùn)練的超聲醫(yī)生所能做到 。今年來，我院通過簡單門診超聲檢查已經(jīng)做出了大量準確的臨床診斷 。
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