文章插圖
一、肺動脈高壓發(fā)生的病因
肺動脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛、抑郁干咳、以及腿部和踝部水腫 。此外，心臟聽診可聞P2亢進(jìn) 。如果不及時治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短 。多數(shù)肺動脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心衰竭 。在上世紀(jì)90年代以前，醫(yī)學(xué)界對這種疾病確實缺少治療手段 。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍 。藥物之外，基因治療、*肺移植、房間隔造口等新療法也不斷出現(xiàn) 。肺動脈高壓分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類 。
有很多原因可以導(dǎo)致肺動脈高壓，如左心疾病、先天性心臟病、缺氧性病變、肺血栓栓塞癥等，而這些明確原因?qū)е碌姆蝿用}高壓，占據(jù)了這些人群的主體，甚至包括了99%以上的肺動脈高壓 。肺動脈高壓是以肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要特征，進(jìn)而右心室肥厚擴(kuò)張的一類心臟血管性疾病，其發(fā)病率、致殘率及病死率高，可致難治性右心衰竭 。75%的患者集中于20～40歲年齡段，15%的患者年齡在20歲以下 。
二、肺動脈高壓的分類
1、左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓
約占全部肺動脈高壓的78.8% 。高血壓、糖尿病、冠心病等疾病的后期經(jīng)常會并發(fā)心功能不全，在中、重度患者中會引起肺循環(huán)血流動力學(xué)改變和肺血管重構(gòu)，進(jìn)一步導(dǎo)致肺動脈高壓 。
2、先天性心臟病(先心病)相關(guān)性肺動脈高壓
先心病相關(guān)性肺動脈高壓主要由心內(nèi)分流引起 。未經(jīng)手術(shù)治療的先心病患者合并肺動脈高壓的發(fā)生率為30%，而經(jīng)手術(shù)治療的患者合并肺動脈高壓的發(fā)生率約為15% 。
3、結(jié)締組織疾病相關(guān)的肺動脈高壓
包括各種風(fēng)濕、類風(fēng)濕性疾病 。如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血管炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等都可以引起肺動脈高壓，在我國發(fā)病人數(shù)很多 。這一類疾病并發(fā)肺動脈高壓比例很高，且能顯著影響預(yù)后，而原發(fā)病的識別與處理至關(guān)重要 。
4、缺氧性肺動脈高壓
我國是煙草大國，由此導(dǎo)致慢性支氣管炎、肺氣腫、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高發(fā);支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核等這些疾病最后也會導(dǎo)致肺動脈高壓，引起右心衰竭 。睡眠呼吸障礙患者也會發(fā)生肺血管阻力增加，引起肺動脈高壓，因此慢性阻塞性肺疾病導(dǎo)致的缺氧性是一個值得關(guān)注的問題;另一方面高原性肺動脈高壓是國外少有而我國常見的一種疾病 。這些患者，由于肺泡缺氧，繼而發(fā)生低氧性肺血管收縮，肺動脈壓升高 。
5、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓
深靜脈血栓形成和肺栓塞在臨床工作中經(jīng)常遇到，發(fā)病率、致死率、致殘率都很高，由此而誘發(fā)的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓也有很高的發(fā)生率，臨床上也很常見 。
6、未明確的多種因素所致肺動脈高壓
如代謝性疾病、血液系統(tǒng)疾病、腫瘤性疾病、血吸蟲病、艾滋病毒感染等均可以引起肺動脈高壓 。
按照國際上最新分類，以上各種病因?qū)е碌姆蝿用}高壓劃歸為五大類，可以由幾十種疾病引起，包括以上我們提到的各種原因，如特發(fā)性肺動脈高壓、先天性心臟病、呼吸系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織疾病(如硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)等 。
三、肺動脈高壓危象
肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現(xiàn)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)，隨肺動脈壓力升高出現(xiàn)一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、頭暈胸痛、腹脹、暈厥等 。由于肺動脈壓升高可出現(xiàn)右房、右室肥厚的體征，如P2亢進(jìn)，三尖瓣反流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音 。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫 。還可發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓病因相關(guān)的體征，如毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者;吸氣相濕啰音提示間質(zhì)性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睪丸萎縮提示肝臟疾病 。如果在特發(fā)性肺動脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病 。世界衛(wèi)生組織(WHO)根據(jù)肺動脈高壓患者臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度把肺動脈高壓分為4級 。
以上關(guān)于本文的內(nèi)容，僅作參考！溫馨提示：如遇健康、疾病相關(guān)的問題，請您及時就醫(yī)或請專業(yè)人士給予相關(guān)指導(dǎo)!
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